2017-07-13 13:34 来源:网友分享
1).下丘脑-垂体肿瘤、炎症、创伤、手术、肉芽肿等,影响GnRH的产生和释放,垂体促性腺激素分泌不足,从而影响睾丸发育,雄激素产生减少和精子发生缺陷,男子睾丸松软缩小,生殖器萎缩、阳萎,性欲减退,不育,可伴有下丘脑综合征或垂体前叶功能障碍的其他表现。
2).促性腺激素分泌低下性性腺功能减退征(Kallmann综合征)又称嗅觉缺失-类无睾综合征:本征是先天性的,染色体核型为46XY,病因可能是常染色体显性、隐性或X-连锁遗传。因胚胎发育时嗅球形成不全,可引起下丘脑GnRH分泌低下,导致性腺功能低下,睾酮分泌减少,睾丸生精障碍。表现为嗅觉缺乏,第二性征发育不良,类似无睾状态。
3).单纯性LH缺乏症 病人有类无睾症的特点,伴男性乳房发育,血清LH和睾酮低,FSH可正常,曲细精管能生精有生育能力,HCG可引起睾丸的成熟。
4).单纯性FSH缺乏症 较少见,间质细胞可正常分泌睾酮,男性性征正常,由于FSH缺乏影响生精,引起不育。
5).肌张力低下-智力减低-性发育低下-肥胖综合征(Prader-Willi综合征)病因未明,可能为常染色体隐性遗传。出生后即肌张力低下,嗜睡,吸吮与吞咽反射消失,喂养困难。数月后肌张力好转,出现多食、肥胖。智力发育障碍,性腺发育缺陷,第二性征发育不良,可有隐睾,男性乳房发育,轻度糖尿病、下颌短小、眼眦赘皮、耳廓畸形等先天异常。
6).性幼稚-色素性视网膜炎-多指(趾)畸型综合征(Laurence-Moon-Biedl综合征)为常染色体隐性遗传,因下丘脑-垂体先天缺陷,引起促性腺激素分泌不足,睾丸功能继发性低下,患者有智力障碍,生长发育迟缓,到青春期不出现第二性征,阴茎及睾丸均不发育,出现肥胖。色素性视网膜炎造成视力减弱或失明。有多指(趾)或并指(趾)畸形。
7).Alstrams综合征 为常染色体隐性基因发病,本病少见,临床上和Laurence-Moon Biedl综合征有许多相似之处,如视网膜色素变性、肥胖、性幼稚,但本症无智力障碍和多指(趾)畸形。
8).肥胖生殖无能综合征(Froehlish综合征)任何原因(如颅咽管瘤)引起下丘脑-垂体损害均可引起本病,其特点为在短期内迅速出现肥胖、嗜睡、多食,骨骼发育延迟,可有男性乳房发育或尿崩症,外生殖器及第二性征发育不良,血LH、FSH低于正常。
9).皮质醇增多症 肾上腺皮质分泌大量皮质醇和雄激素,两者反馈抑制垂体释放促性腺激素,使睾酮分泌减少,性腺功能减退。
1.血、尿中有关激素测定
1).睾酮测定 男性血睾酮90%来自睾丸,它反映间质细胞的功能。正常成年男性血睾酮水平为10~35nmol/L(3~10mg/L,RIA法)。
2).双氢睾酮(DHT)正常青年男性血浆双氢睾酮水平约为睾丸酮的10%,约2nmol/L(0.5mg/L)左右(RIA法)。
3).24小时尿17-酮类固醇测定 尿17-酮类固醇主要来自肾上腺弱效雄激素或其代谢产物,仅40%为睾丸酮代谢产物,不能确切反映睾丸功能状态,故其结果宜结合临床分析。
4).血浆LH测定 成年男性LH正常值为5~10IU/L(RIA法)。测定LH时应同时测定睾酮,若两者水平同时低下,提示下丘脑和垂体疾病;若血浆睾丸酮水平低下,LH水平升高者,则提示原发性睾丸功能不全。
5).血浆FSH测定 正常成年男性FSH范围是5~20IU/L。下丘脑-垂体轴正常者,若生精上皮破坏严重,其FSH水平则升高。
6).绒毛膜促性腺激素(HCG)刺激试验 HCG生物活性与LH相似,方法为肌肉注射HCG4000IU,每天一次,共4天,第5天抽血测睾酮,正常反应为血睾酮水平从正常值成倍地增加,基础值很低者应计算增加的绝对数。原发性性腺机能减低者,HCG刺激后,血睾酮无明显增高;而继发于垂体机能低下的睾丸间质细胞机能减低者,血睾酮明显增高。
