2017-10-06 06:58 来源:网友分享
病因不明,但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:
1.感染
多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎,细菌性痢疾等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染所致。
2.药物
大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林),发生本病的可能性大。鉴于此英、美等国家减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用。2000年Casteels-VanDaeleM等报道美国密歇根州Reye综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。研究发现系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患Reye综合征,减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示阿司匹林与此病相关,但是目前尚不明确阿司匹林与Reye的关系。此外,其他药物的应用也可引起与Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。
3毒素
黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与Reye综合征相同的临床表型。
4.遗传代谢
部分患儿有家族史,提示此病可能与遗传因素有关。
瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。
临床表现:
本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现。
最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、没精神等。
随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫,甚至昏迷。
上文就是关于瑞氏综合症的临床表现是什么的介绍,现在朋友们了解了吧!如果要是出现了以上介绍的症状,就要及时的到医院就医了,不要以为没事,这种疾病是会危及到生命安全的,因此大家一定要注意。最后希望大家都有健康的身体!
1、治疗原则
本病治疗应采取综合治疗措施。重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化,即脑水肿和肝功能衰竭来进行治疗和监护、评价。
2、重症监护
对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护,及时发现异常,给以处理。由于本病变化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也应密切观察,切不可大意。
3、脑部病变的治疗
控制脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键。在降低颅内压的同时,还要维持脑的灌注压。
4、降低血氨
可给予患者食醋灌肠,每次10~20ml,再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。
5、防治出血
可给予患者胆固醇维生素K,有助于凝血酶原的合成,也可输注凝血因子或新鲜血浆等。
6、纠正低血糖
低血糖必须及时纠正,静脉输入10%~20%葡萄糖,严密监测血糖,使血糖维持在150~200mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素以减少游离脂肪酸的分解。
7、纠正代谢紊乱
治疗期间应注意维持患者体内的水电解质及酸碱平衡。
8、其他
由于瑞氏综合征的病情凶险,不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损的症状和并发症,临床医生应严密监护,及时针对患儿具体的病症给予必要的对症和支持治疗。
在平时生活的时候,有些生活细节需要注意,有些不好的生活习惯,不仅不是好事,还会破坏身体的平衡系统,大家一定要注意,这种情况严重会诱发瑞氏综合征,从而丧失性命的。
瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。应该及时检查。
1.血常规
白细胞计数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主。
2.肝功能检查
血清丙氨酸转氨酶增高,凝血酶原时间延长。
3.血生化检查
血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低,也有少部分患儿血糖正常。
4.脑脊液检查
除压力升高头痛外,细胞数和蛋白多在正常范围之内。
5.脑电图检查
显示重度弥漫性异常。
6.影像学检查
头颅CT和MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。
7.肝脏活检
本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。