特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的饮食禁忌有哪些 怎样治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症

一、哪些是特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的饮食禁忌

　　特发性低促性腺激素性性腺功能减退症饮食

　　1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。

　　2、根据医生的建议合理饮食。

　　特发性低促性腺激素性性腺功能减退症鉴别

　　1.氯丙嗪兴奋PRL试验

　　这一试验的理论基础是氯丙嗪具有拮抗下丘脑多巴胺能神经元释放多巴胺的作用，因而解除了多巴胺对垂体泌乳素细胞的抑制，使PRL分泌增多。IHH患者往往不是单一的GnRH分泌缺陷，可能亦存在下丘脑其他方面(包括PRL分泌的调节)的功能异常。此外，性激素可以改变垂体泌乳素细胞对多巴胺抑制作用的反应性，促进PRL的合成和释放。试验宜在上午8～9时进行，氯丙嗪剂量0.33mg/kg肌内注射，于-15，0，15，30，45，60和90min分别在前臂静脉采血测定PRL。结果血清PRL峰值在青春期早期和正常成年男子都>15μg/L，未经治疗的IHH患者<5μg/L。经过HCG或睾酮治疗6个月的IHH患者的PRL峰值达到了正常成年男子水平。

　　2.甲氧氯普胺兴奋PRL试验

　　甲氧氯普胺的商品名为胃复安或灭吐灵，是一种多巴胺阻滞剂，有显著的刺激PRL释放作用。不良反应比氯丙嗪轻。剂量为10mg/m2或2.5mg于上午8～9时静脉推注，于-15，0，15，30，45，60和90min分别在前臂采血测定PRL。结果是血清PRL峰值在特发性青春期延迟和IHH之间有相当的重叠或无法区别。

　　3.促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋PRL试验

　　TRH是一种PRL释放因子，垂体泌乳素细胞膜上有TRH受体，能与TRH结合，兴奋PRL的分泌。试验方法为禁食过夜，次晨8时建立静脉通道，单剂静脉推注TRH5μg/kg，最大剂量不超过200μg，于-15，0，15，30，45，60和90min分别在前臂采血测定PRL，以PRL的反应峰值进行判断，特发性青春期延迟和正常成年男子>22μg/L，IHH患者<22μg/L。

　　特发性低促性腺激素性性腺功能减退症护理

　　1、在雌激素替代治疗期间应定期做乳腺，妇科，心血管系统等方面的检查。

　　2、性激素替代治疗剂量要从小量开始，以避免骨骺过早闭合导致矮身材。

　　3、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。

　　4、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。

二、治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的方法

　　1.性激素替代治疗

　　性激素替代治疗是IHH的基本治疗措施。性激素替代治疗的目的是促进第二性征的发育和维持性功能。替代治疗的原则是模拟正常的青春期过程，正常的青春期一般历时4～5年。因此，替代治疗的性激素剂量要从小量开始，以避免骨骺过早闭合导致矮身材。约在1年后增量至成人常规剂量，持续3～4年。

　　(1)睾酮替代治疗：

　　男孩的睾酮替代治疗一般在14岁开始，可供选择的睾酮制剂包括口服剂、肌内注射剂和皮肤贴剂。

　　十一酸睾酮(TU)：化学结构为3-氧雄烷-4烯-17β- 一酸，有较强的嗜脂性。口服剂在口服后和脂肪微粒一起在小肠经淋巴系统吸收，然后进入体循环，避免了其他口服睾酮制剂在肝脏被灭活(首过效应)和肝毒性的缺点。口服后血浆达峰时间有明显的个体差异，平均约为4h，在体内酯键被降解而释放出睾酮。连续服用后，血浆睾酮水平逐渐升高，在2～3周后达到平高，并长期保持稳定。十一酸睾酮注射剂单剂肌内注射后血浆睾酮达峰时间约在第7天，第21天后恢复到注射前水平。替代治疗开始剂量为口服剂40mg/d，肌注剂每4周50～100mg，9～12个月后逐渐增加剂量至120～160mg/d，分2次口服或200mg，每2～3周肌注1次。持续3～4年。此后可适当减少剂量，以维持第二性征和性功能达到或接近正常为原则。

　　2.诱导精子发生或排卵治疗

　　对IHH患者的治疗策略应该是首先用性激素替代治疗，当他们有生育的要求时，再用促性腺激素，或GnRH脉冲泵治疗。先前的性激素替代治疗不会影响后来诱导精子发生或排卵治疗的疗效。

　　(1)促性腺激素治疗：

　　常用的促性腺激素是绒促性素(HCG)和尿促性素(HMG)(人绝经后尿促性腺激素)联合治疗。由于尿促性素(HMG)较贵，一般是先注射绒促性素(HCG)。男性IHH患者的绒促性素(HCG)常用剂量为2000U，每周肌注3次，当血清睾酮达到正常范围时，加用尿促性素(HMG)，后者的商品名人尿促性激素pergonal，每瓶含FSH75U和LH75U，每次1瓶，每周注射3次。剂量应个别化，有些患者可能需要较大剂量，而另一些患者，每次肌注常规量的1/3～1/2即能有效地促进睾丸生长和诱导精子发生。达到最佳精子发生的程度约需1年的治疗，此时即有使妻子受孕的可能。如果精子密度较低，则需要借助辅助生殖技术帮助完成受精过程。

