特发性脊柱侧凸有什么临床表现特征 应该要做哪些检查呢

一、特发性脊柱侧凸的临床表现

　　1.婴儿型特发性脊柱侧凸

　　婴儿型特发性脊柱侧凸是在3岁内发现的一种结构性脊柱畸形。婴儿型特发性脊柱侧凸的早期诊断十分重要。本病分为两型：自限型和进展型。婴儿型特发性脊柱侧凸的特点如下：

　　（1）男婴多见，通常侧弯凸向左侧。

　　（2）侧弯多位于胸段和胸腰段。

　　（3）多数侧弯在出生后6个月内进展。

　　（4）自限性婴儿型特发性脊柱侧凸占所有婴儿型特发性脊柱侧凸的85%。

　　（5）双胸弯易进展并发展为严重畸形，右侧胸弯的女性患者通常预后不良，常伴发畸形如扁头畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜颈以及进行性髋关节发育不良等。

　　2.少儿型特发性脊柱侧凸

　　少儿型特发性脊柱侧凸是4～10岁之间发现的脊柱侧凸畸形，它占特发性脊柱侧凸的12%～21%，病因不明。

　　少儿型特发性脊柱侧凸的特点是在脊柱生长相对静止期进展。如何诊断少儿型特发性脊柱侧凸已成为讨论焦点。被诊断为少儿型的患者很可能是晚期发病的婴儿型特发性脊柱侧凸或早期发病的青少年型特发性脊柱侧凸被人为地以年龄诊断为少儿型。少儿型多见于女孩。

　　少儿型脊柱侧凸的类型多为右侧胸弯和双主弯。右侧胸弯占青少年型IS的2/3，双主弯约占20%，胸腰段侧凸占15%。左胸弯在少儿型中不常见，如出现这一种侧凸，常提示存在椎管内病变，应对其进行全面的神经系统检查。

　　青少年型的自然史相对较佳，但少儿型则更具侵害性，它可以进展为严重畸形，损害肺功能。大约70%的少儿型特发性脊柱侧凸的弯曲进行性加重，需要给予一定形式的治疗。某些少儿型脊柱侧凸也可以自行消退或进展缓慢，但是相对于婴儿型而言，其自行消退的比率不高。

　　3.青少年型特发性脊柱侧凸

　　青少年型特发性脊柱侧凸相对较常见，10～16岁年龄组的青少年有2%～4%的发病率，多数侧弯的度数较小。

　　绝大多数青少年型特发性脊柱侧凸（AIS）患者可以正常生活，在一定情况，AIS侧弯的进展常伴有肺功能下降和后背痛。胸弯如果大于100°，用力肺活量通常下降到预期值的70%～80%。肺功能下降通常继发于限制性肺疾患，如果严重脊柱侧凸损害肺功能，患者早期有可能死于肺源性心脏病。

二、特发性脊柱侧凸应该怎么检查

　　1.病史

　　详细询问与脊柱畸形有关的一切情况，如患者的健康状况、年龄及性成熟等。还需注意既往史、手术史和外伤史。应了解脊柱畸形的幼儿母亲妊娠期的健康状况，妊娠头3个月内有无服药史，怀孕、分娩过程中有无并发症等。家族史应注意其他人员脊柱畸形的情况。神经肌肉型的脊柱侧凸中，家族史尤为重要。

　　2.体检

　　充分暴露，仅穿短裤及后面开口的宽松外衣，注意皮肤的色素改变，有无咖啡斑及皮下组织肿物，背部有无毛发过长及囊性物。注意乳房发育情况，胸廓是否对称，有无漏斗胸、鸡胸、肋骨隆起及手术瘢痕。检查者应从前方、侧方和背面去仔细观察。检查者首先要对早期轻型脊柱侧凸的征象有所认识，从患者背面观察：

