青少年及小儿阴道肉瘤该如何护理 青少年及小儿阴道肉瘤的西医治疗方法

一、青少年及小儿阴道肉瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型，其来源各家意见不一。多数认为来源于中肾管中胚层组织，具有胚胎性未成熟性，故名胚胎性横纹肌肉瘤。

　　二、发病机制：

　　1.肉眼观：胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样、水肿状、半透明肿块，形成串珠，如葡萄样结构。肉瘤的类型颇多，而葡萄状肉瘤多发生于阴道，从黏膜下开始呈葡萄样生长(图1)。

　　2.镜下观：阴道内葡萄状肉瘤与阴道外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似，大体标本均为多发性息肉样结构。Hilgers报道27例阴道内、外葡萄状肉瘤，均显示胚胎性横纹肌细胞的特征。典型病例具有未成熟肿瘤细胞的特点：①有完整上皮覆盖;

　　②上皮下有新生层;

　　③未分化的圆形、梭形、多形细胞;

　　④中央有混合性间质瘤(主要见于中胚层混合瘤)。未成熟的圆形、梭形或多形细胞由上皮下的细胞构成，胞质内有嗜酸性颗粒，边缘不整齐，胞核浓染，核异质，核大小不一，但巨核、畸形核不多见。

二、青少年及小儿阴道肉瘤有哪些症状

　　1.胚胎性横纹肌肉瘤多发生于阴道前壁，有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起，直径2～3mm，或在阴道皱襞内呈小结节状增生，继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物，有时直径大至3cm。肿瘤开始从上皮下生长，起于一个中心或多个中心，继续增长扩大，使阴道黏膜膨胀，形成空腔。葡萄状组织突起后穿透阴道黏膜突向阴道，从而使阴道逐渐扩大，以至肿瘤充满整个阴道而突出于阴道口外。少数病例肿块突出后覆盖于外生殖器上。

　　2.主要症状是阴道突出肿物及阴道出血。有时在婴儿洗澡或换尿布时偶尔发现，有时患儿咳嗽、哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于阴道外。在肿物出现时，一般无疼痛。如阴道前壁病灶继续向盆腔器官浸润，则累及尿道、膀胱，而出现尿频、尿潴留、肾盂积水等症状。肿瘤发展至晚期时，也与其他恶性肿瘤一样，出现食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、脱水、低热等现象，最后常因恶病质、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如肿块向上扩展至盆腔，则在盆腔内可触及包块，有时腹部增大伴腹水。如肿瘤转移至淋巴结，常在两侧腹股沟触及增大的淋巴结，或出现肺部转移症状。

　　3.阴道胚胎性横纹肌肉瘤以局部转移为主，同时也经血行远处转移至肺，个别转移至脊椎及颅顶骨。肿瘤的发生起始于阴道前壁，逐渐向邻近器官或周围组织浸润，尤其以尿道、膀胱后壁、膀胱阴道隔等处较多见。膀胱阴道隔组织疏松，对肿瘤穿透无抵抗力。文献报道15例尸检结果，半数患者肿瘤仅限于盆腔生长。Mayo医院报道7例广泛转移死亡的患者，尸检证实均有急性或慢性肾盂积水，其中远处转移至腹股沟淋巴结3例，肺转移3例，骨转移1例。肿瘤由阴道壁向后方转移者不多见，因直肠阴道隔较坚实，对晚期肿瘤的浸润有保护性屏障作用，即使直肠转移者也不是由阴道壁直接侵犯所致，而是先侵及直肠阴道侧窝，再达直肠，直肠转移偶见。

三、青少年及小儿阴道肉瘤西医治疗

　　1.手术治疗：

　　应强调初次手术的准确性及彻底性，尽可能避免或减少复发。手术范围根据病情决定如下：

　　适用于病变局限于阴道、宫颈者。

　　适用于病变以及膀胱后壁或膀胱。

　　适用于病变已侵及一侧或两侧腹股沟淋巴结者。

　　适用于病变已转移至整个盆腔者。在盆腔内脏切除术的同时，行双侧输尿管乙状结肠吻合术(ureterosigmoidostomy)或回肠造口术(ileostomy)。

　　除全盆腔内脏切除外，一般根治性手术均保留一侧或两侧卵巢，复发病例再次手术时则不宜保留卵巢。

　　这种广泛性手术虽取得了一定疗效，但手术并发症及手术死亡率均高。此后，美国横纹肌肉瘤研究协作组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRSG)对该病作了一系列研究：

　　自1975年后不再立即行子宫及阴道切除术，而是先作化疗或化疗加放疗后再行子宫及阴道切除。

　　发现多柔比星(阿霉素)化疗的疗效显著。

　　认为多柔比星(阿霉素)和顺铂联合化疗不但可使患者的生存率提高，且可减少手术并保留生育功能，其生存率可达83.3%(20/24)。因此，建议对儿童的阴道横纹肌肉瘤可先行化疗，再根据情况行保守性手术，必要时再考虑放疗。

　　得出的结论是，化疗方案VAC(长春新碱、放线菌素-D、环磷酰胺)、VAI(长春新碱、放线菌素-D、异磷酰胺)、VAE[长春新碱、异磷酰胺、依托泊苷(足叶乙甙)]对局部或区域性横纹肌肉瘤有同等效果，尤其对胚胎性肉瘤更为有效。

　　2.化学治疗(放疗)：

　　以VAC化疗方案为例(表1)：对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤，还可用环磷酰胺250mg/(m2 d)和拓扑替康0.75mg/(m2 d)各静脉滴注30min，5天为一疗程(Saylors，2001)。

　　放疗的指征：子宫阴道联合切除术后，加强根治性治疗;首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞;病变已至晚期，不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者。以上病例均可行姑息性放射治疗，放疗剂量依年龄、病变部位及范围而定。

四、青少年及小儿阴道肉瘤的护理方法

　　一、护理：

　　1.饮食多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。

　　2.蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼，西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等，其中空心菜营养最好，它含有多种维生素，超过西红柿数倍。

　　二、青少年及小儿阴道肉瘤饮食宜忌

　　饮食适宜：1宜吃清热去火的水果;2宜吃清淡易于消化的食物;3宜吃富含维生素的食物。

　　宜吃食物

　　西瓜 高烧容易丢失水分，西瓜具有清热去火，润喉作用，也可以起到补充水分的作用。 每天300-800克为宜。

　　冬瓜 冬瓜具有清热化痰的作用，利于胃肠的吸收，帮助胃肠消化。 每天200-300克为宜。

　　柠檬 柠檬具有清热解毒，润喉止咳，也具有止吐等作用，利于患者的恢复。 泡水喝每天350-500ml为宜。

　　饮食禁忌：1忌吃油腻食物;2忌吃辛辣刺激食物;3忌吃刺激性饮料。

　　忌吃食物

　　小麻椒 肥肉含有高脂肪，容易滋养细菌，容易加重炎症感染。 避免食用。

　　辣椒 辣椒属于辛辣刺激的食物，容易刺激血管分泌组胺物质，引起发烧。 避免食用。

　　浓茶 浓茶容易使交感神经兴奋，还具有刺激胃肠粘膜，不利于睡眠和营养的吸收。 尽量不要饮用。