血管性水肿的疾病病理有哪些 应该如何治疗呢

2017-08-22 07:56 来源:网友分享

一、血管性水肿的疾病病理有哪些

  血管性水肿(angioedima)是一种发生于皮下组织较疏松部位或粘膜或粘膜的局膜性水肿,分获得性及遗传性两种,分获得性及遗传性两种,后者罕见。

  病因 获得性血管性水肿,常伴其他遗传过敏性疾病。其发病与荨麻疹相似,可由药物、食物、吸入物和物理因素等引起。C1胆碱酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏,或其量正常而功能有缺乏者的约占15%.。由于外伤、剧烈运动或情绪激动等因素,致C1过度活化,进而激活c4及c2,及释放激肽。在血纤维蛋白溶酶(plasmin)参与下,激肽可使血管通透性增加,并使肥大细胞释放组胺,产生血管水肿。发作C4及C2均减少,静止期C4减少。本病C1水平正常,可与获得性血管性水肿鉴别。

  血管性水肿的特点为非凹陷性水肿,软组织的红斑肿大,可遗传,也可能是后天的。遗传性血管性水肿(HAE)是由于C1抑制基因的突变而引起的一种常染色体显性疾病。这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的C1抑制因子水平,从而导致C1的自活化,以及C2和C4的消耗。它分为I型(C1抑制蛋白的生成较低)和II型(C1抑制因子有功能缺陷,而血浆水平正常)(1,2)。后天性血管性水肿可能是风疹的表现,最近的药物为血管紧张素转化酶(ACE)抑制因子。

二、血管性水肿如何诊断

  遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)是一种少见的显性遗传性疾病,常在外伤或撞击后10余小时发生,可反复发作,为皮肤的无痒性血管性水肿(多见于面部及四肢等处)。损害可直径数厘米或占一侧肢体,1~3天消退,但易再发。可自儿童或青年开始,并反复发作至40余岁。也可发生在口腔、喉部及胃肠和呼吸道粘膜。患者可因骤然发生的喉软水肿而死亡。

  诊断 根据突然发生大片暂时性凹陷性肿胀,在数小时至一天左右消失,常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、毛、足等部位,本病诊断不难。倘发病年龄早,家族中有近半成斗员发病,伴早发的消化道或呼吸道症状则应考虑为遗传性血管性水肿。血清酯酶抑制蛋白、c4和c2测定值降低,诊断可以确定。

三、血管性水肿的表现症状

  1.获得性血管性水肿主要发生于组织疏松部位(如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等)。皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发,偶见多发;痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。一般持续1~3天可逐渐消退,但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹,偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难,甚至窒息导致死亡;消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。

  2.遗传性血管性水肿多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率与严重程度会减轻;外伤或感染可诱发本病。多见于面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒;也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1~2天后消失。

  诊断本病根据典型临床表现一般诊断不难;若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病,则应考虑为遗传性血管性水肿,血清C1INH检测水平降低有助于诊断。

四、血管性水肿怎样治疗

  首先应找寻病因并加以去除。

  对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂,对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者,可合并应用抗组胺受体H2拮抗剂如西咪替丁(甲氰咪呱)或兰替丁,有时可取得满意效果。酮体芬亦可合并使用。

  拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和(或)神经性水肿,尤其是喉水肿患者,应用0.1%肾上腺素皮下注射,对严重急性过敏性反应可隔20~30分钟注射。同时给予糖皮质类固醇激素静脉滴注,氨茶碱口服或静脉注射。对呼吸道特别是喉部发作水肿,必要时应进行气管切开或插管,以保持呼吸道畅通。

  活性减弱的雄性激素如达那唑、司坦唑(康力龙)、羟甲烯龙(康复龙)等治疗先天性C1INH缺陷,可纠正其生化缺损并有预防发作的效用,但不能用于小儿和孕妇,后者只能用抗纤维蛋白溶酶药物如6-氨基已酸,有时可控制自然发作。

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