2017-08-04 18:09 来源:网友分享
1、镰状细胞综合征(血红蛋白S病)
患者除出生后3~4个月即有黄疸、贫血及肝脾肿大外,发育较差。由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏器功能障碍可表现为腹痛、气急、肾区痛和血尿。患者常因再障危象、贫血加重,并发感染而死亡。HbS杂合子患者,由于红细胞内HbS浓度较低,除在缺氧情况下一般不发生镰变,也不发生贫血。临床无症状或仅偶有血尿、脾梗塞等表现。HbC多见于非洲黑人,但中国尚无报道。纯合子中血红蛋白也可形成结晶,患者可无症状或有轻度溶血性贫血。脾可肿大,血片中靶形红细胞增多,杂合子者无贫血。
2、不稳定血红蛋白
该症患者贫血轻重不一,也可无贫血及其他临床症状。
3、氧亲和力增高血红蛋白
重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。白细胞和血小板均不增多,家族中有同样疾病患者。
4、血红蛋白M(家族性紫绀症)
患者常无症状,临床有发绀,但高铁血红蛋白一般不超过百分子三十。溶血多不明显,红细胞内也不形成因海因小体。
5、红细胞增多会引起缺氧,应该查看患者呼吸情况。
1、病史及症状
⑴ 病史提问:注意:①父母及家族中有无同样病人。②发病的年龄。③生长发育状况。
⑵ 临床症状:一般贫血症状、纳差、发育迟缓、可有腹泻及易感染表现。
2、体检发现
除贫血外貌外,可有轻度黄疸,颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽,心律不齐、心浊音界扩大,肝脏、脾脏肿大。
3、辅助检查(1)血象:血红蛋白多60g/L,呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小形态不一,靶形红细胞多大于百分之10,可见红细胞碎片。网织红细胞增多。红细胞内有包涵体。白细胞及血小板正常或减少。
(2)骨髓象:增生活跃,红细胞系增生明显。细胞外铁及铁粒幼细胞增多。
(3)血红蛋白电泳:血红蛋白F大于百分子三十(重型β-珠蛋白生成障碍)。血红蛋白Bart大于百分子八十(血红蛋白Bart胎儿水肿综合征);电泳出现血红蛋白H区带(血红蛋白H病)。
(4)有条件做α、β珠蛋白肽链合成比率和基因分析。
4、鉴别诊断
应于缺铁性贫血及其它血红蛋白病鉴别。
异常血红蛋白病的治疗,目前无根治的疗法,部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染,补充造血因子,避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。
1、输血
血红蛋白低于80g/l时应定期输血,保持血红蛋白在80g/l以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上。
2、脾切除
对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者,应行脾切除。4岁后脾切除感染并发症可明显减少。
3、螯合治疗
去铁敏:1.5~2.0g/d,皮下注射,或3~4g/d,静脉滴注,持续18~20h。维生素c150~300mg/d,口服。
4、骨髓移植
有条件者应行骨髓移植。
异常血红蛋白不下数百种,在人群中每千人中都会发现几例,其中多数并无任何病状,有些类型病情也较轻微,仅有极少一些类型病情严重,甚至可以危及生命。因此,对于大多数异常血红蛋白症患者,应该尽量减少其心理负担,鼓励患者正确对待人生,但对有严重临床表现的患者,应该劝告避免生育,如病人坚持要求生育应推荐到专门实验室进一步检查,鉴定变异类型,进行产前诊断,以确保真正做到优生。
1、大枣补血
中医历来认为大枣是补血佳品,这里所说的大枣实际上是干枣。鲜枣中的维生素C含量很高,能促进铁的吸收,对改善贫血有益。而干枣中的维生素C损失较多,比鲜枣中的含量少90%以上。同时,大枣虽然含有铁质,但含量并不高。由此看来,食用干枣达不到补血的目的。其实,中医所说的“补血”指的是“补气血”而不是纠正贫血。有些人尽管化验不贫血,但有面色萎黄、眩晕、心悸、失眠、脉虚细等表现,中医辨证就属于气血虚,吃大枣能改善症状,调理身体。
2、菠菜补血
菠菜中的铁含量不高,仅有鸭血的1/10,而且吸收率很低,只有2%左右,也仅仅达到鸭血的1/10,通过吃菠菜补充铁质效果不理想。但菠菜中含有丰富的叶酸,准妈妈补充有利于胎宝宝的健康。
3、蛋奶补铁
蛋类和奶类也不是铁的良好来源。蛋类铁含量不高,又因为含有卵黄高磷蛋白,会干扰铁质的吸收,吸收率仅为3%,所以吃蛋类补铁效果不佳。奶类是“贫铁”食物,铁含量非常低,而且吸收率也不高。
4、黑木耳补铁
干制的黑木耳铁含量的确非常高,甚至超过鸭血的3倍。可是准妈妈在吃黑木耳时,需要先经过水发,这样黑木耳的重量会增加6~8倍,相当于铁含量减低到原来的1/8~1/6,含铁高的优势几乎没有了,而且还有吸收率低的问题。
5、胡萝卜
胡萝卜含有很高的维生素B、C,同时又含有一种特别的营养素-胡萝卜素,胡萝卜素对补血极有益,用胡萝卜煮汤,是很好的补血汤饮。不过许多人不爱吃胡萝卜,我个人的做法是把胡萝卜榨汁,加入积安堂枣花蜂蜜当饮料喝。