遗传性凝血因子缺乏症的护理_ 哪些原因引起遗传性凝血因子缺乏症

一、遗传性凝血因子缺乏症都有哪些护理方法

　　遗传性凝血因子缺乏症在饮食上的护理：

　　牛奶蛋白质含量丰富，且含有丰富的钙质，能够增加血管壁的韧性。降低血管的通透性，减少出血。

　　猪皮含有丰富的胶原蛋白，有利于血管壁的修复。

　　鱼皮含有丰富的胶原蛋白，可为组织修复提供必须的营养元素。

　　忌吃：毛豆.四季豆.豌豆.扁豆长豆角.豆浆.豆奶.豆腐脑.千张.干子.素鸡.菠菜.紫菜.辣椒.油条动物内脏.海产品.不带鳞的鱼.皮蛋.鱼籽.烟酒.虾蟹.腌制品.贝类.油炸食品.花生类.鸡精.鱼胆吊白块可吃：冬瓜.西瓜.南瓜.白瓜.黄瓜.笋瓜.丝瓜.苦瓜.葫芦瓜.胡萝卜.山药.大白菜.小白菜.空心菜.竹叶菜.包菜.海带.西红柿.蒜葱姜.草莓.猕猴桃.茄子.葡萄.鱼.蛋清.牛奶.瘦肉.蜂蜜.核桃仁.梨.赤豆.芹菜.洋葱.花菜.莴苣.(高尿酸者应控制高嘌呤食物摄入量并适当饮水)

二、遗传性凝血因子缺乏症病因

　　遗传性凝血因子缺乏症的遗传特点可分为以下几类：

　　1、常染色体显性遗传：

　　如一般血管性血友病、异常纤维蛋白原血症、Passoyoy因子缺乏症。

　　2、常染色体隐性遗传：

　　如因子Ⅴ Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ、ⅩⅢ缺乏症，凝血酶原、纤维蛋白原缺乏症、异常凝血酶原血症、Fitzgerald因子缺乏症、Fletcher因子缺乏症。

　　3、X染色体伴性隐性遗传：

　　如血友病A、B。一般说来，遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种凝血因子，复合缺乏几种因子如血友病A伴因子Ⅴ Ⅶ、Ⅺ或Ⅸ缺乏，伴发血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少见。在遗传性凝血因子缺乏症中，血友病A和血友病B最为多见，约占其总数的2/3以上，血管性血友病次之，其他少见。大多数遗传性凝血因子缺乏症都可有皮肤、粘膜、肌肉、关节、内脏等处出血，随凝血因子缺乏的程度而定。一般都需要作实验室检查才能确诊。

　　大多数是凝血因子合成减少，少数可因分子结构异常导致凝血活性减低而致出血。

三、遗传性凝血因子缺乏症有哪些症状

　　1、遗传性纤维蛋白原缺乏症：

　　约有2/3的病人10岁以前即被发现有出血倾向。自发性出血极少见，主要表现为创伤或手术后出血。关节出血较少见。伤口愈合可不佳。

　　2、遗传性异常纤维蛋白原血症：

　　大多数呈常染色体显性遗传。男女发病数大致相等。这是一种分子病，其缺陷性质是纤维蛋白肽分离延迟或障碍，纤维蛋白单体多聚化延迟或障碍，纤维蛋白单体交叉连接缺陷。临床表现为有轻度出血倾向，有的反覆发生血栓和肺栓塞或伤口愈合障碍。有些患者无症状，仅在检查时才被发现。

　　3、遗传性凝血酶原缺乏症：

　　这是一种常染色体不完全隐性遗传的疾病。男女都可发病。初次发病常于儿童或青年期，脐蒂出血常见。凝血酶原降至正常的8%—15%时才有出血症状，主要为皮肤、粘膜出血，可有深部肌肉、关节出血。常于小手术或外伤后出血。杂合子患者可无出血症状。

　　4、遗传性异常凝血酶原血症：

　　出血症状与分子结构异常的严重程度有关。最严重的病例出血症状类似轻型血友病，其凝血活性只有正常的5%。

　　5、遗传性因子V缺乏症：

　　男女都可发病。纯合子患者血浆中的因子V含量只有正常的8%—10%，杂合子者可达22%—60%，只有纯合子者有出血症状。患者大多于3岁后发病，表现为皮肤、粘膜出血，肌肉、关节出血少见。轻微创伤或小手术后出血多见。

　　6、遗传性因子Ⅷ缺乏症：

　　男女都可发病。纯合子患者因子Ⅶ

　　近年发现在有的病人因子Ⅶ的活性虽减低，但其抗原性仍正常，这种疾病是由于异常因子Ⅶ(abnormalfactorⅦ)引起的。

四、遗传性凝血因子缺乏症怎样治疗

　　1、遗传性纤维蛋白原缺乏症：

　　治疗方法主要是输血浆或纤维蛋白原制剂。后者的首次剂量为1g/10kg，以后每天150mg/10kg，使血浆纤维蛋白原水平到达1g/L纤维蛋白原的半衰期为3—4d，故应每3一4d输注一次。

　　2、遗传性异常纤维蛋白原血症：

　　目前尚无根治疗法。需要时补充正常纤维蛋白原制剂。

　　3、遗传性凝血酶原缺乏症：

　　用维生素K治疗无效。需要时输血浆或冻干血浆。手术前输血浆15ml/kg.以后每天10—15ml/kg，凝血酶原的半衰期72h。也可用凝血酶原复合物，IU相当于1ml血浆所含的有关凝血因子。

　　4、遗传性因子V缺乏症：

　　治疗方法：是输新鲜血或血浆。输新鲜血浆15—25ml/kg可使因子V的水平提高到15%—30%。手术后第一天每12h输一次。因子V的半衰期为14—36h(平均24h)，故以后每天输一次，至少1O—14d。

　　5、遗传性因子Ⅷ缺乏症：

　　防治方法是输血或输凝血酶原复合物。因子Ⅶ的生物半衰期只有5h，故必须每6h输一次，每次5—10U/kg，可使因子Ⅶ维持在25%左右。

　　6、遗传性因子Ⅹ缺乏症：

　　防治方法是输血、血浆或凝血酶原复合物。血浆的首次剂量为10—15ml/kg，以后每日输10ml/kg。因子X的半衰期为24—48h。

　　7、遗传性因子Ⅻ缺乏症：

　　本病无需治疗。如有出血症状或需手术，输库血50—100ml即可奏效，效果可维持24h。

　　8、Fletrher及Fitzgerald因子缺乏症：

　　这两种因子的缺乏症均无需治疗。

　　9、Passovoy因子缺乏症：

　　防治方法是输正常血浆补充此因子。

　　10、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症：

　　治疗方法是输全血或血浆，输血浆5ml/kg可使因子ⅩⅢ的水平达到正常的5%—10%，近期库血、纤维蛋白原制剂、冷沉淀物也有效：因子ⅩⅢ的半衰期可长达150h，故输血一次作用最长可维持4周，手术后每隔6d输注一次即可防止出血。