2017-07-27 13:05 来源:网友分享
症状体征/成人T细胞淋巴瘤
本病男性较多见,平均发病年龄为52岁,多在40岁后发病,大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急,发展快,病程短,预后差,浅表淋巴结常肿大。33.3%~49%患者可出现特异性和非特异性两类皮损。前者常全身播散,表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。常见肝大,因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67.6%患者外周血中白细胞增多,常大于10×109/L,甚至可达100×109/L,并可出现不典型细胞。这种细胞的胞核明显多形、扭曲,类似Sézary细胞;免疫表型CD4、CD3和CD9阳性,CD8阴性,表现为辅助性T细胞表型,CD25(IL-2R)阳性。患者血清HTLV-1抗体阳性。慢性型的特点为患者外周血中见1%~20%奇形怪状或分叶的不典型细胞,淋巴结肿大,极少皮肤损害,可持续多年或转变成急性T细胞性淋巴瘤
病理生理/成人T细胞淋巴瘤
此瘤的特点为,细胞浸润局限于皮下组织而极少侵犯真皮深部。低倍镜下,瘤细胞浸润于脂肪细胞之间,呈花边样方式,常见脂肪坏死和核碎裂而更加类似脂膜炎。瘤细胞多形,核大,形态不规则,染色质致密。在较大损害中,脂肪坏死可广泛。脂肪坏死常导致组织细胞反应,包括多核巨细胞或肉芽肿。更常见者,巨噬细胞单个散布于瘤细胞之间,与瘤细胞相混合,常吞噬红细胞、中性粒细胞、血小板或核碎片。有时部分区域可见出血。虽可见血管浸润,但不见血管中心性侵袭或破坏。瘤细胞表现为非MF、Sézary综合征之外周T细胞淋巴瘤的不同类型。最近Marzano等报告瘤细胞呈多叶核形表达CD30。早期瘤细胞仅略不典型,胞核常深染和略不规则。
免疫组化示,瘤细胞表达CD45、CD2、CD3和CD45RO,也报告CD5-或CD7-;多数CD4+、TCRδ—1+/-,少数CD8+;也有报告CD8+、CD3+、CD4-;在约半数病例中CD30+。不表达B细胞相关抗原。
基因重排56%病例(5/9)皮肤损害中检测出TCR基因重排,其中5例、2例和1例分别采用识别TCRβ、TCRγ和TCRδ探针。另1例在复发时骨髓标本中示TCRβ基因重排。未检测出免疫球蛋白重或轻链基因重排。
治疗方案/成人T细胞淋巴瘤
根据临床分期和病人全身情况而定。
一、化学治疗
慢淋细胞绝大多数处於休止期(Go期),很少细胞处于增值周期,因此以用细胞周期非特异性药物为佳。一般1期病人无需治疗,定期复查即可。2及3期病人应予化疗治疗。最常用的药物为苯丁酸氮芥,剂量6—10mg/d口服。1—2周后减量至2—6mg/d。美洲检查血象,调整药物剂量,以防骨髓过分抑制。一般用腰2—3周后开始显效,2—4个月时疗效较明显。维持半年可停药,复发后在用药,有效率约50%,完全缓解率约15%—25%。对3期病人用苯丁酸氮芥合并尼松(10—20mg),疗效较单用苯丁酸氮芥为好,环磷酰胺(50—100mg/d)口服,疗效与苯丁酸氮芥相似。化疗后病人大多症状减轻,淋巴结和脾缩小,白细胞数下降,但血和鬼祟中淋巴细胞比值仍高,血清γ球蛋白仍未间恢复。
二、放射治疗
目前仅用於因淋巴结肿大发生压迫症状者,或化疗后淋巴结、脾、扁桃体缩小不满意者。一般多局部放射。群深或纵隔放射,疗效不肯定,容易引起造血功能衰竭。
三、并发症治疗
由於患者有低免疫球蛋白血症、中性粒细胞缺乏及年龄较大,及易发生感染,尤其在化疗期间。严重感染常为致死原因。应积极迅速查明病因,应用抗生素治疗。如果反复或严重感染,可应用大剂量丙种球蛋白,每日10—20g,连续3—5天。病人发生自身免疫性溶血性贫血或血小板减少紫癜,可用较大剂量肾上腺皮质激素,疗效尚好,若激素效果不满意并且脾大明显,应考虑切脾手术,术后红细胞及血小板可上升,但血中淋巴细胞变化不大。
预后:病程长短不一。存活期确诊后短者1—2年,也有长达10余年者,平均为3—4年,主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起严重贫血、出血或严重感染。
食疗方法/成人T细胞淋巴瘤
[苦瓜]俗称癞葡萄、癞瓜。性寒,味苦,能清热解毒。近年来,医学科学家们曾对苦瓜进行药理实验,发现苦瓜中的蛋白脂类成分可以提高人体免疫细胞功能。美国科学家将苦瓜蛋白脂注入已患有淋巴癌的老鼠内,结果老鼠竞能奇迹般地长期生存。所以,癌症病人适宜服食苦瓜。
[冬瓜]性凉,味甘淡,有清热、解毒、化痰、利水作用。近来发现,冬瓜能诱生干扰素,因而具有一定的抗癌防癌效果,是一种药食俱佳的抗癌蔬菜。
[黄瓜]性凉,能清热、生津、解毒。黄瓜所含的细纤维素可促进肠道中腐败食物的及时排泄,这对防治直肠癌有益。黄瓜中所含的葫芦素C在动物实验中有抗肿瘤作用,且毒性较低。日本名古屋大学的一些教授研究认为:烟酒嗜好者和爱吃咸的人容易得食管癌,常吃黄瓜可以减少这种危险。
[大蒜]中医认为,大蒜能行滞气、消症积。现代医学研究发现,大蒜中含有大量的锗,它在人体内能诱导干扰素,激活自然杀伤细胞和巨噬细胞的活性,从而杀伤和吞噬癌细胞,起到防癌抗癌效果。不仅如此,大蒜还能从多方面阻断强烈致癌物质——亚硝胺的合成,故能防治癌症。可以说,大蒜是一种广谱抗癌食品,适宜多种恶性肿瘤患者服食。由于大蒜既能防癌抗癌,又能提高机体免疫功能,故对癌症病人伴有感染,以及由于放疗、化疗所致免疫功能低下,均宜选用。
[韭菜]能行气活血散热,古人多用以治噎膈反胃,相当于上消化道癌症,如食道癌、喷门癌、胃癌等,一般多用韭菜捣汁30克,配合牛乳、生姜汁以及鹅血等同服。近代研究发现,韭菜里所含的挥发性酶能激活巨噬细胞,预防癌细胞转移,预防癌症复发。
[番茄]性微寒,味甘酸,含有丰富的维生素C及A。由于维生素A的摄入量与上皮细胞癌的发病率成反比,而大量的维生素C又可阻断亚硝胺的生成,因而可以降低消化系统癌症的发生,同时也适宜其他各种癌症病人食用。
温馨提示:
饮食调理上,要注意多吃滋阴清淡、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食品。