免疫性溶血病因是什么 _免疫性溶血怎么预防调理

一、免疫性溶血病因

　　1、原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7%

　　2、继发AIHA AIHA可继发于下列疾病：

　　A、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。

　　B、肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。

　　C、感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。

　　本病发生机制尚未阐明，有多种学说。近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用)，导致了自身抗体的产生，部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。本病可发生于不同年龄的男和女，但以成人为多见。近年文献较大系列病例报道，原发性仅占45%，多数病例均继发于各种疾病。

二、免疫性溶血临床表现

　　温抗体型自身免疫性溶血性贫血

　　一般起病缓慢，表现为乏力、头晕、黄疸等症。病情较重者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重，黄疸、贫血严重，并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、呕吐甚至衰竭状态。半数以上脾大，1/3肝大。继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。

　　寒冷性免疫性溶血性贫血

　　包括冷凝集病(CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红

　　蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处紫绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者,可伴有黄疸和脾大。本病罕见。

三、免疫性溶血治疗措施

　　1、一般治疗

　　积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC 发生等。

　　2、糖皮质激素

　　氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg×d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。

　　3、脾切除

　　应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。

　　脾切除的适应症：

　　(1)对激素治疗有禁忌证者。

　　(2)经大剂量激素治疗无效者。

　　(3)需长期用较大剂量激素才能维持血红蛋白于正常水平者。

　　(4)激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者。

　　(5)经常反复发作者。

　　温抗体型患者脾切除后约有50%的原发性者、30%的继发性者可获缓解。冷抗体型患者脾切除治疗仅少数病例有效。

　　4、免疫抑制剂

　　对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50～200mg/d;环磷酰胺：50～150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。

　　5、输血

　　输血应慎重，因为对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应，而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难，这是因为红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致。为纠正严重贫血而需要输血时，宜输入红细胞。每次输入的浓缩红细胞量以100ml 为宜，为减少补体作用，可用经生理盐水洗涤后的同型红细胞。输血速度宜缓慢，并密切观察病情，检查患者血清若发现游离血红蛋白增多，应立即停止输血。

　　6、血浆置换

　　在正常人，血浆置换1～1.5 个血浆容积，可有效降低血清IgG 水平约50%。但由于抗体持续产生和大量IgG 分布在血管外，从而限制了血浆置换的疗效。

　　7、达那唑

　　达那唑具有免疫调节作用，还能抑制补体与红细胞的结合。可与激素合用，待贫血纠正后，可将激素逐渐减停，以达那唑维持。也有激素无效，用达那唑达到缓解的报道。

　　8、其他

　　也有大剂量人血丙种球蛋白滴注、胸腺切除术、长春碱类、抗淋巴(或胸腺)细胞球蛋白滴注等治疗AIHA 的报道，但有待于进一步临床观察。

四、免疫性溶血预防调理

　　湿热蕴结型应注意休息、少食辛辣助热之品;气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食，调畅情志，勿过劳，防止感冒;肾虚寒凝型应注意避寒保暖。

　　预防

　　冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。

　　调理

　　a、生活调理：感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常随气候的变化及时的增减衣服，避免外感。 　　b、饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。

　　c、精神调理：正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致，勿激动，可适当锻炼，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。