2016-10-26 16:17 来源:网友分享
一、病因
引发低氧血症的肝病病因:各种急,慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症,最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人,特别是隐源性肝硬化,酒精性肝硬化,肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化,也可见于慢性肝炎,急性重型肝炎,胆汁淤滞,ɑ-抗胰蛋白酶缺乏症,Wilson病,酪氨酸血症以及非肝硬化门静脉高压如特发性门静脉高压,血吸虫性肝硬化等,肝外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症,对这些病人的观察提示门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素,2000年Binay等研究发现伴有高动力循环的进展性肝功能衰竭最可能发生肝肺综合征,并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。
二、病理生理
肝肺综合征的实质是肝病时发生的肺内血管扩张和动脉血氧合作用异常所致的低氧血症,动脉性低氧血症是由于血液流经肺脏时血液中的红细胞未得到充分的氧合作用或部分血液根本就没有流经肺泡进行氧合造成的,由于HPS时已排除了原发性心肺疾患,因此红细胞可能通过的异常途径有:经过胸膜和肺门支气管血管而未到达肺泡;在纵隔中血流由于压力较高的门静脉系统直接流入肺静脉,从而绕过了肺脏循环;通过扩张的肺泡毛细血管或肺动-静脉瘘直接流入肺静脉,肺泡毛细血管扩张对低氧血症的形成可能更为重要,现有研究资料显示肝肺综合征的发生至少与全身高动力状态,门静脉高压症,肝性脑病,肝肾综合征及肺动脉高压有关,故其发生的原因也是全身代谢及血流动力学紊乱造成的,同时又参与了全身代谢和血流动力学紊乱的形成,具有重要的病理生理意义。
(1)肝肺综合征的基本病理改变为肺血管扩张,表现为:
①大量前毛细血管扩张。
②肺基底部动-静脉交通支形成与开放。
③胸膜“蜘蛛痣”形成,以前毛细血管扩张为主。
在尸体解剖中人们发现肝硬化等慢性肝病患者肺部的基本病理改变是广泛的肺内。
一、症状
本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征,临床以原发肝病及肺部病变为特点,肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。
1.原发肝病临床表现
由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别,最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常等。肝肺综合征与肝病病因及程度无关,部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现。肺血管扩张(肺蜘蛛痣)常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现,易发生低氧血症,皮下蜘蛛痣被认为是有肝外侵犯的标志。
2.肺功能障碍的临床表现
患者无原发性心肺疾病,多数在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现,如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸等。进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状,发绀是惟一可靠的临床体征,仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特征性表现。肺部检查一般无明显阳性体征。
二、诊断
目前HPS的诊断还没有统一标准,诊断应以临床表现为基础,加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。
