先天性心脏病有什么症状 先天性心脏病的预防治疗措施

一、先天性心脏病知多少

　　形成于胎儿发育的不同阶段并且出生时即已存在的心脏大血管的解剖结构缺损。

　　流行病学和病因学

　　先天性心脏病发生率为1/120活产儿。若一级亲属中患有先心病，则发病的危险度为2%~3%（父母之一为患者将会更高）。

　　有时可确认先心病由某一特别病因引起。某些染色体缺陷（如18三体或13三体）会导致严重的先天性心脏畸形，其他染色体缺陷［21三体，tuner综合征（xo）］和遗传性疾病（如holt-oram综合征）则引起相对较轻的畸形。孕母疾病（如糖尿病，系统性红斑狼疮，风疹），环境因素［如反应停，异维甲酸或酒精（胎儿酒精综合征）］，或这些因素综合可能与先天心脏畸形的形成有关。

　　生理学和病理生理学

　　正常新生儿的心脏，在出生后发生心血管结构的变化（卵圆孔关闭，动脉导管断流，肺血管阻力降低）将体肺循环分开。此时右心压力已低于左心压，而先心病的转归即有赖于此压力差异。

　　许多先天性心脏病缺损并不产生明显的血流动力学改变。有一部分的畸形则可能导致异常的心室容量，心室压力负荷及心房排空；未氧合血和氧合血的混合；或不适当的体循环输出量。

　　血液流出道的梗阻畸形（如主动脉或肺血管狭窄）产生的杂音与肺血管阻力下降无关，往往在出生时即可听诊到，这些喷射性杂音可随着心室压在收缩期逐渐升高克服梗阻而具有音响渐强/渐弱的特征。心室肥厚常在心电图中发现，而并非胸片，这反映了心脏工作负荷增加。

二、胎儿先天性心脏病有哪些常见症状

　　青紫：青紫是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。

　　心脏杂音：多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。

　　体力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥，易出现心衰。

　　易患呼吸道感染：多数先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先天性心脏病的死亡原因。

　　发育差：先天性心脏病多有发育迟缓，有青紫者尤其明显，严重者智力发育也可能受影响。

　　其它症状：先天性心脏病如有左心房扩大或肺动脉压迫喉返神经，则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽；合并其它畸形，如先天性白内障、唇腭裂和先天愚型等；心室增大可致心前区隆起，胸廓畸形；持续青紫者可伴有杵状指，多在青紫出现后1～2年形成。

三、什么类型的先天性心脏病可以治愈

　　一、房间隔缺损(简称房缺)

　　房间隔缺损是婴幼儿最常见的先心病之一，由于没有什么症状，许多人直到成年方才发现，成为最常见的成人先心病。通常房间隔缺损分为三类：(1)继发孔型房间隔缺损，也是最常见的缺损类型，我们平常所说的房间隔缺损即指此类;(2)静脉窦型房间隔缺损，又分为上腔型和下腔型;(3)原发孔型房间隔缺损，它实际上是房室隔缺损(也叫心内膜垫缺损)的一种。

　　在上述房间隔缺损中，仅有小型继发孔型房间隔缺损有自动闭合的可能，而静脉窦型和原发孔型房间隔缺损均不能自动闭合，必须手术处理。据报道，在婴幼儿，小型继发孔房间隔缺损(直径小于5mm)自愈率高达80%，绝大部分3mm以内缺损能自动闭合，许多3-8mm的房间隔缺损也能在3周岁以内自动闭合。因此对于8mm以内的房间隔缺损可以不着急处理，等孩子到3周岁以后再做决定。由于房间隔缺损早期对心脏和儿童发育影响较小，除非患儿因房间隔缺损而反复诱发肺炎，否则，即使是大型房间隔缺损也以3-6岁处理比较合适。

　　二、室间隔缺损(简称室缺)

　　室间隔缺损在儿童是最常见的先心病，占所有先心病的20%左右。也有自动闭合的可能。与房间隔缺损相同，自动闭合的可能性决定于缺损的位置和大小。

　　总体而言，约75%的小型室间隔缺损在出生后1岁或者10岁以内可以自动闭合，但对于中大型室间隔缺损来说，自动闭合率仅有5%-10%。如果10周岁尚未闭合，则几乎不可能闭合。

