小儿色素沉着息肉综合征的临床表现特征是什么 其饮食禁忌是什么

一、小儿色素沉着息肉综合征的临床表现

　　1.色素沉着
　　多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤，偶见于肠黏膜，但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病例仅有肠息肉而无色素沉着。无明显诱因，在口周、唇部（特别是下唇）、口腔黏膜有0.2～7mm大小、圆形或椭圆形、褐或黑色斑点，并逐渐增多。在口腔黏膜者较大，境界清楚，无自觉症状。色素斑也可发生在手指、手掌及足趾，较少发生在鼻孔、眼周、硬腭及舌部。色素斑之数目、大小、分布和胃肠病损无关。
　　2.胃肠道表现
　　肠息肉主要在10～30岁时出现，可发生于胃肠任何部位，但以小肠多见，呈间隙性发作。有反复出现腹痛、肠鸣、呕吐、呕血、便血、腹泻，排便量大，并可含脂肪或肉眼血液，及肠套叠、肠梗阻和蛋白丢失性肠病等，息肉恶变率为3%～25%。
　　3.肠息肉的癌变
　　息肉性质为错构瘤，近年来研究发现患者肠息肉有2%的癌变率。这些癌变者的年龄常<35岁，比一般大肠癌发病年龄早10年以上。由于错构瘤常与腺瘤并存或错构瘤内有腺瘤成分，因此不能肯定癌变是来自错构瘤本身还是腺瘤。肠外恶性肿瘤的发病率可高达10%～30%。
　　根据患儿家族史，儿童色素沉着息肉综合征患儿的临床表现，根据唇部、口角色素斑，常伴反复发作的腹部症状，以贫血、腹痛、便血、肠梗阻等为主要表现，加之肠镜检查、X线检查、病理检查、手术确诊结果等可确诊。

二、小儿色素沉着息肉综合征的饮食禁忌

　　一、忌暴食，暴食伤身，人从皆知。小孩吃东西往往不会自我调节，自我控制，喜欢吃的东西就“大吃”以致引起消化不良，造成积食。这不仅浪费了食品，而且增加了肠、胃、肾脏的负担，还可能给这些脏器带来疾病。
　　二、忌过多的零食、甜食，吃零食过多，轻则造成消化功能紊乱，影响正常饮食，重则造成积食。零食过多，主食则减少，这样日长月久，影响正常发育，易患某种营养缺乏症，重要的是脑细胞数量的增殖是一次性完成的。儿童错过了这个关键时期，以后就无法弥补了。
　　三、忌多盐，食盐不仅是人体必不可少的物质之一，也是人们膳食中不可少的调味品。
　　四、忌味精，味精，其化学名称为谷氨酸钠。由于谷氨酸钠进入人体后能参与机体细胞内氨基酸、蛋白质及碳水化合物的代谢，促进氧化过程，故能改善神经系统的功能。但在食物中加入过多的味精，特别对小孩健康是有害的。

三、小儿色素沉着息肉综合征的一般治疗

　　一、治疗
　　由于本病病变广泛，治疗主要是对症处理，补液，补充营养物质，保持水电解质平衡，少数患者应用皮质激素、同化激素、抗生素和外科大量切除肠段使病情得到缓解。但一般说来外科手术仅适用于严重的并发症，如肠道息肉明显，剧烈腹痛，伴不能控制的或反复大量出血、脱垂、肠套叠、肠梗阻和明显恶变者或病变肠段较短者，才考虑外科手术治疗。手术时尽可能将息肉摘除，或选择经内镜高频电凝息肉摘除术；或切除累及胃、十二指肠、结肠等处的息肉，有时须做预防性切除以防恶性变化。一般皆系良性，无须彻底切除，也不宜做广泛肠切除，以防发生吸收不良综合征。
　　色素斑可用电干燥、冷冻或激光疗法。
　　二、预后
　　有恶变可能，约2%～3%的本征患者有胃肠息肉恶变，虽有经治疗存活10年以上的病例报道，但一般说来本病病情重，预后差。

四、小儿色素沉着息肉综合征的饮食宜忌

　　1、宜多吃活血类食品； 2、保持清淡饮食，多吃些新鲜蔬菜和水果； 3、多吃清热类食品； 4、宜多吃增强免疫作用的食物。
　　山楂 山楂可以帮助消化，也有活血作用。 可生吃或作果酱果糕。
　　甲鱼 甲鱼富含蛋白质、无机盐、维生素A、维生素B1、维生素B2、烟酸、碳水化合物、脂肪等多种营养成分，能够促进疾病痊愈。 煎汤，每次10～30g。
　　芝麻 芝麻含有大量的脂肪和蛋白质，具有抗白斑的作用。 烹饪原料，如作糕点的馅料，点心、烧饼的面料，亦可作菜肴原料。
　　1、忌食动物蛋白性食物； 2、禁食发物； 3、忌咖啡等兴奋性饮料； 4、忌辛辣刺激性食物； 5、忌霉变、腌制食物； 6、避免吃油炸、油腻的食物。
　　大肥肉 油条有助湿增热的作用，不利于病情的治疗。 奶油、黄油、巧克力也少吃为好。
　　虾 虾为发物，食后会加重瘙痒和炎症。 蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等也少吃为好。
　　辣椒 辣椒容易使炎症扩散，瘙痒加重，故应忌食。 葱、蒜、芥末也少吃为好。