2017-07-17 11:18 来源:网友分享
间质性肺病是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变,它包括活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症构成的临床病例实体的总称。肺炎支原体也能引起间质性肺炎。
青霉胺与激素和单用激素可以治疗肺间的质纤维化物。有些人如果会副作用的话,就会使胃肠道反应和过敏反应。现在很多也使用西药治疗,在医学上有一种特表好的药物,就是糖皮质激素,它是首选的药物。还有硫唑嘌呤、环磷酰胺、雷公藤多甙等一些药物都是非常的有用的。
在医生搭配的药物上,按期服用。有些患者,如果不确定自己是否的了间质性肺炎的话,可以去医院,告诉医生自己的病史、病程的长短、临床表现以及肺火检查等。也可以根据血液的检查,来判断自己是否的了间质性肺炎。
间质性肺病(Interstitial lung Disease,简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变,以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰,伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状,急性期可伴有发热。
间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症。炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁,特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
间质性肺炎大多由于病毒所致,主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等,其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见,也较严重,常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎,病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎。支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织,由于无破坏性病变故能完全恢复。
活化的巨噬细胞具有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分、前列腺素、胶原酶、弹性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纤维蛋白溶酶活化剂、β葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纤维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用。活化T 淋巴细胞能分泌淋巴激活素,如巨噬细胞移行抑制因子、白细胞抑制因子、单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化因子等。B 淋巴细胞能分泌IgG、IgA 和IgM 等。中性粒细胞能分泌胶原酶、弹性蛋白酶、中性蛋白酶(组织蛋白酶G)、酸性蛋白酶(组织蛋白酶D)、β葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。
病理分类
⑴按病理变化分类:
①非炎症性非肿瘤性疾病:如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。
②肉芽肿性间质性肺疾病:如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。
③肺特异性炎症:如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、特发性肺纤维化及肺血管炎等。
④无机粉尘吸入性职业病。
⑤增生及肿瘤性病变:如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。
⑥肺间质纤维化及蜂窝肺(末期肺)。
⑵按肺泡结构中聚集的细胞类型分类:
①巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型:简称中性粒细胞型肺泡炎。巨噬细胞仍占多数,但中性粒细胞增多,并长期在肺泡结构中聚集,为本型最典型的特征。属于这一型的病变有:特发性肺纤维化(隐源性致纤维化肺泡炎),家族性肺纤维化、慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病、组织细胞增生症X 和石棉肺等。
②巨噬细胞淋巴细胞型:简称淋巴细胞型肺泡炎。巨噬细胞和淋巴细胞均增加,但淋巴细胞的增加相对地比巨噬细胞多。中性粒细胞不增加。结节病,过敏性肺炎和铍中毒等,均属于这一型。肺实质细胞受某种致病因素的直接作用,或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在肺泡炎阶段,如去除病因或接受治疗,其病变可以逆转;当急性肺泡炎转为慢性,中性粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶,破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁,影响病变的可逆性。如病变进一步发展,间质内胶原纤维排列紊乱,镜检可见大量纤维组织增生,肺泡隔破坏,形成囊性纤维化。破坏的肺泡壁不可复原;病变再进一步发展为肺泡结构完全损害,形成广泛的囊性纤维化。
血液检查:间质性肺病肺泡结构中炎性和免疫细胞异常与肺外其他病变无关联,许多患者血沉增速,或血液免疫球蛋白增高,与肺纤维化亦无密切关联。有些患者血清中可查到免疫复合体,是从肺脏产生而溢出的。有一部分患者类风湿因子、抗核抗体阳性,部分患者血清出现抗肺胶原抗体。动脉血气分析:由于潮气量减低,呼吸频率增高,呼吸浅速,肺泡通气量不足,导致通气/血流比例降低,发生低氧血症,但动脉血二氧化碳分压正常。运动后血氧分压明显下降。支气管肺泡灌注检查:应用纤维支气管镜插入左肺舌叶或右肺中叶,以生理盐水冲入灌洗,获得支气管肺泡灌洗液。将灌洗液作细胞学和非细胞成分的测定。本法具有以下优点:
①灌洗液的细胞学检查能真实地反映肺泡炎肺泡结构中的炎性和效应细胞的类型与数目。
②各种间质性肺病的诊断与鉴别诊断。非吸烟人灌洗液的细胞总数为(0.2~0.5)×10E4/ml 其中肺泡巨噬细胞占85%~90%,淋巴细胞约占10%,中性粒细胞及嗜酸粒细胞仅占1%以下,细胞总数多由肺泡巨噬细胞的增加而增加,而细胞种类的变化在ILD 时有诊断意义。
如过敏性肺泡炎、结节病、慢性铍肺时淋巴细胞显示明显增加。胶原病伴肺间质纤维化时也可见淋巴细胞增加。而细菌性肺炎、气道感染以及ARDS 时嗜中性粒细胞增加。闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎时可出现淋巴细胞、粒细胞的增加。支气管肺泡灌洗液的淋巴细胞中T 细胞占70%~80%,B 细胞占10%~20%,而ILD 中的结节病、过敏性肺泡炎、慢性铍肺则T 细胞增加。一直想用标记T 细胞亚群或T 细胞、B细胞的活化程度解释ILD 的活动性和预后。仅见结节病时T细胞数及活化T 细胞数的增加与病情的进展情况相关。
此外在特发性肺间质纤维化时活化的B 细胞增加则提示病情的进展,淋巴细胞增多则对激素治疗效果较好,其预后也较好。