贲门失弛缓症是什么 贲门失弛缓症怎么治

一、贲门失弛缓症的病理

　　1、本病的病因迄今不明。一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。

　　2、一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外，南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。虽曾有文献报道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶见孪生子同患本病者，但本病的发生是否有遗传背景，尚不能肯定。

　　3、正常吞咽动作开始，LES即反射性地松弛，其压力下降，以利食物进入胃腔。当迷走神经功能障碍或食管壁肌内神经丛损害时，LES压力可上升至6.67kPa(50mmHg)左右。在吞咽动作后，压力不下降，LES亦不能松弛，以致食物不能顺利地进入胃内;加上食管的推动性蠕动不能，不能推动食物前进。于是，大量食物和水份淤积在食管内，直至其重为超过LES压力时，才得进入胃内。由于食物滞留，初期食管呈梭状扩张，以后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度，远较食管癌或其他食管疾病所致者为著，其容量最大可达1L以上。此外，食管壁尚可有断发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变，从而出现相应的临床症状。

二、贲门失弛缓症的临床症状

(一)咽下困难

无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。

(二)疼痛

约占40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。

(三)食物反流

发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。

(四)体重减轻

体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。

(五)出血和贫血

患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。

(六)其他症状

由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。

三、贲门失弛缓症的检查检测

(一)X线检查

对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。

1.钡餐检查 钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛缓;如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。

2.胸部平片 本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。

(二)乙酰甲胆碱(mecholyl)试验

正常人皮下注射乙酰甲胆碱5～10mg后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强力的收缩;食管内压力骤增，从而产生剧烈疼痛和呕吐，X线征象更加明显(作此试验时应准备阿托品，以备反应剧烈时用)。食管极度扩张对此药不起反应，以致试验结果为阴性;胃癌累及食管臂肌间神经丛者以及某些弥漫性食管痉挛者，此试验也可为阳性。可见，该试验缺乏特特异性。

(三)内镜和细胞学检查

对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断。

四、贲门失弛缓症的医治

　　1.内科治疗药物治疗的效果持续甚短，并不理想，对术前准备及拒绝或不适于做扩张术及外科手术者，可能有一些作用。抗胆碱能制剂能降低括约肌压力及改善食管排空，但在临床应用中效果并不理想，硝酸异山梨酯(消心痛)及硝苯地平(心痛定)能降低食管下括约肌的张力，而解除吞咽困难，某些手术高危病人可试用。

　　2.扩张治疗适合于病人年龄及身体条件不适宜者手术治疗的病人，也可作为初期处理，扩张失败再行手术治疗，因为扩张效果短，须多次扩张，现多被手术治疗代替。使用扩张的器械有机械、静水囊、气囊及钡囊。扩张前夕或在检查前几小时，病人禁食，食管内有残渣者应予清除或冲洗清洁，最好在食管镜检查后立即扩张。扩张术在透视监测下施行，扩张不论用靛水囊、气囊或钡囊使食管胃交界部扩张至4cm直径左右。强力扩张发生的并发症有术后胸骨下疼痛，食管穿孔、出血，气管支气管误吸及胃食管反流，后期发生食管炎。

　　3.手术治疗经保守治疗效果不明显，食管扩张及屈曲明显，扩张器置入有困难并有危险，合并其他病理改变如膈上憩室、裂孔疝或怀疑癌肿，并曾行扩张治疗失败或曾穿孔，或黏膜裂伤，或导致胃食管反流并发生食管炎，都应进行手术治疗。症状严重而不愿做食管扩张，亦可施行手术以改善症状。多年来，失弛缓症治疗有很多手术方法。这些方法包括缩窄扩大的食管、缩短屈曲延长的食管、手术扩张食管胃结合部、食管胃部分切除吻合或转流手术，切除或不切除贲门的成形术及食管肌层切开术。食管肌层切开术，或其一种改良或是最成功及广泛用治疗失弛缓症的手术。1913年Heller第1次施行食管前后壁纵形切开，使食物顺利通过。以后Zaaijer(1913)、Groeneveldt(1918)改作仅切开前壁肌层亦得同样效果，都采用此改良法。手术可经腹或胸腔途径进行。因为手术后常有胃食管反流、食管炎及其并发症，现已有了一些改进方法，包括：食管肌层切开限制于食管远端，食管肌层切开术合并Belsey或Nissen抗反流手术，或合并Thal胃底成形术，食管肌层切开及膈肌瓣成形术或食管胃底固定术。可经胸部或腹部途径施行。一般经胸途径较好，但在老年及体弱病人，经腹途径危险性较小和操作亦快，若需同时行其他手术切除膈上憩室或修补裂孔疝，或同时做抗反流手术者，应经胸部途径。