血红蛋白的测定方法有哪些 血红蛋白异常的症状是什么

一、血红蛋白有哪些简单的测定方法

　　血红蛋白测量方法一般为比色法。比色法测量的原理是被测试溶液浓度的改变，改变了溶液颜色的深浅。溶液浓度越高，溶液的颜色就越深，反之如果溶液的浓度越低，颜色就越浅。颜色的深浅直接影响了溶液对光线的吸收程度。溶液颜色越深吸收的光线越多，透过的光线越少。反之，溶液颜色越浅吸收的光线越少，透过的光线越多。通过测量透过比色池光线的强弱，可以间接测量出溶液的浓度。它的测试依据应该遵循朗伯一比耳定律，这就是光电比色法测试的基本原理。

　　根据测试原理和血红蛋白测试机构的组成，影响血红蛋白测试的主要因素有：

　　1、测试机构的光路系统

　　光路系统包括，光源灯供电电路，光源灯，透镜组，滤光片，比色池，光电转换器件（光电池，光电管）等。

　　如果光源供电不稳，滤波不好，波纹过大，供电电压过低会影响光源灯的发光强度，和光源的稳定，影响测试的准确。此时按电路的维修程序，对电路进行调试修理，使之符合要求。光源灯暗、光源灯老化发光效率降低，影响测试值，会使测试值偏低。此时应该清洁灯泡，或更换新的光源灯。如果透镜组脏，影响透镜的透光程度，会影响测试值。此时要进行清洁透镜组。滤光片使用日久会受潮、老化、生霉或脏，而影响测试，此时应该认真清洗滤光片。如果滤光片老化变质，会影响滤光片的中心波长和滤光片的带宽。从而影响测试值，此时只能更换新的相同波长滤光片。

　　比色池脏、漏气会影响测试值，因为脏不仅会影响透过比色池的光强度，如果比色池脏了并附着有气泡，会使通过比色池的光产生反射或散射，严重影响测试结果。这时要对比色池认真清洗必要时用蛋白溶剂浸泡、冲洗排除故障。

　　光电器件表面有灰尘或脏物会影响光的接收和光电信号的转换。此时要认真清洗，如果光电器件老化，只能进行更换。

　　2、液路系统

　　液路系统包括进液管、输液管、泵管、电磁泵（或蠕动泵）及供电电路等部件。进液管脏、堵、裂隙会影响进液量，或吸入气泡，严重影响测量。这时要清洁冲洗，除去堵塞，有裂隙漏气要更换进液管。输液管、泵管，主要是脏和堵或老化。脏堵要认真冲洗。对泵管，因为挤压和摩擦容易发生粘连，或老化，严重的甚至磨破而漏气，所以对泵管要及时检查。损坏要及时更换。电磁泵（或蠕动泵）的故障主要是转动不灵活，卡死不转动，或供电电路故障。转动不灵活或者卡死不转动往往由于落入灰尘，与油形成油污所至。只要认真清洗可以排除故障。如供电电路问题按电路程序修理，泵本身损坏只能更换。综上述血红蛋白测量出现故障，往往出在光路和液路。因为现代电路比较成熟，使用的器件一般经过筛选故障率较低。所以血红蛋白测量系统出现故障，一般对光路和液路进行检查大多数故障可以排除。

二、血红蛋白的基本功效是什么

　　血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质（缩写为Hb或HGB）。是使血液呈红色的蛋白。血红蛋白由四条链组成，两条α链和两条β链，每一条链有一个包含一个铁原子的环状血红素。氧气结合在铁原子上，被血液运输。血红蛋白的特性是：在氧含量高的地方，容易与氧结合；在氧含量低的地方，又容易与氧分离。血红蛋白的这一特性，使红细胞具有运输氧的功能。

　　一、作用

　　血红蛋白用于生化研究，培养流行性感冒病毒、淋球菌、兔热病杆菌、链球菌、肺炎球菌等，色素。

　　二、正常参考值

　　成年男性：130～175g/L

　　成年女性：115～150g/L

　　新生儿：170～200g/L

　　青少年（儿童）：110～160g/L

　　三、工作原理

　　血红蛋白与氧结合的过程是一个非常神奇的过程。首先一个氧分子与血红蛋白四个亚基中的一个结合，与氧结合之后的珠蛋白结构发生变化，造成整个血红蛋白结构的变化，这种变化使得第二个氧分子相比于第一个氧分子更容易寻找血红蛋白的另一个亚基结合，而它的结合会进一步促进第三个氧分子的结合，以此类推直到构成血红蛋白的四个亚基分别与四个氧分子结合。而在组织内释放氧的过程也是这样，一个氧分子的离去会刺激另一个的离去，直到完全释放所有的氧分子，这种有趣的现象称为协同效应。

