2017-07-18 16:56 来源:网友分享
本病男性较多见,平均发病年龄为52岁,多在40岁后发病,大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急,发展快,病程短,预后差,浅表淋巴结常肿大。33.3%~49%患者可出现特异性和非特异性两类皮损。前者常全身播散,表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。常见肝大,因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67.6%患者外周血中白细胞增多,常大于10×109/L,甚至可达100×109/L,并可出现不典型细胞。这种细胞的胞核明显多形、扭曲,类似Sézary细胞;免疫表型CD4、CD3和CD9阳性,CD8阴性,表现为辅助性T细胞表型,CD25(IL-2R)阳性。患者血清HTLV-1抗体阳性。慢性型的特点为患者外周血中见1%~20%奇形怪状或分叶的不典型细胞,淋巴结肿大,极少皮肤损害,可持续多年或转变成急性T细胞性淋巴瘤/白血病。
此瘤的特点为,细胞浸润局限于皮下组织而极少侵犯真皮深部。低倍镜下,瘤细胞浸润于脂肪细胞之间,呈花边样方式,常见脂肪坏死和核碎裂而更加类似脂膜炎。瘤细胞多形,核大,形态不规则,染色质致密。在较大损害中,脂肪坏死可广泛。脂肪坏死常导致组织细胞反应,包括多核巨细胞或肉芽肿。更常见者,巨噬细胞单个散布于瘤细胞之间,与瘤细胞相混合,常吞噬红细胞、中性粒细胞、血小板或核碎片。有时部分区域可见出血。虽可见血管浸润,但不见血管中心性侵袭或破坏。瘤细胞表现为非MF、Sézary综合征之外周T细胞淋巴瘤的不同类型。最近Marzano等报告瘤细胞呈多叶核形表达CD30。早期瘤细胞仅略不典型,胞核常深染和略不规则。
此瘤的诊断主要靠活组织病理检查。最有助于诊断的特点为:结合细胞不典型和病变的结构方式。常需数次活组织检查,在随后标本中瘤细胞不典型性变得较明显时即可确诊。需与下列疾病鉴别:
第一,组织细胞吞噬性脂膜炎:1980年首先报告,现多认为与此瘤为同一疾病;
第二,良性反应性脂膜炎(包括结节性红斑、硬红斑):无不典型淋巴样细胞;
第三,原发性CD30+大细胞淋巴瘤:患者双峰年龄分布,高峰为20~30岁和60~70岁,皮肤结节较浅,呈红或紫色,可破溃,偶或自行消退。常累及淋巴结,细胞浸润常集中于真皮,而累及皮下组织较不明显。瘤细胞主要为大淋巴细胞,有些为多核,胞核往往排列成环状,核仁常明显,胞质丰富;
第四,多形T细胞淋巴瘤,中等大和大细胞型:见于老年人,不伴噬血细胞综合征。瘤细胞主要在真皮。胞核明显不规则、深染,有不同程度明显的核仁,胞质常透明或淡染;
第五,血管中心性免疫增殖性损害:此概念由Jaffe1985年提出,包括鼻部和鼻型自然杀伤细胞(NK/T)T细胞淋巴瘤(NNK/TL)、淋巴瘤样肉芽肿病等,病变特征为血管中心性和破坏性不典型淋巴样细胞浸润,常见广泛坏死和核碎裂。NNK/TL与EB病毒(EBV)相关。NK/TL不典型细胞无克隆性TCR基因重排,CD56+,而本病的瘤细胞示克隆性TCR基因重排,与EBV无关。
根据临床分期和病人全身情况而定。
1、化学治疗
慢淋细胞绝大多数处於休止期(Go期),很少细胞处于增值周期,因此以用细胞周期非特异性药物为佳。一般1期病人无需治疗,定期复查即可。2及3期病人应予化疗治疗。最常用的药物为苯丁酸氮芥,剂量6—10mg/d口服。1—2周后减量至2—6mg/d。美洲检查血象,调整药物剂量,以防骨髓过分抑制。一般用腰2—3周后开始显效,2—4个月时疗效较明显。维持半年可停药,复发后在用药,有效率约50%,完全缓解率约15%—25%。对3期病人用苯丁酸氮芥合并尼松(10—20mg),疗效较单用苯丁酸氮芥为好,环磷酰胺(50—100mg/d)口服,疗效与苯丁酸氮芥相似。化疗后病人大多症状减轻,淋巴结和脾缩小,白细胞数下降,但血和鬼祟中淋巴细胞比值仍高,血清γ球蛋白仍未间恢复。
2、放射治疗
目前仅用於因淋巴结肿大发生压迫症状者,或化疗后淋巴结、脾、扁桃体缩小不满意者。一般多局部放射。群深或纵隔放射,疗效不肯定,容易引起造血功能衰竭。
3、并发症治疗
由於患者有低免疫球蛋白血症、中性粒细胞缺乏及年龄较大,及易发生感染,尤其在化疗期间。严重感染常为致死原因。应积极迅速查明病因,应用抗生素治疗。如果反复或严重感染,可应用大剂量丙种球蛋白,每日10—20g,连续3—5天。病人发生自身免疫性溶血性贫血或血小板减少紫癜,可用较大剂量肾上腺皮质激素,疗效尚好,若激素效果不满意并且脾大明显,应考虑切脾手术,术后红细胞及血小板可上升,但血中淋巴细胞变化不大。
预后:病程长短不一。存活期确诊后短者1—2年,也有长达10余年者,平均为3—4年,主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起严重贫血、出血或严重感染。
苦瓜:俗称癞葡萄、癞瓜。性寒,味苦,能清热解毒。近年来,医学科学家们曾对苦瓜进行药理实验,发现苦瓜中的蛋白脂类成分可以提高人体免疫细胞功能。美国科学家将苦瓜蛋白脂注入已患有淋巴癌的老鼠内,结果老鼠竞能奇迹般地长期生存。所以,癌症病人适宜服食苦瓜。
冬瓜:性凉,味甘淡,有清热、解毒、化痰、利水作用。近来发现,冬瓜能诱生干扰素,因而具有一定的抗癌防癌效果,是一种药食俱佳的抗癌蔬菜。
黄瓜:性凉,能清热、生津、解毒。黄瓜所含的细纤维素可促进肠道中腐败食物的及时排泄,这对防治直肠癌有益。黄瓜中所含的葫芦素C在动物实验中有抗肿瘤作用,且毒性较低。日本名古屋大学的一些教授研究认为:烟酒嗜好者和爱吃咸的人容易得食管癌,常吃黄瓜可以减少这种危险。
大蒜:中医认为,大蒜能行滞气、消症积。现代医学研究发现,大蒜中含有大量的锗,它在人体内能诱导干扰素,激活自然杀伤细胞和巨噬细胞的活性,从而杀伤和吞噬癌细胞,起到防癌抗癌效果。不仅如此,大蒜还能从多方面阻断强烈致癌物质——亚硝胺的合成,故能防治癌症。可以说,大蒜是一种广谱抗癌食品,适宜多种恶性肿瘤患者服食。由于大蒜既能防癌抗癌,又能提高机体免疫功能,故对癌症病人伴有感染,以及由于放疗、化疗所致免疫功能低下,均宜选用。
温馨提示:
饮食调理上,要注意多吃滋阴清淡、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食品。