三、特发性低促性腺激素性性腺功能减退症是怎么回事

　　IHH的遗传特性在家系分析资料中不是单一类型，至少有3种不同的遗传方式。

　　一些家系分析的结果发现一个嗅觉缺失的父亲生育了嗅觉缺失和(或)性腺功能减退的儿子，而所生的女儿性腺发育和嗅觉正常，更为有趣的例子是父亲是卡尔曼综合征患者，经过长期人绒毛膜促性腺激素治疗后，结婚并生育了患卡尔曼综合征的儿子，这些家系例证与常染色体显性遗传一致，另一些家系则是祖代和父代家庭成员没有发现异常，第3代的儿女中男性和女性都有嗅觉缺失和性腺功能减退患者，这种遗传方式显然符合常染色体隐性遗传，此外，还有一些家系父亲正常，母亲是携带者，生育的子女中，只有男性出现性腺功能减退和(或)嗅觉缺失，而女儿结婚后，生育的女性子代表现正常，而男性子代是卡尔曼综合征患者，属于X-连锁遗传，这种遗传的不均一性不仅表现在遗传方式上，即使是同一遗传方式也存在表达的不均一性，即同一家系发病的成员中，可有单纯性腺功能减退而无嗅觉缺失，或只有嗅觉缺失而无性腺功能减退;嗅觉缺失的程度也存在差异，一些受累家庭成员的嗅觉缺失是不完全的，只有嗅觉减退，一个更为突出的例证是一对20岁同卵孪生兄弟，其中一个是典型的卡尔曼综合征患者，而另1个只有嗅觉缺失，生殖器官发育正常，血浆促性腺激素和睾酮水平正常。

四、特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的症状

　　IHH患者在青春期前如无小阴茎、隐睾或其他器官或躯体异常，一般不易发现。大多数患者是因为到了青春期年龄无性发育而求医，少数患者有过青春期启动，但是中途发生停滞，性成熟过程未能如期完成，这些患者的睾丸容积较大，可达到青春期Ⅱ期或Ⅲ期的水平。约90%的患者的喉结小，阴毛和腋毛缺如，少数患者可有少量阴毛生长(Tanner阴毛Ⅱ期)。80%的患者骨龄落后于实际年龄。40%有嗅觉缺失或嗅觉减退。20%有男子乳腺增生。可有小阴茎、隐睾和输精管缺如。还可伴发其他躯体或器官异常，如面颅中线畸形：兔唇、腭裂、腭弓高尖和舌系带短。神经系统异常：神经性耳聋、眼球运动或视力异常、红绿色盲、小脑共济失调、手足连带运动和癫痫。肌肉骨骼系统异常：骨质疏松、肋骨融合、第4掌骨短、指骨过长和弓形足。其他系统异常：皮肤牛奶咖啡斑。肾发育不全或畸形、先天性心血管病(主动脉弓右位、锁骨下动脉狭窄、房室传导阻滞和右心肥大等)。身高一般正常，少数患者身材矮。肥胖，智力一般正常。

　　IHH的临床表现与下丘脑GnRH脉冲分泌异常的类型有关，将男性IHH患者的临床表现和LH脉冲分析的结果对比观察可以发现，无脉冲分泌型患者可分为两部分：第一部分患者例数最多，病情较重，从未有过自发的青春期发育，睾丸小，平均容积约为3ml，睾丸活检组织学所见与青春期前儿童毫无二致，常常伴有嗅觉缺失或嗅觉减退。平均血清LH水平为1.7±0.3 U/L，FSH 2.1±0.2 U/L。少数患者的LH和FSH减低到可检出范围以下。可有隐睾和阴茎小。第二部分患者例数较少，约占本类型患者的23%。病情较轻，有过不完全的自发性青春期发育，中间发生了停滞。睾丸较大，容积可达3～8ml，睾丸活检显示无精子发生、成熟停滞或甚至正常的精子发生。嗅觉一般正常，无隐睾和小阴茎。但是，血清LH和FSH的平均水平与第一部分患者无明显差别。青春期停滞型患者夜间有LH脉冲分泌，在14～15岁时有过青春期启动，有一定程度的性成熟表现，睾丸容积可达8～12ml，可有自发的阴茎勃起和性冲动，但是性发育未能继续进行下去，停留在青春期早期阶段。无嗅觉缺失或减退，血清LH和FSH水平平均可达正常值范围低限。脉冲幅度减低型患者睾丸容积3～6ml，血清睾酮水平1.1～3.5nmol/L，LH和FSH水平低于正常。脉冲频率减慢型患者由于在脉冲出现时有睾酮分泌，血清睾酮水平波动在3.8～21.0mmol/L之间，有一定程度的性发育，睾丸容积可达10～15ml，无嗅觉缺失，可有男子乳腺增生，是IHH中病情最轻的一种类型。