多发性肌炎-皮肌炎会引发哪些病因 应该要怎么治疗最好_

一、多发性肌炎-皮肌炎的病因

　　PM和DM发病机制与免疫失调有关。部分PM和DM患者的血清中可以检测到Jo-1抗体、SRP抗体、Mi-2抗体、抗核抗体等多种抗体，肌肉病理发现肌组织内有活化的淋巴细胞浸润，外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感，并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用。，这些均说明本病是一自身免疫性疾病。PM的发病主要与细胞毒性介导的免疫反应有关，T淋巴细胞可直接导致肌纤维的破坏，而细胞间问黏附分子、白细胞介素-lα与炎性细胞的浸润密切相关。DM的发病则主要与体液免疫异常有关，肌组织内微血管直接受累，其上可见IgM、IgG和Cc3、Cc5b-9膜攻击复合物形成。推测DM可能是一种补体介导的微血赢管病，肌纤维的损害是继发改变。目前尚不清楚可直接诱发PM和DM的自身免疫异常因素，推测某种病原体感染改变了肌纤维或内皮细胞的抗原性，从而引发免疫反应，或病毒感染后启动了机体对某些病毒肽段的免疫应答，而这些肽段与肌细胞中的某些蛋白的肽段结构相似，通过交叉免疫启动了自身免疫反应进而攻击自身的肌细胞
　　遗传因素可能也增加PM的易患性。在高加索人中，约半数PM患者与HLA-DR3相关，而HLA-DR52几乎见于所有的PM患者，多发性肌炎家族也有报道，说明遗传因素参与了发病。另外，病毒直接感染可能是PM发病的一个因素，部分患者在发病前有流感病毒A和B、HIV、ECHO。

二、多发性肌炎-皮肌炎的临床表现

　　急性或亚急性起病，发病年龄不限，但儿童和成人多见，女性多于男性，病情逐渐加重，几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万
　　1.肌肉无力
　　首发症状通常为四肢近端无力，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等；颈肌无力出现抬头困难；咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难；呼吸肌受累则出现胸闷、气短。常伴有关节、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌无力可持续数年。查体可见四肢近端肌肉无力、压痛，晚期有肌萎缩和关节挛缩
　　2.皮肤损害
　　DM患者可见皮肤损害，皮疹多先于或与肌肉无力同时出现，少数患者皮疹在肌无力之后发生。典型的皮疹为眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征，后者指四肢关节伸面的水肿性红斑，其他皮肤损害还包括日光过敏性皮疹、面部蝶形红斑等。
　　3.其他表现
　　消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛。心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰。肾脏受累出现蛋白尿和红细胞。少数病例合并其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化等。还有少数病例可能伴发恶性肿瘤，如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。

三、多发性肌炎-皮肌炎的检查和诊断

　　检查
　　1.急性期周围血白细胞增高，血沉增快，血巾。清CK明显增高，可达正常的10倍以上。1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。
　　2.24小时尿肌酸增高，这是肌炎活动期的一个指标。部分患者可有肌红蛋白尿。
　　3.肌电图可见自发性纤颤电位和正向尖波。多相波增多，呈肌源性损害表现。神经传导速度正常。
　　4.肌活检见前面病理所述。
　　5.52%～75%的患者有心电图异常，QT延长，ST段下降。
　　诊断
　　1.急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛，腱反射减弱或消失；
　　2.血清CK明显增高；
　　3.肌电图呈肌源性损害；
　　4.活检见典型肌炎病理表现；
　　5.伴有典型皮肤损害。具有前4条者诊断为PM，前4条标准具有3条以上并且同时具有第5条者为DM。免疫抑制剂治疗有效支持诊断。40岁以上患者应除外恶性肿瘤。

四、多发性肌炎-皮肌炎的治疗

　　急性期患者应卧床休息，适当体疗以保持肌肉功能和避免挛缩，注意防止肺炎等并发症。
　　1.皮质类固醇激素 为多发性肌炎之首选药物。常用方法为：强的松1~1.5mg/（kg?d），最大剂量100mg/d。一般在4~6周左右之后临床症状改善，CK下降接近正常。逐渐慢慢减量，一般每2周减5mg，至30mg/d时改为每4~8周减2.5~5mg，最后达到维持量10~20mg/d，维持1~2年。应特别注意：激素量不足时肌炎症状不易控制，减量太快则症状易波动。急性或重症患者可首选大剂量甲基强的松龙1000mg静滴，1次/日，连用3~5天，然后逐步减量。长期皮质类固醇激素治疗应预防其副作用，给予低糖、低盐和高蛋白饮食，用抗酸剂保护胃粘膜，注意补充钾和维生素D，对结核病患者应进行相应的治疗。
　　2.免疫抑制剂 当激素治疗不满意时加用。首选甲胺蝶呤，其次为硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素A，用药期间注意白细胞减少和定期进行肝肾功能的检查。
　　3.免疫球蛋白 急性期与其他治疗联合使用，效果较好。免疫球蛋白 1g/（kg?d），静滴连续2天；或0.4g/（kg?d）静脉点滴，每月连续5天，4个月为一疗程，副反应为恶心、呕吐、头晕，但能自行缓解。
　　4.给予高蛋白和高维生素饮食，进行适当体育锻炼和理疗。重症者应预防关节挛缩及废用性肌萎缩。