高粘滞综合征的发病机制 高粘滞综合征的治疗方法

一、高粘滞综合征的检查方法

　　血液粘度异常增高，血液呈浓、粘、凝、聚倾向。表现为因眼底静脉扩展、局限性狭窄、出血及渗出，引起视力障碍;头晕、眼花、耳聋、手足麻木及意识障碍，严重者可昏迷。

　　由一个或数个血液粘滞因素非一过性增高所致的血液粘滞异常综合征称为血液高粘滞综合征。一般分为五种亚型：

　　(1)血液高浓稠型：

　　多见红细胞压积增高;

　　意义：红细胞压积增高，则表示血液浓而粘，见于红细胞增多症、充血性心力衰竭、高山病等。

　　(2)血液高粘滞型：

　　全血粘度增高;血浆粘度增高;全血还原粘度增高;红细胞压积增高;纤维蛋白原含量增高;

　　意义：常见于下列疾病，如红细胞增多症、冠心病、糖尿病、高血压、慢性支气管炎、脉管炎、肺心病、结缔组织疾病活动期，白血病等。

　　(3)红细胞的聚集增强型：

　　血沉增快;血沉方程K值增加;红细胞聚集系数增高;红细胞电泳变慢。

　　如：脑梗塞、心机梗死、血栓闭塞性脉管炎。

　　(4)红细胞的刚性增强型：

　　红细胞的刚性系数增高;红细胞的变形系数增高;

　　如：镰状血红蛋白症、酸中毒症。

　　(5)血液高凝固型:

　　纤维蛋白原含量增加;血小板粘附率升高;血小板聚集率升高;

　　体外血栓形成试验：血栓长度、湿重、干重均增加。

二、高粘滞综合征如何诊断

　　(1)血浆粘度增高型血液除去血细胞成分外即为血浆。血浆粘度主要取决于血浆中的蛋白含量。当血浆中的纤维蛋白原和球蛋白增多时，可引起血浆粘度增高。此类血粘度增高常见于动脉硬化和冠心病患者。

　　一般用血液稀释法及血浆置换法降低血浆粘度，并可用藻酸双酯钠进行治疗。

　　(2)血细胞聚集增强型此类型血粘度增高主要是由于血小板和红细胞本身粘度增高所致。许多血小板和红细胞粘在一起，形成微小栓子，阻塞血管，血流因此而缓慢。一般高血压患者的血粘度增高多属此型。

　　可用低分子右旋糖酐、蛇毒制剂以及肠溶阿斯匹林、潘生丁等药物治疗，以降低红细胞和血小板的聚集性。

　　(3)红细胞变形能力降低型红细胞有一种特殊的变形能力，即形体伸缩性很大，这样才能通过比自己纤细得多的毛细血管，以保证微循环的血流灌注和营养供应。一旦这种变形能力减弱，势必会影响红细胞的自由活动，使血液中的红细胞增加，血液粘度也随之增高。老年人的血液粘度增高，大多与红细胞变形能力降低有关。

　　此类血粘度增高可口服卡兰片、抗栓丸、脑益嗪等药物进行治疗。

　　(4)高压积型此类血粘度增高是由于血液中的红细胞数量过多所致，常见于40～60岁的中年人。由于红细胞在血液中所占的体积过多，使血流变得粘稠，进而导致血流缓慢，影响组织和器官的血液供应，引起多种心脑血管疾病。

　　这种因红细胞过多引起的血粘度增高，可以采用血液稀释法进行治疗，一般使用低分子右旋糖酐和706代血浆可使血液粘度恢复正常。

　　(5)全血粘度增高型上述几种引起血粘度增高的因素同时存在称为全血粘度增高。这一类型血粘度增高多见于糖尿病和肥胖心血管病患者。一般需要长期综合治疗，除长期服药外，需定期输液稀释血液。

三、高粘滞综合征的发病机制

　　本病病因可分主动型及被动型两大类。前者是宫内红细胞生成增加，主要是宫内缺氧；后者是继发于红细胞的输注。如胎-母输血、胎-胎输血和延迟结扎挤带等。

　　产前有缺氧情况，血浆红细胞生成素增加：此外先天性肾上腺增生症、新生儿甲状腺毒症及13、18、21三体综合征或母曾用心得安者，周围血红细胞压积增加，血浆红细胞生成素增加伴周围血中网织红细胞及有核红细胞增多。产程中有急性缺氧者，此时脐血循环如完整。则血流可由胎盘移至胎儿：延迟结扎脐带，新生儿血容量可增加25％～30％。当新生儿血容量增加超过胎儿血管的容受能力时，即出现生理性代偿～血浓缩，导致液体渗出，红细胞容量增加及血粘滞度增加。

　　全血粘滞度决定于3个因素：红细胞压积、红细胞变形能力和血内其它成分如白细胞、纤维蛋白原、IgM等。20％～25％新生儿的红细胞容积大、影响红细胞变形能力，在缺氧及pH降低时，小血管中红细胞流速减慢可使血粘滞度增加；血浆中纤维蛋自原成分增加可使红细胞变形能力降低。血中其它成分如相对大而僵硬的白细胞可阻塞小血管，使运动快的红细胞和慢的白细胞之间形成一个“无细胞区”，在白细胞后的红细胞堆积，于是增加血流阻力而使血粘滞度增加。

四、高粘滞综合征的治疗方法

　　在本病的治疗问题上，对有症状患儿应进行部分换血疗法已无争议，但无症状者是否需要治疗，仍无定论。

　　1.症状治疗 红细胞增多症者常有低血糖，因此对本病高危儿如小于胎龄儿，过期产儿、母为糖尿病者、21-三体综合征等在出生情况稳定后要经常监测血糖、及时治疗。呼吸窘迫者应给氧；胃纳欠佳或拒食者应适当补藏和鼻饲喂养：高胆红素血症者给光疗。

　　2.换血疗法 换血前应注意：①静脉血红【关注微信公众号ekcg2014】细胞压积；②肯定患儿是否确无症状；③患儿年龄。一般静脉血红细胞压积在0.65～O.70(65％～70％)而无症状的患儿应密切观察，如＞0.7(＞70％)，此时血粘滞度高易致组织缺血而导致后遗症、应给予换血治疗。此外在生后6～12小时内由于液体从血管区移出，红细胞压积增高，换血前应予以考虑。

　　方法及部位：

　　(1)放血法：因红细胞增多症患儿血容量可以正常，放血后造成低血容量休克，一般不采用，如证实患儿血容量增多，则可静脉放血10％。

　　(2)部分换血疗法：目前多用新鲜冰冻血浆或白蛋白进行部分换血，部位可用脐静脉或周围血管，国内采用周围小动脉如颞我动脉、胫后动脉抽血，周围小静脉输入血浆或白蛋白。