iga肾病病理分型有哪些 应该如何治疗

一、iga肾病病理分型

　　IgA肾病的病理分型一：

　　1982年WHO正式将IgA肾病的肾脏病理分型改变为五级：

　　Ⅰ级 :轻微损害；

　　Ⅱ级：微小病变伴有少量节段性系膜增殖；

　　Ⅲ级：局灶 节段性肾小球肾炎，少于50%的肾小球呈现显著变化；

　　Ⅳ级：弥漫性系膜损害伴有增殖和硬化；Ⅴ级：弥漫性硬化性肾小球肾炎，累及80 %以上的肾小球。

　　实验室检查：有50%的病例，血IgA水平增高，而血补体成分浓度多正常。有10 %～15%的患者血中IgA循环免疫复合物升高。掌侧前臂皮肤活检常可见毛细血管的IgA、C3 和纤维素沉积。尿红细胞形态分析以畸形红细胞为主 （≥80 % ）。

　　IgA肾病的病理分型二：

　　lee分类系统

　　IgA肾病病理分级

　　Ⅰ 绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）；无伴/不伴细胞增生无。

　　Ⅱ 肾小球局灶系膜增殖和硬化（<50%）； 无罕见小的新月体无。

　　iⅢ 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段）； 偶见小新月体和粘连局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。

　　iⅣ 重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化；可见新月体（45%）小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。

　　Ⅴ 病变性质类似Ⅳ级，但更严重； 肾小球新月体形成>45%类似Ⅳ级病变，但更严重。

二、iga肾病的治疗措施是什么

　　迄今为止，本病尚无满意的治疗方案。对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不一致。最近的资料提示对蛋白尿超过1g/d者，施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿。合并使用环磷酰胺、潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响；合并使用环孢素A也可减少蛋白尿，然也降低肌酐清除率。苯妥英钠、抗血小板药物、色苷酸二钠、二苯基海因等药物的疗效不肯定。虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用，但远不能定论。反复发作扁桃体炎者，扁桃体切除可能是有益的；抗生素预防和治疗感染对一些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助。一个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用。严重IgA肾病（肾小球滤过率每月下降2～4ml/min）使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间，可停止肾小球滤过率下降，改善血尿和蛋白尿，可是停药后常复发。对有高血压和重度蛋白尿的病例，使用转换酶抑制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿，所以在重症IgA肾病中，转换酶抑制剂是首选降压药。对血压正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚。

　　终末期IgA肾病者接受肾移植后，移植肾很快发生系膜区IgA沉积；若供肾者有亚临床IgA肾病，植入非IgA肾病尿毒症者后，供肾系膜区IgA沉积物常迅速消失。移植肾伴复发性IgA肾病并不必然发生进行性肾衰，然而肾移植后所施免疫抑制治疗，包括环孢素A也并不能阻止其发展。对尸体肾移植而言、1年和3年移植肾存活率可达87%和77%，然而个别有抗HLA抗原的IgA抗体的IgA肾移植者，2年移植肾存活率可达100%，有理由认为这些抗HLA抗原的抗体对增加移植肾存活率起了有益的作用。

三、iga肾病的检查和病因

　　病因

　　病因不明，原发性IgA肾病，由肾脏本身疾病引起。继发性IgA肾病由肾脏以外的疾病引起，如紫癜性肾炎、HIV感染、血清阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、肝脏疾病、家族性IgA肾病等。

　　多在上呼吸道感染1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛，腰痛，肌肉痛或低热，部分患者在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。

　　检查

　　1.免疫学检查

　　50%的病人血清IgA水平升高。37%～75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。

　　2.尿液检查

　　蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。

　　3.肾功能检查

　　血肌酐上升到1.5mg/dl（132.6umol/L）多为病情进展。GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。

四、临床分型治疗IgA肾病的方法

　　本病无特殊治疗方法，临床根据病人不同表现及病程，采用不同措施，目的是保护肾功能，减慢病情进展。按照临床分型治疗IgA肾病如下：

　　1.孤立性镜下血尿型

　　无需特殊治疗，定期随访。

　　2.反复发作肉眼血尿型

　　病灶清除如扁桃体切除，可根据蛋白尿的多少使用三联疗法（雷公藤多苷，大黄素，ACEI/ARB）。

　　3.尿检异常型

　　三联疗法（雷公藤多苷，大黄素，ACEI/ARB）。

　　4.血管炎型

　　（1）MMF治疗方案：甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗三天，继以泼尼松0.6mg/（kg.d），每2周减少5mg/d至10mg/d，以后维持此剂量。MMF以0.5g，2/d开始给药，依据血药浓度增加至1.5～2.0g/d，连续使用6个月，以每日0.75～1g剂量维持，总疗程2年。

　　（2）环磷酰胺（CTX）治疗方案：甲泼尼龙同MMF治疗方案。CTX冲击疗法，每月1次，共6个月，以后每3个月1次。总剂量<8g。CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持，总疗程2年。

　　5.大量蛋白尿型（合并微小病变）

　　泼尼松正规治疗。

　　6.大量蛋白尿型

　　低蛋白饮食，使用雷公藤多苷，大黄素，ACEI/ARB药物治疗。

　　7.高血压型

　　选择使用ACEI/ARB,CCB,利尿剂种类的降压药，蛋白尿>1.5g/24的病例可合用雷公藤多苷片。