怎么检查先天性肝囊肿 怎么治疗先天性肝囊肿_

一、先天性肝囊肿的发病机制

　　关于发病机制一般认为肝囊肿是胚胎时期肝门管区胆管发育异常所致。Moschowitz进行研究，发现胎儿囊性肝的囊肿壁内衬有胆管上皮及长方形上皮细胞，他认为这是由于迷走的胆管上皮合并炎性增生及阻塞，导致管腔内容物滞留形成囊肿；也有学者认为胚胎发育中，多余的肝内胆管没有自行退化，又不与远端胆管连接，形成囊肿。

　　先天性肝囊肿内皮的生理状况以往了解较少，Everson等（1990）通过对临床病人进行经皮囊内置管及注射促胰液素（胰泌素，secretin）试验（考虑到囊肿内皮为胆管上皮细胞，胰泌素具有调控上皮分泌作用），结果显示囊液的电解质组成与血清相同，囊液的γ-GT高于血清水平、葡萄糖含量低（＜0.83mmol/L，即15mg/dl）、存在分泌IgA的成分，说明与胆管上皮细胞的表达相同；囊内压力测定为16～40cmH2O，高出胆道内压力，说明囊液分泌为主动性。囊液中含有IgA、IgG、活化的补体G。注射胰泌素10min之内，可见囊液分泌持续增多。先天性肝囊肿的囊液分泌可能由内分泌调控，但缺乏深入了解。

二、先天性肝囊肿的检查

　　实验室检查：

　　先天性肝囊肿无合并症者，即使囊肿很大，通常也不影响肝脏功能，因此，实验室检查很少有阳性结果。当出现合并症时，病人可表现为肝脏胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、转肽酶升高；合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。

　　其他辅助检查：

　　1.B超是目前诊断先天性肝囊肿的主要检查方法，无创、准确，绝大多数先天性肝囊肿是通过B超得以诊断的。B超可以确定病灶大小、数量、分布，并能鉴别肝外囊肿、胆管囊肿、寄生虫性囊肿、肝脓肿及肿瘤液化等疾病；同时，B超还可以进行治疗。

　　2.计算机体层扫描（computer tomograph，CT）与B超一样是有效的诊断手段。CT平扫即可显示囊肿大小、形状、部位、分布以及腹腔其他脏器有无合并囊肿；同时，由于CT可以提供较为全面的肝脏扫描片，因此，更具有客观性和全面性。近年来，CT定位肝穿刺技术的应用使其参与先天性肝囊肿的治疗。

　　其他磁共振、核素扫描、腹部平片、选择性腹腔动脉造影、胃肠造影等也可用于先天性肝囊肿的诊断与鉴别诊断，但是与B超和CT扫描相比，无甚优势。腹腔镜检查为一有创检查，对于肝脏表面囊肿可以诊断并进行开窗治疗，但是，对于肝实质内囊肿难以观察，故临床上少有应用。

三、先天性肝囊肿的诊断方法

　　肝囊肿多为先天性，常同时合并其他脏器囊肿，如合并肾囊肿。国外有学者曾对184例肾囊肿病人及家属进行调查，发现173例尸检中有64例合并肝囊肿，并且70%的肾囊肿病人具有家族史，他提出这两种疾病由单一基因引起。

　　1.肝内其他囊性占位 如肝内胆管囊肿、肝脓肿、肝脏寄生虫性囊肿（包虫病）及肝脏肿瘤液化坏死等，在临床上有时需要进行鉴别，也有个别病例被误诊为肝囊肿进行治疗。肝内胆管囊肿穿刺为胆汁，ERCP有显影；肝脓肿一般有感染病史，穿刺液脓性，培养有细菌生长；肝脏包虫病行血清补体结合试验（Cassonis test）多呈阳性；肝脏肿瘤多同时伴有其他症状及生化改变。

　　2.肝外性囊肿 如胆总管囊肿、胰腺囊肿、肠系膜囊肿及胆囊积水，临床结合特殊检查包括B超、CT扫描、ERCP等，一般鉴别诊断不困难，但有个别病例仍误诊，直至手术治疗时方可明确诊断。

　　3.根据病史、体征以及有关肝功能和肝癌的实验室检查等，可与肝细胞癌相鉴别。

四、先天性肝囊肿的治疗

　　肝囊肿硬化治疗（sclerosing therapy of the livercyst） 单纯性肝囊肿通过向囊腔内注入血管硬化剂（常用的为无水乙醇95%～99.8%）破坏囊肿的内皮，经1至数次抽液注药后，囊腔可逐渐缩小，能收到较好的近期效果。对于较小的肝囊肿（直径＜5cm），一般经过B超引导下穿刺抽吸囊液后注入无水酒精，1次便可达到使囊肿闭合的效果；巨大的囊肿及多发性的则需多次穿刺注药。无水酒精用量为抽出的囊液的1/4～1/3，亦有用较小剂量者（占抽出液5%～15%），注药后嘱病人转动体位，增加无水酒精对囊壁的作用。对于抽出的囊液应注意检查，若有混浊、血性、混有胆汁则禁止注入酒精，囊液应常规送细菌培养、脱落细胞检查。有报告对感染的囊肿置管引流，待引流液减少、感染控制后，拔除引流管，分次穿刺注入无水酒精。对于巨大的肝囊肿穿刺放液速度宜慢，避免由于减压造成循环系统紊乱，酒精注射量一次最多不超过100ml。术后使用抗生素预防感染。

　　肝穿刺硬化治疗方法有两种：囊内注入酒精留置法和穿刺置管酒精冲洗法。

　　囊内注入酒精留置法：局麻下，穿刺时嘱病人屏气，B超引导下穿入囊腔内，拔出针芯，抽净囊液，腔内注入2%利多卡因10～20ml，2～3min后注入无水酒精，注入量为抽出量的1/5～1/4为宜，总量最多100ml左右，囊液过多，可分次治疗。插入针芯屏气拔针。防止腔内酒精入腹腔引起反应。术后卧床休息4h。