7).氯芪酚胺(Clomiphene)试验100~200mg/d口服,正常人6天后LH及FSH成倍升高,垂体或下丘脑病变者,反应明显降低。
8).LRH兴奋试验 可反映垂体促性腺激素的储备量。方法为静脉注射LRH50μg,在0'、15'、30'、120'取血测LH及FSH。正常男性峰值在15'~30'出现,LH约升高2~5倍,FSH升高约2倍。垂体功能受损者本试验呈低弱反应,LH及FSH不升高;下丘脑病变本试验呈延迟反应,静脉滴注LRH7~14天后,垂体对LRH刺激的反应可恢复正常。原发性睾丸病,LH及FSH分泌有过高反应。如病变局限在曲细精管,FSH可异常升高,但LH反应正常。
2.染色体性别分析
3.精液检查正常男性一次排精量为2~6ml,精子总数超过6千万,密度大于2千万/ml,活力和形态正常的精子应达60%以上。
4.精子穿透宫颈粘液试验 精子能穿过宫颈粘液,有生育力,否则不育。
5.抗精子抗体和抗精液浆抗体若阳性,说明妇女生殖管道中存在这些抗体使精子凝集或抑制精子活动,引起不育症。
6.睾丸活组织检查 可鉴别输精管阻塞和生精功能衰竭。
7.精囊、输精管造影 可了解输精管道的阻塞情况。
8.组织相容性Y抗原(H-Y抗原)为男性特有,是比性染色体更为本质的性别识别标志。不存在于女性,有助于对两性畸形作病因分析。真两性畸形最常见是46,XX男性,在细胞遗传学上不能发现有移位的Y染色体片段,但H-Y抗原表达说明患者存在Y染色体基因。男性假两性畸形有正常男性核型和双侧睾丸分化,H-Y抗原为阳性。女性假两性畸形为正常女性核形,存在双侧卵巢,H-Y抗原阴性。
9.其他辅助诊断 X线骨龄测定,盆腔B超,CT,MRI对于生殖腺体、管道的探查等。
1.肝火亢盛
主证:阴茎无故勃起坚硬,久而不萎,面红目赤,烦躁易怒,头晕头痛,口苦咽干,脉弦有力。
治则:清肝泻火,滋阴软坚。
方药:当归龙荟丸加减(《丹溪心法》)。
当归、龙胆草、芦荟、青黛、黄芩、黄连、大黄、山栀、木香、麝香、白芍、鳖甲、甘草、黄柏等。
2.肝经湿热
主证:阴茎强硬不衰,茎中痒痛,阴囊潮湿,口干口渴,尿色黄赤,苔黄而腻,脉滑数或弦数。
治则:清热利湿,软坚散结。
方药:龙胆泻肝汤加减(《医方集解》)。
龙胆草、栀子、黄芩、柴胡、牛地、车前子、木通、当归,甘草女贞子、旱莲草、知母、黄柏、白芍、鳖甲、龟板等。
3.阴虚阳亢
主证:阴茎易举难倒.流精不止,五心烦热,口干盗汗,腰膝酸软,头晕耳呜,舌红苔黄而薄,脉细数。
治则:滋阴清热,潜阳软坚。
方药:一贯煎加减(《柳洲医话》)。
北沙参、麦冬、当归、生地黄、甘草、川楝子、生牡蛎、石决明、枸杞子。
4.瘀阻络滞
主证:阴茎强硬,久久不萎,皮肿色紫而暗,疼痛,头晕头胀,尿少而赤,少腹拘急,舌质暗赤或有瘀斑,脉弦涩而数。
治则:化瘀通窍,消肿止痛。
方药:通窍活血汤加减(《医林改错》)。
赤芍、川芎、桃仁、红花、老葱、麝香、降香、荔枝核、泽兰、泽泻、土鳖虫等。
饮食适宜:1、宜吃清淡饮食,多吃些蔬菜水果;2、适当吃些粗粮,补充B族维生素和矿物质。
宜吃食物
牛初乳含多种维生素,是很好的健康蔬菜。可以经常食用。
水果苹果中含有多种维生素、矿物质、糖类、脂肪等,是构成大脑所必须的营养成分。每天1-2个
小米含多种维生素、氨基酸、脂肪、纤维素和碳水化合物,营养价值非常高,一般粮食中不含地胡萝卜素,小米也有,特别是它的维生素B1含量居所有粮食之首。适量熬粥
饮食禁忌:1、忌食含性激素类食物。2、忌食油炸烧烤类食物。
忌吃食物
蜂王浆含一定的雌激素,可能加重疾病。大豆类食品也要少吃
羊肉串烧烤类食物含有多种有害物质,应避免食用。油炸类食物也要避免食用。
小麻椒高胆固醇食物,是产生性激素的原料,对于性早熟患者不宜食用。其它油脂类食物要少吃。