白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因有哪些 其治疗方法你知道吗

一、白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因是什么

　　发病原因
　　白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。
　　发病机制
　　根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖（Hexase-monophosphate）分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%（有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者，中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%～50%）。其细胞中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常，但起不到杀菌作用，因而在吞噬病原体后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性，故不产生过氧化氢。

二、白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法是什么

　　药物治疗：

　　主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。
　　其他治疗：
　　G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血特别在轻度G-6-PDA-型缺乏症患者，一般不需要输血。如果溶血发生急，病情重如蚕豆病重型，应输浓缩红细胞。有血红蛋白尿发作的患者应维持足够的尿量以免发生肾脏损伤。由于G-6-PD缺乏症有胆红素脑病的婴儿应予血液置换，在G-6-PD缺乏症高发区应注意避免给这些新生儿输注G-6-PD缺乏症患者的血。由于G-6-PD缺乏症所致的CNSHA患者，一般不需要治疗，但在出现再障危象时输血是救命健康搜索的措施之一，切脾尽管偶尔可以使血红蛋白浓度有轻度升高，但通常是无效的。

三、白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的食疗方法

　　方法：用10克鲜生姜加200毫升水，煎10-15分钟后取汁，分早晚2次服用。
　　方法：将500克葱白洗净切碎、250克大蒜去皮切片，将250克鸡肉切块炖熟后，加入葱白和大蒜再炖5分钟即可。每天食用1次。
　　方法：①治痢疾。鲜马齿苋100克（干品50克），水煎15分钟，加红糖适量，饭前服，每天2次。②治疖子。鲜马齿苋200克，水煎分2次服。另取鲜马齿苋适量，加少许食盐和米粥，共捣成糊状，敷于患处。③治肾盂肾炎。将鲜马齿苋500克洗净切碎，与红糖150克放入沙锅内，加水煮沸半小时，去渣取汁，趁热服下。服后盖被出汗，每日3剂。
　　方法：将50克紫苏叶放入水中（约1000毫升）煎至只剩一半水，用干净纱布过滤取汁，汁凉后放入冰箱冷藏保存。喝水时滴入3-4滴紫苏叶汁即可，每天饮用2次，防治胃肠道疾病的效果好。
　　方法：将250克菠菜、50克泡发木耳在沸水中焯1-2分钟，捞出滤水后，加0.5-1毫升芥末油或芥末膏，拌匀后食用。
　　方法：将平菇洗净，用沸水焯过，凉拌、快炒均可，每天食用100克。

四、白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的饮食宜忌

　　饮食适宜：1宜吃富含维生素类食物；2宜吃富含优质蛋白类食物；3宜吃膳食纤维类食物。
　　油菜 油菜具有清热解毒的作用，通肠润便，有利于身体的恢复。 每天100-200克为宜。
　　鱼 富含优质的动物蛋白质，为身体提供高质量的营养物质，利于身体的恢复。 每天300-400克为宜。
　　柠檬 柠檬具有抗菌消炎的作用，对炎症疾病恢复有利，还有生津开胃，清热化痰作用。 泡水喝每天2-3杯为宜。
　　饮食禁忌：1油腻脂肪含量高的食物；2辛辣刺激性的食物；3刺激性的饮料。
　　猪油 猪油含有脂肪量比较高，不利于肠道的吸收，也不利于真菌感染炎症疾病的恢复。 不要食用。
　　辣椒 辣椒是刺激性的食物，容易刺激胃肠道粘膜，容易导致肠道菌群失调，影响肠道吸收以及影响真菌感染炎症疾病的恢复。 避免食用。
　　黄酒 白酒属于刺激性的饮料，酒精对胃肠的刺激，影响身体的恢复。 尽量不要饮用。