什么叫做两性畸形 两性畸形如何治疗效果好

2017-06-24 13:01 来源:网友分享

一、两性畸形是什么

  1.性染色体畸变

  在胚胎发育过程中,性器官分化成男或女,其决定因素最初是由于遗传因素所控制,如新生个体的染色体组型为 46,xx,即发育成女;染色体组型为46,xy,则发育成男。因为y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因,而x染色体上则缺乏此种基因。如性染色体的数目和结构发生畸变,必然会导致性分化发生紊乱。

  2.胚胎期雄激素分泌异常

  原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时,其皮质退化,但髓质发育良好,因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素。由于雄性激素的作用,促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢,肾上腺皮质产生雄激素不多,生殖管和外生殖器原基向女性方向分化。当遗传性别为男性,由于某些原因而致雄激素不足,或遗传性别为女性,由于雄激素过多,都会引起生殖管道和外生殖器原基的分化紊乱。

  3.其他因素

  胚胎原始生殖细胞数的减少也能使遗传女性男性化。原始生殖细胞数目减少可引起原始生殖腺皮质发育受阻,深层的髓质形成睾丸成分,其间质细胞则产生雄激素,使原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。

二、两性畸形是由什么原因引起的

  一、病因

  (一)真两性畸形

  (二)假两性畸形

  1.男性假两性畸形。

  2.女性假两性畸形。

  二、机 理

  1.性染色体畸变 在胚胎发育过程中,性器官分化成男或女,其决定因素最初是由于遗传因素所控制,如新生个体的染色体组型为46,xx,即发育成女;染色体组型为46,xy,则发育成男。因为y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因,而x染色体上则缺乏此种基因。如性染色体的数目和结构发生畸变,必然会导致性分化发生紊乱。

  2.胚胎期雄激素分泌异常 原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时,其皮质退化,但髓质发育良好,因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素。由于雄性激素的作用,促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢,肾上腺皮质产生雄激素不多,生殖管和外生殖器原基向女性方向分化。当遗传性别为男性,由于某些原因而致雄激素不足,或遗传性别为女性,由于雄激素过多,都会引起生殖管道和外生殖器原基的分化紊乱。

  3.其他因素 胚胎原始生殖细胞数的减少也能使遗传女性男性化。原始生殖细胞数目减少可引起原始生殖腺皮质发育受阻,深层的髓质形成睾丸成分,其间质细胞则产生雄激素,使原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。

三、两性畸形的表现是什么

  两性畸形患者出生时外阴部男女难分但比较倾向于男性,约3/4的患儿当作男孩抚育,阴囊发育不良似大阴唇。性腺大多可在腹股沟部位或阴囊内摸到。患者在发育期一般都出现女性第二性征,如乳房肥大,女性体型阴毛呈女性样分布可有月经来潮。

  这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织,而卵巢的结构比较完善,所以大多数真两性畸形的卵巢在发育期可分泌雌激素,有排卵时还分泌孕激素,故可出现女性第二性征火罐网,但乳腺的发育较晚患者大都有子宫及阴道阴道开口在尿生殖窦,常见的子宫发育障碍是发育不良和子宫颈缺如。

  如果性腺是卵巢,则显微镜下一般正常,而睾丸在显微镜下都无精子生成,因此患者可有正常卵巢功能,极少数病人甚至能怀孕卵睾是最多见的性腺异常,约半数卵睾在正常卵巢位置上鶒,其余一半或在腹股沟或健康搜索在阴囊内。

  卵睾所在的部位与其成分有关,睾丸组织所占比例越大越易进入腹股沟或阴囊内火罐网。在卵巢一侧的生殖管总是输卵管,睾丸一侧的生殖管都是输精管火罐网,至于卵睾一侧的生殖管既可鶒是输卵管也可是输精管,此与卵巢和睾丸组织的成分有关,一般以出现输卵管为多见。

四、两性畸形治疗原则

  1、确定性别以年龄越小越好,一般在2-3岁即应明确性别;

  2、性别取向应结合社会性别、心理性别、生理性别、家长及病人本人的意愿综合决定;

  3、两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形,包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术;

  4、男性假两性畸形的外科治疗 男性外生殖器型按男性性别整形为宜,只需做阴茎矫直、尿道成形,隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除,外生殖器似男非男型者,应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别,按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术;

  5、女性假两性畸形 阴蒂肥大者宜及早施行阴蒂缩小整形术。将肥大阴蒂的腹侧大部切除,仅保留背侧1/3阴蒂组织及与其相连的神经血管束,塑形缝合成为阴蒂。阴道外口狭窄者行增宽术,切开阴道上口,使之扩大,利用阴唇瓣或阴股沟皮瓣转移插入,修复创面;

  6、真两性畸形 如作为男性性别,应切除卵巢组织,同时切除输卵管、子宫和增大的乳房,阴道粘膜剥除后予以封闭;如作为女性性别,需切除睾丸组织,肥大的阴蒂行缩小整形手术。

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