　　1、协同效应

　　血红素分子结构由于协同效应，血红蛋白与氧气的结合曲线呈S形，在特定范围内随着环境中氧含量的变化，血红蛋白与氧分子的结合率有一个剧烈变化的过程，生物体内组织中的氧浓度和肺组织中的氧浓度恰好位于这一突变的两侧，因而在肺组织，血红蛋白可以充分地与氧结合，在体内其他部分则可以充分地释放所携带的氧分子。可是当环境中的氧气含量很高或者很低的时候，血红蛋白的氧结合曲线非常平缓，氧气浓度巨大的波动也很难使血红蛋白与氧气的结合率发生显著变化，因此健康人即使呼吸纯氧，血液运载氧的能力也不会有显著的提高，从这个角度讲，对健康人而言吸氧的所产生心理暗示要远远大于其生理作用。

　　除了运载氧，血红蛋白还可以与二氧化碳、一氧化碳、氰离子结合，结合的方式也与氧完全一样，所不同的只是结合的牢固程度，一氧化碳、氰离子一旦和血红蛋白结合就很难离开，这就是煤气中毒的原理，遇到这种情况可以使用其他与这些物质结合能力更强的物质来解毒，比如一氧化碳中毒可以用静脉注射亚甲基蓝的方法来救治。

　　2、缀合蛋白质

　　血红素和珠蛋白构成的缀合蛋白质，是脊椎动物血液的有色成分。其主要功能是运输氧，也有维持血液酸碱平衡的作用。血红素是含2价铁的卟啉化合物。铁有6个配位键，其中4个与血红素的环状结构相连，并与之处在同一平面中。另2个配位键中的一个与蛋白质部分相连，还有1个则连接氧。珠蛋白含有4个亚基（α2β2），每个亚基连接1个血红素辅基。人和许多动物血红蛋白α链（含141个氨基酸残基）和β链（含146个氨基酸残基）的氨基酸序列已确定，也已用X射线衍射结构分析测定其四级结构。血红蛋白基因的点突变导致异常血红蛋白的产生。已发现数百种异常血红蛋白，其中只有一小部分引起疾病发生，最常见也最了解的疾病是镰刀形红细胞贫血病。

三、血红蛋白异常后会有什么症状

　　临床上常见的症状有四种：

　　1.镰状细胞综合征（血红蛋白S病）

　　患者除出生后3~4个月即有黄疸、贫血及肝脾肿大外，发育较差。由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏器功能障碍可表现为腹痛、气急、肾区痛和血尿。患者常因再障危象、贫血加重，并发感染而死亡。HbS杂合子患者，由于红细胞内HbS浓度较低，除在缺氧情况下一般不发生镰变，也不发生贫血。临床无症状或仅偶有血尿、脾梗塞等表现。HbC多见于非洲黑人，但中国尚无报道。纯合子中血红蛋白也可形成结晶，患者可无症状或有轻度溶血性贫血。脾可肿大，血片中靶形红细胞增多，杂合子者无贫血。

　　2.不稳定血红蛋白

　　该症患者贫血轻重不一，也可无贫血及其他临床症状。

　　3.氧亲和力增高血红蛋白

　　重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。白细胞和血小板均不增多，家族中有同样疾病患者。

　　4.血红蛋白M（家族性紫绀症）

　　患者常无症状，临床有发绀，但高铁血红蛋白一般不超过百分子三十。溶血多不明显，红细胞内也不形成因海因小体。

　　5,红细胞增多会引起缺氧，应该查看患者呼吸情况

四、血红蛋白异常的病理特征有哪些

　　大多数异常血红蛋白是一种珠蛋白链中仅有一个氨基酸发生了替代，少数可发生氨基酸缺失、链延伸、链融合或2—3个氨基酸替代。全世界范围内经结构分析，异常血红蛋白迄今已达500多种，但多数异常血红蛋白不伴生理功能改变。世界卫生组织估计全球约有一亿人携带血红蛋白病基因。我过血红蛋白协作组调查，异常血红蛋白病的发生率为0.29%。中国各地和海外华侨中发现异常血红蛋白已有7余种，分布于几十个民族中。但仅1/5异常血红蛋白有生理功能改变，并产生症状。

　　1、多聚血红蛋白患者除出生后3—4个月即有黄疸、贫血及肝脾肿大外，发育较差。由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏器功能障碍可表现为腹痛、气急、肾区痛和血尿。患者常因再障危象、贫血加重，并发感染而死亡。HbS杂合子（镰状细胞特征）患者，由于红细胞内HbS浓度较低，除在缺氧情况下一般不发生镰变，也不发生贫血。临床无症状或仅偶有血尿、脾梗塞等表现。HbC多见于非洲黑人，中国尚无报道。纯合子中血红蛋白也可形成结晶。患者可无症状或有轻度溶血性贫血。脾可肿大。血片中靶形红细胞增多。杂合子者无贫血。

　　2、不稳定血红蛋白本症患者贫血轻重不一，也可无贫血及其他临床症状。

　　3、血红蛋白M患者常无症状，临床有发绀，但高铁血红蛋白一般不超过30%。溶血多不明显，红细胞内也不形成因海因小体。

　　4、氧亲和力异常的血红蛋白重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。白细胞和血小板均不增多，家族中有同样疾病患者。