2017-07-27 06:32 来源:网友分享
肝肺综合征(HPS)是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常,导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现,临床特征为:排除原发心肺疾患后的三联征——基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。肺气体交换障碍导致的动脉血液氧合作用异常——肺泡气-动脉血氧分压差上升、低氧血症,是肝肺综合征的重要生理基础。肝肺综合征是终末期肝脏病的严重肺部并发症。引发低氧血症的肝病病因:各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症,最主要的是慢性肝病导致的肝硬化,特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素,并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。肝肺综合征的发生发展是多种因素作用的结果,不能单纯用门脉高压或肝功能不全来解释。本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征,临床以原发肝病及肺部病变为特点,肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。
肺功能测定:可测定肺活量、最大通气量、功能残气量、肺总量、呼吸储备容积、R/T、一秒钟用力呼气容积量、肺一氧化碳弥散量等。在无明显胸、腹腔积液的肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常,但仍有较明显的弥散量改变,即使校正血红蛋白后仍明显异常。动脉血气分析:肝肺综合征时肺泡氧分压下降,小于70mmHg;SaO2下降,小于90%。直立位和仰卧位时PaO2下降,大于10mmHg;A-aPO2梯度上升15~20mmHg。呼吸室内空气和100%氧气时PaO2测定也有重要价值。A-aPO2较PaO2更灵敏,可作为肝肺综合征的主要诊断依据。
超声心动扫描:经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可以鉴别病变部位,经食管超声心动图比经胸壁超声心动图敏感性更高,且与气体交换障碍有相关性。
肺血管造影:Ⅰ型——弥漫性前毛细血管扩张:弥漫分布的蜘蛛样影像,弥漫分布的海绵状或污渍样影像,吸100%氧气可以使PaO2升高。Ⅱ型——断续的局部动脉畸形或交通支:孤立的蚯蚓状或团状影像,吸100%氧气对PaO2无影响。
CT检查:肝肺综合征患者部CT可显示肺远端血管扩张,有大量异常的末梢分支,可提示肝肺综合征的存在,但无特异性。
胸部X线:肝肺综合征表现无特异性,立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润,为血管扩张的阴影,平卧时消失,尚需与肺间质纤维化相鉴别。
肝病饮食禁忌饮酒:酒精中的亚硝胺可使肝脂变性和致癌。因此,肝炎病人应滴酒不沾,以免肝脏受损。
忌生冷:肝病患者本来正气不足,脾胃虚弱,生冷食物都会引起胃肠道不适,特别是肝硬化或肝腹水的患者,生冷食物往往会造成肠炎,蛋白随腹泻丢失出现腹水或腹水量增大,故肝病饮食禁忌食用生冷和不卫生食物,以免出现腹水或腹水量增大。
肝病饮食禁忌油腻,鸡蛋,豆制品:肝病患者往往伴有胆囊炎,特别是肝硬化患者绝大多数都有胆囊壁继发性改变,油腻,鸡蛋,豆制品有碍胆汁的排泄,所以过食这类食品会出现胁痛,腹胀,嗳气或加重症状,故应尽量少吃。
忌辛燥:肝体阴而用阳,性喜条达而恶燥。肝病饮食禁忌皮蛋、魔芋,辣椒、大碱、雄鸡、红鲤鱼等辛燥食物,食后会引起肝病的反弹或病情加重。
肝病饮食禁忌食动物肝脏:肝脏作为解毒器官,一些毒性物质也会在肝脏积累。另外肝脏内胆固醇含量很高,100克猪肝含胆固醇高达400毫克,大量摄入会增加肝脏负担,因此肝病患者不宜多食动物肝脏。
一般治疗。包括治疗原发病,改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程,减低门静脉压力,有可能减少肺内右向左分流。
吸氧及高压氧舱。适用于轻型、早期肝肺综合征患者,可以增加肺泡内氧浓度和压力,有助于氧弥散。
栓塞治疗。适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞,即肺血管造影Ⅱ型的肝肺综合征患者。
经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)。可改善肝肺综合征患者的氧合作用,PaO2和肺泡动脉氧分压差均可明显改善,患者呼吸困难的症状好转。
原位肝移植。是肝肺综合征的根本性治疗方法,可逆转肺血管扩张。肝肺综合征合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。
肝肺综合征的药物治疗。进展缓慢,疗效不满意。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物,被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节,减少肝肺综合征患者的肺内动静脉分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例,能使缺氧肺血管收缩,从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力,改善肝肺综合征患者的低氧血症和高动力循环。目前药物治疗均未得到公认。