1.Rodriguer-Roisin等于1992年提出了HPS的诊断标准
(1)有慢性肝病存在,可无严重的肝功能不全。
(2)无心肺疾病,胸部X线检查正常或伴有肺基底部结节状阴影。
(3)肺气体交换异常,肺泡-动脉氧梯度增加(≥20kPa),可有低氧血症。
(4)造影剂增强的二维超声心动图和(或)肺灌注扫描,肺血管造影证明存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路,直立性缺氧,气短等临床表现是重要参考指标。
2.Chang SW等于1996年提出本病的诊断标准为
(1)肝功能不全。
(2)低氧血症,卧位休息呼吸空气时的肺泡气-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]≥2.67kPa或立位性缺氧。
(3)肺内血管扩张。
3.Krowka等于1997年认为当患者有门静脉高压,蜘蛛痣及杵状指时,强烈提示本病之诊断,需行相关检查以便确诊,诊断的标准为:
(1)99mTc-MAA扫描,造影剂增强的二维超声心动图,肺血管造影检查等证实存在肺内毛细血管扩张。
(2)存在慢性肝脏疾病和低氧血症PaO2<9.3kPa(70mmHg)。
国内高志等于1998年认为本病的诊断需根据患者有肝脾肿大,腹水,肝掌,蜘蛛痣,劳累性呼吸困难,平卧呼吸及直立性缺氧,胸片显示肺基底部的间质及血管纹理增多,可呈斑片状或结节状,网状结节状阴影,CT显示基底部肺血管扩张,肺血管支增多,血气分析不一定有严重低氧血症,但肺泡-动脉氧梯度增大≥20kPa,肺功能检查82%有弥散障碍等检查综合分析,此外还需行有关分流的检查,如99mTc-MAA扫描,造影剂增强的二维超声心动图,肺血管造影检查等,但后者不如前两者敏感,因为肺内小的血管扩张在造影时不一定有表现。
Binay等认为肝硬化患者临床上无发绀,杵状指及蜘蛛痣,动脉血气分析,PaO2及肺功能测试均可正常,而气泡造影超声心动图检查阳性的患者,已出现肺血管扩张,被称为“亚临床型”肝肺综合征,需引起临床重视。
1、动脉血气分析 PaO2常低于10Kpa。直立和仰卧位PaO2测定以及呼吸室内空气和100%氧时PaO2有重要价值。肺泡-动脉血氧分压差(AaDD2)常大于2.0Kpa,其梯度增大与肝病严重程度和系统内血流动力有关,AaDD2较PaO2更灵敏,可作为HPS的主要诊断依据。
2、超声心动土 超声检查阴性基本可除外HPS。用振动生理盐水、20%甘露醇或吲哚氰绿所产生的60-90um微泡静脉注射,正常情况下微泡不能通过肺泡的毛细血管(直径8-15um)到达左心系统。
3、核素扫描 99m锝标记的聚清蛋白扫描,其原理与超声造影检查相似。低氧血症的肝硬化患者,扫描结果阳性提示有明显的肺内血管扩张,结果阴性并不除外HPS。
4、肺血管造影 可以区别弥漫分布的蜘蛛样血管扩张,海绵状静脉扩张以及不连续的动静脉交通,对肝移植术的选择及疗效预测有重要价值。
5、其他 胸部X线、CT和病理改变等检查。其中胸部X线表现为:A、以下肺野为主的弥漫性小栗粒状阴影;B、肺动脉扩张;C、肺纹理增强。
适宜食物
糯米,豆浆,胡萝卜,茼蒿,竹笋
忌吃食物
猪油(板油),年糕,泡椒,辣椒(红、尖、干),花椒
肝肺综合症吃什么食物好
合理饮食对肺部的保养有着重要作用。早在《内经》中就有“大饮则气逆”、“形寒饮冷则伤肺”的观点,同时也提出了“五谷为养、五果为助、五畜为益、五菜为充,气味合而服之,以补益精气”的理论。养肺食疗的总体原则就是要少食用辛辣厚味,宜选择清淡饮食,强调少盐忌咸,不要食用过寒或过热的食物,尤其是冷饮。
中医认为,生活中能滋养肺部的食物很多,如梨子就有清痰止咳、清心润肺、解毒利尿等功效,萝卜能治疗肺热咳嗽、痰稠等症,银耳可以治疗阴虚肺燥、干咳、痰稠等症,百合能缓解咳嗽、失眠、神经衰弱等,荸荠对伤津、痰热、咳嗽等症有效。除此以外,还有很多食品具有养肺功效,包括糯米、薏仁米、豆浆、豆皮、生姜、葱、洋葱、胡萝卜、白木耳、蘑菇、茼蒿、竹笋、冬瓜、山药、香菜、鲢鱼、泥鳅、紫菜、猪肺、猪皮、鹅肉、鸭肉、蜂蜜、冰糖等,瓜果类则有甘蔗、葡萄、大枣、石榴、枇杷、柑橘、杮子、核桃、杨梅、猕猴桃、罗汉果、柠檬、橄榄等,在生活中人们可根据自己的具体情况选择。