2017-06-18 13:49 来源:网友分享
孕妇地中海贫血分两种甲型(α型)和乙型(β型)。海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia)。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
孕妇地中海贫血常见有两种类型,分别是甲型(α型)和乙型(β型)。地中海型贫血是自体隐性遗传的血液疾病,又称“海洋性贫血”。由于是遗传疾病,因此,补血或输血都只能治标,而无法治本。甲型地中海型贫血的比例相当高,大约100人中有3~4人带有此病的基因,但未必都会发病。乙型地中海型贫血的带原者比例较低,在台湾地区大约100人中有1人带有种遗传基因。
孕妇发生地中海贫血几率和处理方式 一般来说,夫妻中如果只有一方带有地中海型贫血的基因,则胎儿不会有严重或致命的后果。然而若双方都带有隐性基因时,胎儿有1/4的几率可能得到严重或致命的贫血,1/2的几率和双亲一样带有基因,但不至于致命或严重影响健康,1/4的孕妇几率可能完全正常。
因此,现在的孕妇在做第一次产前检查时,医师都会要求检查血色素、血容比以及红细胞平均体积(MCV),以筛检出孕妇是否有地中海型贫血。假如红细胞平均体积低于80,则夫妻双方必须同时接受检查。如果不幸夫妻同时带有同型地中海型贫血的基因,则孕妇须接受绒毛采检或羊膜穿刺或抽胎儿脐带血等检验,来分析胎儿的基因。
孕妇重度地中海型贫血严重性 孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。因为这种孩子可能胎死腹中,也可能到怀孕末期发生胎儿水肿,出生不久即死亡,即使能勉强存活下来,将来也会需要长期输血或接受骨髓移植。反之,如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。
地中海贫血是由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变,使基因表达发生了部分(a ”、少)或完全(a ”、p肝障碍),导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的~组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大,最重者可于胎儿出生前即死亡,最轻者可以终身不贫血,无症状。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者,具有低色素小红细胞和靶形红细胞,并有血红蛋白成分的各种改变。 地中海贫血属中医“虚黄”、“虚劳”、“重于劳”等范畴,在临床既有肾精亏虚、气血不疽、积聚,虚实并存是其特点。
1.缺铁性贫血轻型:地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低骨髓外铁粒幼红细胞减少红细胞游离原叶琳升高铁剂治疗有效等可资鉴别。
2.传染性肝炎或肝硬化因HbH病贫血,较轻还伴有肝脾肿大黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化,但通过病史询问家族调查,以及红细胞形态观察血红蛋白电泳检查即可鉴别。
临床表现:胎儿在宫内死亡或早产后数小时内死亡。胎儿苍白、皮肤剥脱,全身水肿,轻度黄疸,肝脾肿大,体腔积液,巨大胎盘。孕妇可有妊娠高血压综合征。实验室检查:脐血血红蛋白明显降低,红细胞中心浅染、形态不一、大小不均,有核红细胞显着增多,靶形红细胞增多。血红蛋白电泳:Hb Bart's成分>70%,少量Hb Portland,可出现微量HbH。
去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
1、重型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6g/dl以下,严重缺乏正常的血红蛋白,如果没有血液补充,将出现以下症状:面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。长此下去,易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭,从而缩短寿命。因此,需要定期输血。
2、中间型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。
3、轻型地中海贫血:此类型患者是地中海贫血的遗传基因携带者,制造血红蛋白的功能只有轻微问题。一般无临床表现,身体状况较正常。
4、a型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率较低,多为重型,于胎儿期发病,妊娠末期即死于腹中,或者出生后不久就因严重贫血缺氧死亡。
5、β型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率为0.67%,患者大部分为轻型贫血,小部分为中型贫血。重型患者出生时一般表现正常,通常在产后三到六个月时,才出现贫血症状。
地中海贫血能怀孕吗
可以怀孕
地中海贫血是一种会让基因受到感染的疾病,所以这也是一种遗传疾病。不过,就算患者患上地中海贫血,还是会有机会生出一个健康的孩子的。若是夫妇一方只有一个轻型地贫患者,他们所怀的胎儿会有二分之一的几率成为轻型地贫,其他二分之一是正常的胎儿,并不会孕育出重型地贫患儿。若是父母双方都是轻型地贫,在怀孕之后有可能是重型地贫或者是轻型地贫,也有可能是完全正常的胎儿。
怀孕症状
女性朋友一旦患上地中海贫血,并且在怀孕期间出现了疲倦或者是劳累,可以很正常的归功于妊娠反应。但是如果患者频繁的出现这种症状,或者出现面色苍白和眩晕等现象,患者自身就要引起警惕,并且好好的寻找到直接的原因。还有百分之十五的孕妇会出现贫血的的现象,患者通常能够在怀孕十二周或者是孕晚期的时候在血常规化验里面得到确诊。
静止型a地中海贫血严重吗
严重性
事实上,静止型a地中海贫血是一种非常严重的疾病。对于患有这种疾病的患者来说,轻型患者会在儿童或者是青少年的时期里发病,患者有可能会出现轻度贫血的症状,并不会出现肝脾肿大的现象。若是患者自身的贫血症状非常的严重,脾肿大会非常的严重,必须要通过输血才能够进行生命的维持,若是没有做好治疗的方案,很有可能会出现多方面的危害。
并发症
一旦有患者患上静止型a地中海贫血这种疾病,就会出现严重的慢性溶血性贫血,患者还会出现溶血的现象,患者会出现重度的贫血,骨骼也会出现改变,患者有库氏面容,脾肿大会非常的明显,必须要利用输血来维持生命。同时,情况比较严重的患者胎儿会死在胎儿的宫内,或者出现短期内死亡。全身重度的患者还会并发支气管,造成脏器上的损害。
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
贫血是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。更多>>