2017-06-17 14:53 来源:网友分享
一、发病原因
过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎,主要是由免疫球蛋白(IgA)沉积引起的免疫复合物病,其病因仍未完全明了,可能与下列因素有关:感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎,但临床上仍难明确过敏原,脱敏治疗的效果往往难以令人满意。
二、发病机制
鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状免疫球蛋白(IgA)沉积,与免疫球蛋白(IgA)肾病改变极为相似,因此推测免疫球蛋白(IgA)在发病中有重要作用,甚至有人认为它们本质上是同一种疾病。
进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性,如均有血清免疫球蛋白(IgA)升高、单体以及多聚体免疫球蛋白(IgA)升高、λ-IgAl升高,两者血清中均有循环免疫球蛋白(IgA)免疫复合物;沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主,且有J链沉积;两者都有C4a、C4b亚型缺陷,都有免疫球蛋白(IgA)lO型糖基化异常等等。
华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例免疫球蛋白(IgA)肾病进行了比较研究,发现过敏性紫癜性肾炎6.3%有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性,而且12.5%不是以免疫球蛋白(IgA)为主要沉积物,因此,至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中,其发病机制与免疫球蛋白(IgA)肾病显著不同。
过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用,补体的激活可能是通过旁路途径实现的:①免疫球蛋白(IgA)无激活C1q的能力,而能直接激活C3;②小球系膜区证实有C3、备解素C3PA,而无C1q、C4;③缺乏的病人易患本病。补体系统的激活,产生一系列炎症介质,导致局部炎性改变,继之发生凝血和纤溶系统障碍,出现小血管内血栓形成和纤维蛋白的沉积,最终导致肾小球损伤。
1、肾脏表现
以血尿、蛋白尿为主。
(1)血尿:血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿,均有镜下血尿。
(2)蛋白尿:程度不等。正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
(3)水肿:一般为轻~中度,非凹陷性,伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
(4)高血压:在未用抗高血压药情况下,收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg,按血压水平将高血压分为1,2,3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史,目前正在用抗高血压药,血压虽然低于140/90mmHg,亦应该诊断为高血压。
2、肾外表现
主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠、关节等方面的症状与体征。
(1)皮疹:分布于两条腿的伸展的一侧,呈对称性,病情严重时可波及臀部、下腹及肘部。刚开始出现皮疹的时候为鲜红色,略高出皮面,可伴痒感及风团,并反复成批出现。
(2)关节常发症状:一半过的病人会出现关节肿痛,以膝关节、踝关节多见,活动可受限,一般在几天内就可以恢复正常的活动功能。
(3)胃肠道症状:1/3病人出现腹部绞痛,为阵发性,时断时续,主要痛在肚脐周围,可伴呕吐、黑便、呕血等,个别可出现肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等。
(4)其他:如鼻出血、咯血、心肌炎,少数伴头痛、抽搐。
3、其他表现
过敏性紫癜性肾炎可累及中枢神经系统、心血管系统以及胸膜外分泌腺等,而出现相应症状。
1、一般治疗:急性期应卧床休息,如有明确过敏原,应脱敏治疗。无明确过敏原者,应注意有无感染或隐性感染,可同时抗过敏治疗。有出血症状者应止血治疗,呕血者可静脉应用抗酸药物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg?d),或奥美拉唑(omrprazolr;洛赛克,losec)0、3~0、5mg/(kg?次),2次/d。有水肿者可应用氢氯噻嗪、螺内酯或呋塞米等利尿剂。
2、肾上腺皮质激素:肾上腺皮质激素对腹痛疗效好,对控制出血性皮疹、关节肿痛及蛋白尿有一定的效果,但对过敏性紫癜的血尿无效。一般用于紫癜性肾炎临床上大量蛋白尿的病人,对于病理Ⅲ级以上病人也应积极应用肾上腺皮质激素治疗,能显著改善预后。可选用泼尼松,剂量为2mg/(kg?d),疗程1~2周。
3、免疫抑制剂:对于Ⅳ~Ⅵ级过敏性紫癜性肾炎,使用皮质激素的同时,应给予环磷酰胺(CTX)治疗。
4、抗血小板制剂:长期口服双嘧达莫(dipyridamole,潘生丁,persantin)5~8mg/(kg?d),分2~3次口服,对预防和治疗过敏性紫癜性肾炎有一定疗效。
5、其他:有人报道应用硝苯地平(nifedipine,心痛定)0、25~0、5mg/(kg?次),3~4次/d,可减轻过敏性紫癜性肾炎的血管炎病变。维生素E也有部分治疗作用,Ⅳ~Ⅴ期病人还可试用血浆置换及免疫吸附,有望获得肾功能的改善。对肾功能衰竭病人可做透析及肾移植。
1.对儿童过敏性紫癜肾炎的生活起居护理:病室保护空气新鲜,定期定时用紫外线照射消毒,每日用84液擦拭室内物品,让患儿防寒保暖,预防感冒,病期不要到公共场合活动,急性期重者应卧床休息,经常更换体位,以防血栓等并发症形成;不能过劳,以免病情复发加重
2.对儿童过敏性紫癜肾炎的临床护理:保持床铺平整、干净无皱褶,水肿重者经常更换体位,以防皮肤压疮。保持皮肤清洁、干燥、及时换内衣,紫癜瘙痒忌用力搔抓,用不含肥皂等碱性物质的温水清洗,观察有无腹痛、恶心呕吐及便血等,腹痛剧烈者,及时咨询主治大夫,进行规范处理。
3对儿童过敏性紫癜的饮食护理:一般不需特殊限制饮食,给富于营养、易消化、高碳水化合物和高维生素低脂饮食,蛋白质入量依肾功而定(专科大夫会为患儿制定合理的食谱),大量蛋白尿期间不易过多,以动物性优质蛋白为宜,伴水肿和高血压要限制水、钠入量,有消化道出血,给予无渣流食,出血量多的应禁食,勿热敷,尽量避免鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋等可能诱发过敏的食物,以免复发。
4.防止儿童过敏性紫癜肾炎病情复发:患儿和家属要认识到儿童过敏性紫癜肾炎患者有不同程度免疫功能下降,很容易继发感染,因此勿去公共场所预防感冒、感染;还应避免食用或接触可能的过敏原,定期回院复查。
温馨提示:
忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。