家族遗传性肠息肉是什么病 应怎样治疗

2018-07-30 06:45 来源:网友分享

一、什么是家族性结肠息肉

  家族性结肠息肉病归属于腺瘤性息肉综合征,是一种常染色体显性遗传性疾病,偶见于无家族史者,全结肠与直肠均可有多发性腺瘤,多数腺瘤有蒂,乳头状较少见,息肉数从100左右到数千个不等,自黄豆大小至直径数厘米,常密集排列,有时成串,其组织结构与一般腺瘤无异。

  本病患者大多数可无症状,最早的症状为腹泻,也可有腹绞痛、贫血、体重减轻和肠梗阻。常在青春期或青年期发病,好发年龄为20~40岁。根据其临床表现、经纤维结肠镜及活组织检查一般可确诊。

  研究发现,本病息肉并不限于大肠。有人对22例本病患者作进一步检查,发现有15例伴有小肠息肉,随访10年,发现有9例尚伴有十二指肠息肉,同时还发现有半数患者伴有骨骼发育异常,13%的患者有软组织肿瘤,提示本病与Gardner综合征(一种伴有骨和软组织肿瘤的肠息肉病)有一定关系。

  对本病的治疗,应尽早行全结肠切除术与回肠-肛管吻合术或回肠直肠吻合术。术后仍需定期作直肠镜检查,发现新的息肉可予电灼治疗。

二、家族性结肠息肉的治疗

  (一)治疗原则

  1、盲肠、升结肠及直肠息肉稀少者,可行次全结肠切除,盲肠与直肠吻合术。术后定期复查,发现息肉就用高频电摘除。

  2、全结肠密集分布型息肉,如息肉无恶变,应行全结肠切除,将回肠做成“J”字或“W”型贮袋与肛管吻合。如息肉有恶变,可行全结肠切除,回肠造口术,并且根据息肉恶变的不同部位,做相应部位的淋巴结清扫、根治术。

  3、手术或术中纤维结肠镜摘除肠道息肉。

  (二)术前准备

  1、肠道准备等同大肠癌的术前准备。

  2、如需应用术中纤维结肠镜,应将纤维结肠镜浸泡于1∶1000洗必泰溶液中消毒30min,插镜者的刷手等无菌准备同手术者。

  (三)麻醉与体位

  1、全身麻醉或持续硬膜外麻醉。

  2、仰卧位或截石位:①经小肠切口插入纤维结肠镜摘除小肠多发性息肉者取仰卧位。②经肛门插入纤维结肠镜摘除回肠及结肠多发性息肉者,取截石位。

  (四)术中注意点

  1、皮肤消毒、铺单同一般剖腹术。

  2、先行腹腔探查,探到息肉后,将息肉固定好,若是切除小肠息肉,切口应与小肠的纵轴平行,纵切横缝;若是切除结肠的息肉,应纵形切开缝合;切口略小于息肉,因切开肠壁后挤压息肉时可将切口撑大,将息肉挤出切口;然后,在息肉根部先结扎再缝扎,切除息肉,切口用肠线及丝线缝合关闭。如此反复操作,可切除肠道数枚乃至10余枚息肉。切开肠壁时注意保护切口,防止污染腹腔。

  3、术中如需用纤维结肠镜诊断及摘除小肠多发性息肉者,应先将小肠中段息肉摘除l枚,将该处肠壁切口做一荷包缝合,镜从该切口插入,先向小肠近侧插入直达十二指肠,发现息肉蒂<1.0cm或小息肉,当即经纤维结肠镜用高频电将息肉摘除,大息肉不能经镜摘除者,在肠壁上作一标记,待镜拔除后再切除;然后再将镜转向小肠远侧,处理息肉的方法同前。但在镜插入远侧前应在回肠末端处夹一把肠钳,防止气体进入大肠引起腹胀。

  4、术中如需经纤维结肠镜诊断,并摘除回肠及大肠的多发性息肉,病人应取截石位,镜从肛门插入。处理息肉的方法同上。

三、家族性多发性结肠息肉是什么

  家族性多发性结肠息肉-骨瘤-。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。结肠及直肠内常满布大小不等的息肉,广基或带蒂,癌变倾向大,结肠息肉均为腺瘤性息肉,癌变率达50%,随着病程延长及年龄增长和免疫力下降癌变率更高,男女均可罹患,有家族史。

  临床表现:

  1、结肠多发性息肉;主要症状有腹泻、粘液便或血便,胃、十二指肠等消化道其它部位息肉并发率较高。

  2、骨瘤:好发于颌骨、颚骨、蝶骨等扁平骨,尚可见齿发育异常,如多齿、牙瘤,埋藏齿。

  3、软组织瘤:好发于面部 、躯干或四肢,多为皮脂腺囊肿、纤维瘤表皮囊肿,脂肪瘤等。

四、家族性结肠息肉的检查诊断

  大多数患者可无症状。最早的症状为腹泻,也可有出血、腹痛、贫血、体重减轻和肠梗阻。或伴软骨瘤等肠道外肿瘤。伴色素斑或色素沉着以及其他组织器官肿瘤,出现肠套叠、肠梗阻、大出血、失血性休克等并发症。

  检查

  钡剂灌肠可见结肠多处或广泛充盈缺损,经结肠镜及活检一般即可确诊。肛门指诊可触及息肉。

  诊断

  根据病史、临床表现和实验室检查即可作出诊断。主要应与结直肠癌、肠套叠及其他肠道肿瘤相鉴别。

  患者应尽早(推荐25岁以前)做全结肠切除与回肠-肛管吻合术或回肠-直肠吻合术。回肠-直肠吻合术后应终生每年一次直肠镜检查,如发现新的息肉可予电灼、激光、微波、射频或氩气刀等治疗。从30岁起,有上消化道息肉者,推荐每三年进行一次胃镜检查,如果有大量息肉,检查应更加频繁。大量十二指肠息肉的患者,每年应进行一次胃镜检查。对患有危险性的家族成员,从13~15岁起至30岁,应每三年进行一次结肠镜检查;30~60岁之间应每隔3~5年1次。有报道,应用低剂量选择性COX-2抑制剂可降低腺瘤性息肉癌变的危险性。伴有全消化道息肉无法根治者,当出现肠套叠、大出血等并发症时,可做部分肠切除术。

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