烟雾病可能是遗传病我们一定要了解

2017-07-17 12:10 来源：网友分享

一、烟雾病的临床表现

　　烟雾病发病以儿童及青少年为多见，常以卒中的形式起病，可以表现为脑血栓，也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。

　　一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。梗死常为多发性的，以额、颞、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑等处多见，半数病人可合并额叶萎缩。出血者可以是脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔出血，而高血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血的患者也可同时发现梗死灶和（或）脑萎缩。

　　脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影，基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。此外可见脑内形成侧支循环代偿支。随着病程的延长，代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。

二、烟雾病的诊断

　　1.体检

　　有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。

　　2.实验室检查

　　（1）一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0”可稍高；若患者系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。

　　（2）脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。

　　3.影像学检查

　　（1）脑电图一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。

　　（2）脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。

　　（3）CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室扩大。④颅内出血。⑤强化CT扫描。

　　（4）磁共振（MRI）可显示烟雾病以下病理形态变化：①无论陈旧性还是新近性脑梗死。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

三、烟雾病的治疗

　　烟雾病的治疗因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主，虽然自1961 年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法，但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病，前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法疗效肯定并发症少，日本有儿童期患者因烟雾病经手术治疗后完全恢复正常生活，考上了著名的东京大学。

　　内科治疗

　　对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。

　　外科治疗

　　国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运，改善预后。

　　1、非手术治疗：缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。

　　2、手术治疗：缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时排除。

　　用药安全

　　1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。

　　2、加强营养，给予高蛋白质、高维生素饮食。

　　3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气、排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。

　　4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。

　　5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。

　　目前临床上多采用物理加中医安全的方法来治疗，即“固本生源渗透法”，治疗期：1—10天通过“云电摩脑功能循环治疗仪”治疗，增加局部脑血流量，身体摇摆症状基本消失，头脑清醒。康复期：10—30天益智康脑丸促使大脑分泌更多化学物质，自身免疫功能大大提高，病情转好，走路不摇晃，身体协调性增强，生活情况显著转好。巩固期：2—3个月中成药+中草药+物理疗法，三效合一，共康复脑细胞，生活能力明显变强，生活完全能自理。3周以上，生活完全自理，疾病恢复常人。