遗传性凝血因子Ⅶ缺乏怎么办 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏严重吗

　　遗传性凝血因子Ⅶ，医学上简称为“FⅦ”，是一种通过人体基因产生的人体所必须的凝血因子。所谓遗传性凝血因子Ⅶ缺乏，顾名思义，就是患者体内缺乏遗传性凝血因子Ⅶ，这是一种基因性疾病。人体内控制合成遗传性凝血因子Ⅶ的基因属于染色体中的常染色体，遗传方式为隐性遗传。因此，遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的病因，主要是由于人体常染色体上的FⅦ基因发生了突变所致。

　　遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的患者，并不一定都会出现典型的症状。这是由于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏属于一种隐性的遗传病，若患者属于基因杂合子，基本不会表现出相应的出血倾向性表现。只有当患者属于基因的纯合子，才会发生威胁生命的大出血倾向。遗传性凝血因子Ⅶ缺乏患者临床最常见的症状，主要表现为鼻出血、无诱因性皮肤淤斑、创伤后过度出血、月经量过多、牙龈出血等症状。

　　由于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的患者，常常具有差异性较大的临床症状，因此，临床治疗主要依据患者的出血程度和出血倾向为主。一般而言，临床常适当为患者输注含FⅦ的血浆，必要时可以进行基因工程的重组凝血因子Ⅶ。

　　需要明确的是，大部分的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的患者，都是属于Ⅰ型遗传性凝血因子Ⅶ缺乏性遗传病。所谓I型遗传性凝血因子Ⅶ缺乏性遗传病，主要表现为患者体内的FⅦ活性下降，与体内抗原-抗体结合水平明显下降。此类的患者，常常会出现特定的凝血功能障碍，并可以造成特异性出血倾向。因此，一旦发现自己出现类似症状，应及时到医院排查，尽早治疗。