小儿假性甲状旁腺功能减低症的护理方法有哪些 小儿假性甲状旁腺功能减低症有哪些饮食禁忌

一、小儿假性甲状旁腺功能减低症的护理措施有哪些

　　假性甲旁低是一种少见的家族性疾病，是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。临床具有甲旁低的症状，低钙血症、高磷血症，血PTH浓度正常或偏高。常伴有多种先天性生长和骨骼发育缺陷。

　　一、小儿假性甲状旁腺功能减低症的护理措施有哪些？

　　1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

　　2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

　　3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

　　二、诊断方法

　　1、 PTH实验：静脉注入PTH。用量：婴儿8U/kg，最大200U/次，注射PTH前后测24h尿cAMP浓度，计算出注射后增加的量，与正常对照反应比较。或用PTH注射（肌内）200U，连续3天，血钙仍不上升，说明对PTH无反应。

　　2、PTH抵抗还可伴有性腺功能减低，亦为Gsα基因突变引起。血钙减低，磷和碱性磷酸酶可升高，血中PTH增高或正常。

二、小儿假性甲状旁腺功能减低症的病因是什么

　　一、发病原因

　　1、 遗传因素：本病为不同外显性的X链锁显性遗传性疾病。

　　2、 自身缺陷：基本障碍是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应，这种对PTH反应异常包括从PTH与受体结合到靶细胞内的一系列反应。

　　（1）病人的红细胞与PTH受体腺苷酸环化酶系统耦联；对鸟核苷酸敏感的调节蛋白减少，使靶器官组织对PTH不反应。

　　（2）甲状旁腺素结构异常，不被PTH受体识别使与其结合；PTH促使肾产生1，25（OH）2D作用也异常，使PTH也不能发挥作用。

　　二、发病机制

　　甲状旁腺组织正常，PTH分泌正常，血中PTH正常或偏高，但仍有低钙血症和高磷血症，甲状旁腺代偿性增生肥大是靶器官细胞对PTH反应减弱或完全缺乏。

　　此病通常分为2种类型：

　　（1） 假性甲旁低Ⅰ型，是靶细胞膜上受体缺陷，不能接受PTH，能接受但不能激活腺苷环化酶系统，则不能合成cAMP，给PTH尿排cAMP不增加从而PTH不能发挥生理效应。若注射外源性PTH，低血钙、高血磷仍不被纠正。

　　（2） 假性甲旁低Ⅱ型，是注射外源性PTH后，尿排cAMP升高，而磷排出不增加，低血钙和高血磷不被纠正，是受体后缺陷。

三、小儿假性甲状旁腺功能减低症的饮食禁忌有哪些

　　一、饮食适宜：1、宜吃护肾、利尿的食物2、宜吃具有解毒功效的食物

　　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

　　冬瓜。冬瓜具有调节免疫功能，改善临床症状，具有保护肾功能的作用可治肾病水肿和心脏病水肿之功效每周3-5次

　　空心菜。空心菜是碱性食物，并含有钾、氯等调节水液平衡的元素，有保护肾功能的作用；夏季如经常吃，可以防暑解热、凉血排毒每周2-3次，健康人群可常吃，脾虚的患者应少吃

　　绿豆。绿豆中的某些成分直接有抑菌作用，可以增强机体免疫功能，能够清暑益气、止渴利尿、能补充水分和无机盐，对维持水液电解质平衡有着重要意义；此外，绿豆可减少蛋白分解，保护肝肾可经常食用，用绿豆煮汤来补充是最理想的方法

　　三、饮食禁忌：1、忌吃过咸的食物2、忌吃高蛋白的食物

　　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　咸菜。咸菜含盐分较高，会减少尿量，不利于毒物通过尿液排泄治疗期间应多吃利尿的食物，少吃咸菜

　　蛋黄。蛋黄含有的胆固醇过高，会加重肾脏负担，不利于毒物的排出治疗期间应少吃鸡蛋

　　牛肉。牛肉含有的蛋白质过高，农药中毒后多伴有肾功能减退，食用过多的蛋白质会加重肾小球的负担治疗期间应低蛋白饮食

四、小儿假性甲状旁腺功能减低症的典型症状是什么

　　典型症状： 临床特点除甲旁低的低钙血症外，还有先天性骨和其他发育畸形，如侏儒症，圆脸，智力低下，小下颌，颈粗短，异位骨化等。如肾脏不反应而骨组织对PTH反应时，骨膜下吸收，纤维囊性骨炎，称为纤维性骨炎性假性甲旁低。

　　相关症状： 生长缓慢 碱性磷酸酶增高 异常矮小 智力发育迟缓 青年白内障 掌骨和跖骨短

　　临床表现有低血钙、高血磷而肾功能正常的患儿，家族中有智力低下或精神异常患者或有此类病人，均应考虑有本病可能性，进一步做实验室检查。

　　临床特征：

　　1、低钙血症：常见有手足抽搐、肌痉挛、喉鸣、惊厥，以及易激动、情绪不稳、幻觉等精神症状。

　　2、 先天性骨和其他发育畸形：如侏儒症，圆脸，智力低下，小下颌，颈粗短，异位骨化等。

　　3、 若肾脏不反应而骨组织对PTH反应时，骨膜下吸收，纤维囊性骨炎，称为纤维性骨炎性假性甲旁低。

　　4、 患儿出现搐搦，身材矮胖，拇指短，第1，2，4掌骨和跖骨短，偶见第二指比中指长，指趾短宽，外生骨疣，颅骨增厚及生长障碍。常见有易位钙沉积和皮下迁移性骨生成，基底节钙化和晶体白内障。