　　此外，闭合率高低也与缺损位置有关。自动闭合率最高的是肌部室间隔缺损，但是，不同的报道自动闭合率差异非常大，1周岁内肌部室间隔缺损自动闭合率自37.9%至93%不等;其次是膜部和膜周部室间隔缺损，同样差异非常大，1周岁以内自动闭合率自4.7%至35%不等，这种差异可能与人群不一样有关。其它部位的室间隔缺损自动闭合率非常低下，尤其是肺动脉瓣下型室间隔缺损，自愈的几率非常小，而且长期存在会损伤附近的瓣膜，因此此类缺损一旦发现，应及早诊治，听从先心病专家的意见，择期手术治疗。

　　三、动脉导管未闭

　　动脉导管未闭也是最常见的先心病之一，但发病率略低于上述两种畸形。这种疾病发病率与地理位置存在一定关系，如高原地区发生率更高。另外也与出生状况有关，早产儿动脉导管未闭发生率明显高于足月产新生儿，体重小的新生儿发生率高于正常体重者。据报道，在出生时体重小于1.5kg的新生儿，动脉导管未闭发生率高达30%以上。

　　动脉导管未闭可以自动闭合，但与上述两种畸形不同的是，它的自愈率不仅与大小有关，而且与患儿出生状况有关，而且自愈发生时间显着短于上述两种畸形。

　　对于足月产新生儿，在正常情况下，约50%的动脉导管于出生后24小时自动闭合，90%于出生后48小时闭合，所有动脉导管均于72小时内闭合。如果出生1周后动脉导管仍然不闭合，则没有自动闭合的可能。

　　对于早产儿，动脉导管自动闭合时间显着延长。通常，60%的动脉导管于出生后3天内闭合，72%-75%于出生后3个月内闭合。虽然有人认为在2岁以内均存在自动闭合的可能，但通常认为出生3个月以后仍未闭合的动脉导管此后自动闭合的现象非常罕见。因此，如果早产儿出生3个月后动脉导管仍然没有自动闭合，也就需要考虑用手术方法将其闭合了。

四、先天性心脏病怎么预防和治疗

　　由于不明确先天性心脏病的成因，因此没有确实的预防方法。某些子宫内的病毒感染，可致先天畸形多伴先天性心脏病，如风疹病毒综合征。因此妊娠期尤其妊娠早期预防病毒感染是重要措施。母亲酗酒，婴儿可患酒精中毒综合征，常伴发室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法乐氏四联症等。妊娠期服用某些药物如苯丙胺，孕酮类、雌激素类，抗惊厥药，亦可导致心脏畸形。因此应重视母亲的妊娠期保健。胎儿超声心动图已经在安贞医院开展很长时间，如果父母曾患先天性心脏病，或曾有患先天性心脏病的子女，再妊娠时提倡做胎儿超声，心动图，以利于早期检出患先天性心脏病的胎儿，若为复杂或难治性先天性心脏病可考虑早期引产。

　　随着世界及我国医疗水平的不断提高，先天性心脏病的手术及非手术治疗情况令人鼓舞。应该说简单先天性心脏病，如室间隔缺损(20%—25%)、房间隔缺损(5%—10%)、动脉导症，术前相对狭小的左心室，手术后需适应术后较多血液的流入，同时患者的肺亦需有一个适应的过程，如肺血流较术前增多等，均需术后较长时间的强心、利尿、扩血管药物的治疗，大约3—6个月。如果肺血管发育不良或畸形矫正不满意，可能要长时间的服药，甚至数年。有些大量左向右分流的先天性心脏病，如室间隔缺损、动脉导管末闭、心内膜垫缺损术前反复心衰或肺动脉高压，而且需要药物控制者，术后均需3—6个月用药，以维持原心功能较差又经受一次手术创伤心脏的正常功能。但较轻的先天性心脏病，如房间隔缺损、小的动脉导管未闭、小的室间隔缺损，术后不需常规药物治疗。

　　先天性心脏病术后需继续随诊多长时间呢?我们的原则是术后3月至半年第一次随诊，视病人出院时病情而定;出院时心功能不全者需提前复诊;第一次复查后，超声心动图显示畸形矫正满意，心功能良好者，即便心脏x线检查及心电图仍有改变，也可l—2年后再随诊，以后的随访时间逐渐延长，直至心电图、超声及心脏x线检查正常可停止随诊;先天性心脏病术后某些残余畸形有需第二次手术的可能，欧洲复杂先天性心脏病再手术率约20%。我国因复杂先天性心脏病手术开展较少，因此这个问题尚不突出，但室间隔缺损术后或动脉导管未闭结扎后，残余大的左向右分流，亦需二次手术矫治。