高粘滞综合征的症状表现有哪些 如何治疗高粘滞综合征

一、高粘滞综合征的起因

　　血液粘稠度增加可见于下列血液病：红细胞显著增加：如真性红细胞增多症。红细胞变形：镰状细胞血红蛋白病。血浆蛋白显著增加：多发性骨髓瘤，巨球蛋白血症。血小板增加：如原发性血小板增多症。白细胞增加：急、慢性白血病。继发性血小板增多可见于许多疾病或生理情况，可归类如下：恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病);慢性炎症(结缔组织疾病，结核病，肝硬化，慢性胰腺炎，慢性肺炎，动脉炎);急性炎症感染;急性失血;缺铁性贫血;溶血性贫血;手术(脾切除及其他外科手术);药物反应(长春新碱，肾上腺素，白介素-1β);运动反应;血小板减少后恢复(反跳)(停用骨髓抑制药物，酒精，VitBl2缺乏治疗后);其他(早产儿，婴儿VitE缺乏，骨质疏松，心脏病，肾移植，尿崩症，妊娠，肾衰竭)。

　　继发性血小板增多症的血小板增多大多数是由于血小板生成加速所致，各种疾病导致血小板过度生成的机制仍不清楚，由于血小板生成受造血因子调控，血小板增多至少部分是与白介素-1，白介素-2，白介素-3，白介素-6以及白介素-11这类因子的释放有关，肾上腺素使血小板从贮存场所释放导致血小板增多，无脾者血小板数不增高表明主要从脾释放，运动也使血小板释放而血小板增多，但无脾者也发现运动后血小板增多。

二、高粘滞综合征的诊断鉴别

　　(1)血浆粘度增高型：血液除去血细胞成分外即为血浆。血浆粘度主要取决于血浆中的蛋白含量。当血浆中的纤维蛋白原和球蛋白增多时，可引起血浆粘度增高。此类血粘度增高常见于动脉硬化和冠心病患者。

　　一般用血液稀释法及血浆置换法降低血浆粘度，并可用藻酸双酯钠进行治疗。

　　(2)血细胞聚集增强型：此类型血粘度增高主要是由于血小板和红细胞本身粘度增高所致。许多血小板和红细胞粘在一起，形成微小栓子，阻塞血管，血流因此而缓慢。一般高血压患者的血粘度增高多属此型。

　　可用低分子右旋糖酐、蛇毒制剂以及肠溶阿斯匹林、潘生丁等药物治疗，以降低红细胞和血小板的聚集性。

　　(3)红细胞变形能力降低型：红细胞有一种特殊的变形能力，即形体伸缩性很大，这样才能通过比自己纤细得多的毛细血管，以保证微循环的血流灌注和营养供应。一旦这种变形能力减弱，势必会影响红细胞的自由活动，使血液中的红细胞增加，血液粘度也随之增高。老年人的血液粘度增高，大多与红细胞变形能力降低有关。

　　此类血粘度增高可口服卡兰片、抗栓丸、脑益嗪等药物进行治疗。

　　(4)高压积型：此类血粘度增高是由于血液中的红细胞数量过多所致，常见于40～60岁的中年人。由于红细胞在血液中所占的体积过多，使血流变得粘稠，进而导致血流缓慢，影响组织和器官的血液供应，引起多种心脑血管疾病。

　　这种因红细胞过多引起的血粘度增高，可以采用血液稀释法进行治疗，一般使用低分子右旋糖酐和706代血浆可使血液粘度恢复正常。

三、高粘滞综合征的症状检查

　　血液高浓稠型：多见红细胞压积增高。意义：红细胞压积增高，则表示血液浓而粘，见于红细胞增多症、充血性心力衰竭、高山病等。

　　血液高粘滞型：全血粘度增高， 血浆粘度增， 全血还原粘度增高， 红细胞压积增高， 纤维蛋白原含量增高。意义：常见于下列疾病，如红细胞增多症、冠心病、糖尿病、高血压、慢性支气管炎、脉管炎、肺心病、结缔组织疾病活动期，白血病等。

　　红细胞的聚集增强型：血沉增快， 血沉方程K值增加， 红细胞聚集系数增高，红细胞电泳变慢。如：脑梗塞、心机梗死、血栓闭塞性脉管炎。

　　红细胞的刚性增强型：红细胞的刚性系数增高，红细胞的变形系数增高。如：镰状血红蛋白症、酸中毒症。

　　血液高凝固型：纤维蛋白原含量增加， 血小板粘附率升高，血小板聚集率升高。体外血栓形成试验：血栓长度、湿重、干重均增加。

四、高粘滞综合征的治疗及预防

　　原发病的治疗：依据不同的原发病选用不同的治疗，如可用药物羟基脲、马利兰等治疗真性细胞增多症、血小板增多症、急慢性白血病，以降低红细胞、白细胞、血小板数来降低血粘稠度，也可用血细胞置换术治疗高白细胞的白血病、血小板增多症及各种M球蛋白血症所造成的高粘滞综合征等。

　　预防用药如口服肠溶阿司匹林，双嘧达莫(潘生丁)，定期输注复方丹参注射液等。

　　对症治疗：可用血管扩张剂如氨茶碱、烟草酸等来降低外周循环的阻力，低分子右旋糖酐改善微循环;对于出血倾向，除有消化道大出血外通常不宜用止血药;大剂量糖皮质激素有时也可取得暂时缓解病情的效果。

　　治疗应针对原发病。原发病得到有效治疗后血小板常恢复正常。肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多是暂时的，15min内可达基础水平的150%，30min左右恢复到原基础水平。手术前血小板减少韵病例外科手术后2～6天内血小板计数可达正常，以后可升高到正常的2.5倍，10～16天后慢慢恢复正常。脾切除术后1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高，一般在2个月内恢复正常。Boxer报道脾切除后52%病例血小板计数(500～1000)×109/L，1000×109/L以上者占22%。切脾后少数病例血小板计数可持续升高，特别是长期贫血患者。停用药物(酒精、骨髓抑制药)和维生素B12缺乏治疗引起的反跳性血小板增多常在10～17天后达到高峰。有血栓症状者应给以积极治疗，可采用血细胞分离仪分离单采过量血小板，使血小板数迅速降低。对血小板计数超过1000×109/L并有血栓形成高度危险的患者可用阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等预防血栓并发症。肝素用于发生血栓时的治疗，但很少用于血栓的预防。