2017-07-03 10:43 来源:网友分享
赖特综合征(Reiter Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎,常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。1916年Reiter描述了一个骑兵军官出现关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征,并伴有腹泻血便;随后由Bauer和Engleman在1942年将上述三联征命名为赖特综合征。
目前认为本病有两种形式:性传播型和痢疾型。前者主要见于20~40岁年轻男性,大多数情况下是在泌尿系感染后,生殖器被沙眼衣或支原体原体感染后发生。女性、儿童和老年人赖特综合征少见,他们通常在肠道细菌感染后发生,称之为痢疾型,肠道感染多为革兰氏阴性杆菌,包括是志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属及弯曲杆菌属等。
赖特综合征的发病与感染、遗传标记(HLA-B27)和免疫失调有关。患者亲属中骶髂关节炎、强直性脊柱炎和银屑病发病数增加。滑膜的病理改变为非特异性炎症。急性期有滑膜血管充血,纤维素性渗出,中性多形核白细胞,淋巴细胞及浆细胞浸润,滑膜细胞和成纤维细胞增生。慢性期血管翳形成及软骨侵蚀,有时伴骨溶解及新骨形成。
1、全身症状:全身症状常突出,如在感染后数周出现发热、体重下降、严重的倦怠无力和大汗。热型为中至高热,每日1-2个高峰,多不受退热药物影响,通常持续10-40 d自发缓解。
2、关节:全部患者有关节症状。首发症状以急性关节炎多见,典型的关节炎出现在尿道或肠道感染后1-6周,呈急性发病,多为单一或少关节炎,非对称性分布,呈现伴有关节周围炎症的腊肠样指(趾)。关节炎一般持续13个月,个别病例可长达0.5年以上。主要累及膝及踝等下肢大关节,肩、腕、肘、髋关节及手和足的小关节也可累及。受累关节呈热、肿胀、剧痛和触痛。膝关节常有明显肿胀及大量积液。背部不适常放射到臀部和大腿,在卧床休息和不活动时加重。肌腱端病的典型表现是跟腱附着点炎。
初次发病症状通常在3~4个月内消退,并可恢复正常,但有复发倾向。某些患者可在反复发作过程中发生关节畸型、强直、骶髂关节炎和/或脊柱炎。
3、泌尿生殖系统:典型患者是在性接触或痢疾后7-14d发生无菌性尿道炎。男性患者有尿频和尿道烧灼感,尿道口红肿,可见清亮的黏液样分泌物,也可以出现自发缓解的出血性膀胱炎或前列腺炎。阴茎龟头和尿道日的浅小无痛性溃疡称为漩涡状龟头炎。龟头炎的发生与尿道炎的有无或轻重无关。龟头炎一般在几天或最多几周痊愈,极少数可持续几个月。女性患者可表现为无症状或症状轻微的膀胱炎和宫颈炎,有少量阴道分泌物或排尿困难。
实验室检查
1、病原体培养:有尿道炎症状者可作培养;有肠道症状时,大便培养对确定诱发疾病的微生物有帮助。
2、炎症指标:急性期可有白细胞增高,血沉(ESR)增快,C反应蛋自(CRP)升高。慢性患者可出现轻度正细胞性贫血,补体水平可以增高。
3、HLB—27检测:HLB—27抗原与中轴关节病、心脏炎和眼色素膜炎相关,因此,该抗原阳性有助于对本病的诊断有一定帮助。
同其他脊柱关节病一样,通常类风湿因子阴性和抗核抗体阴性。
放射学检查
应在诊断开始照骶髂关节及受累关节和脊柱的X线相。10%的患者在疾病早期即出现骸骼关节炎。慢性赖特综合征患者最终约有70%出现单侧(早期)或双侧(晚期)骶髂关节异常;非对称性椎旁“逗号样”骨化是赖特综合征和银屑病关节炎独特的影像学发现,多累及下3个胸椎和上3个腰椎,椎体方形变不常见;受累关节有关节周围软组织肿胀,关节间隙狭窄常见于足小关节,伴独特的边缘和绒毛状周围骨炎;沿着掌指、跖趾和指趾体部出现线形骨周围炎,肌腱附着点部位(如跟骨、坐骨结节和股骨大转子等处)的周围骨质疏松,糜烂和骨刺形成。即使在慢性患者,其骨密度测定多正常。
赖特综合征需同多种风湿性疾病,如急性风湿热、痛风性关节炎和脊柱关节病的其他类型(银屑病关节炎、强直性脊柱炎、肠病性关节炎等)相鉴别,但最重要的是排除细菌性关节炎。
1、细菌性关节炎:多为单关节炎,急性发病,常伴有高热、乏力等感染中毒症状,关节局部多有比较明显的红、肿、热、痛的炎症表现,滑液为重度炎性改变,白细胞计数常>50000个/ml,中性粒细胞多在75%以上。滑液培养可以发现致病菌。
2、急性风湿热:本病属于广义反应性关节炎的范畴,患者多为医疗条件较差地区的青少年,发病比较急,起病前2-3周多有链球菌感染史,临床上常有咽痛、发热和四肢大关节为主反应蛋自(CRP)升高。慢性患者可出现轻度正细胞性贫血,补体水平可以增高的游走性关节炎,关节肿痛消退后不遗留骨侵蚀和关节畸形,患者还常同时伴发心脏炎,检查外周血自细胞增高,抗链“O”升高。
3、痛风性关节炎:多发于中老年男性,最初表现为反复发作的急性关节炎,最常累及足第一跖趾关节和跗骨关节,表现为关节红、肿和剧烈疼痛,血清中血尿酸升高,滑液中有尿酸盐结晶。
4、银屑病关节炎:本病好发于中年人,起病多较缓慢,赖特综合征主要与其5种临床类型中的非对称性少关节炎型相鉴别。此型常累及近端指(趾)间关节、掌指关节、跖趾关节及膝和腕关节等四肢大小关节,少数可以遗留关节残毁。银屑病关节炎患者常有银屑病皮肤和指(趾)甲病变。
5、强直性脊柱炎:本病好发于青年男性,主要侵犯脊柱,但也可以累及外周关节,在病程的某一阶段甚至可以出现类似赖特综合征的急性非对称性少关节炎,但患者常同时有典型的炎性下腰痛和X线相证实的骶髂关节炎。