　　（1）两肩不等高。

　　（2）肩胛一高一低。

　　（3）一侧腰部皱褶皮纹。

　　（4）腰前屈时两侧背部不对称，即剃刀背征。

　　（5）脊柱偏离中线。

　　检查脊柱屈曲、过伸及侧方弯曲的活动范围。检查各个关节的可屈性，如腕及拇指的接近，手指过伸，膝、肘关节的反屈等。

　　应仔细进行神经系统检查，尤其是双下肢。应确认神经系统是否存在损害。如果患者存在明显的肌肉无力，就必须寻找是否存在潜在的神经系统畸形，并不是所有神经系统损害的患者的体征都十分明显，可能只是轻微的体征，例如腹壁反射不对称、轻微阵挛或广泛的肌无力。但是，这些体征提示应详细检查神经系统，建议行MRI扫描全脊髓。

　　3. X线检查

　　（1）直立位全脊柱正、侧位像直立位全脊柱正、侧位像是诊断的最基本手段。X线影像需包括整个脊柱。照X线片时必须强调直立位，不能卧位。若患者不能直立，宜用坐位，这样才能反映脊柱侧凸的真实情况。

　　（2）脊柱弯曲像脊柱弯曲像包括仰卧位和卧位弯曲像等，目前以仰卧位弯曲像应用最多，主要用于：①评价腰弯的椎间隙的活动度。②确定下固定椎。③预测脊柱的柔韧度。但是，仰卧位弯曲像预测脊柱柔韧度的效果较差。

三、特发性脊柱侧凸怎么鉴别诊断

　　1.先天性脊柱侧凸

　　由于脊柱胚胎发育异常所至，发病较早，大部分在婴幼儿期被发现，发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡，鉴别诊断并不困难，X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型：

　　（1）脊椎形成障碍，如半椎体；

　　（2）脊椎分节不良，如单侧未分节形成骨桥；

　　（3）混合型，如常规X摄片难于鉴别，可用CT。

　　2.神经肌源性脊柱侧凸

　　可分为神经性和肌源性两种，前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的小儿麻痹症等。后者包括肌营养不良，脊髓病性肌萎缩等。这类侧凸的发病机理是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致，其病因常需仔细的临床体检才能发现，有时需用神经-肌电生理甚至神经-肌肉活检才能明确诊断。

　　3.神经纤维瘤病并发脊柱侧凸

　　神经纤维瘤病为单一基因病变所致的常染色体遗传性疾病，其中有2%～36%的病人伴有脊柱侧凸。当临床符合以下两个以上的标准时即可诊断。

　　（1）发育成熟前的病人有直径5mm以上的皮肤咖啡斑，6个以上或在成熟后的病人直径大于15mm；

　　（2）两个以上任何形式的神经纤维瘤或皮肤丛状神经纤维瘤；

　　（3）腋窝或腹股沟部皮肤雀斑化；

　　（4）视神经胶质瘤；

　　（5）两个以上巩膜错构瘤；

　　（6）骨骼病变，如长骨皮质变薄；

　　（7）家族史。病人所伴的脊柱侧凸其X线特征可以类似于特发性脊柱侧凸，也可表现为“营养不良性”脊柱侧凸，即短节段的成角型的后突型弯曲，脊椎严重旋转，椎体凹陷等，这类侧凸持续进展，治疗困难，假关节发生率高。

　　4.间充质病变并发脊柱侧凸

　　有时马方综合征、EhlerS-Danlos综合征等可以以脊柱侧凸为首诊，详细体检可以发现这些病的其他临床症状，如韧带松弛、鸡胸或漏斗胸等。

四、怎么治疗特发性脊柱侧凸

　　1.治疗目的

　　尽管随着第3代脊柱侧凸矫形系统的研制，节段性内固定系统如CD、USS、TSRH等相继推出，但是脊柱侧凸本身并未改变，脊柱侧凸的治疗目的不变：

　　（1）矫正畸形；

　　（2）获得稳定；

　　（3）维持平衡；

　　（4）尽可能减少融合范围。

　　2.治疗原则

　　治疗原则为观察以及支具和手术治疗：①Cobb角小于25°者应严密观察，如每年进展>5°并且Cobb角>25°，应行支具治疗。②Cobb角在25°～40°之间的脊柱侧凸应行支具治疗，如每年进展>5°且Cobb角>40°则建议手术治疗。③Cobb角40°～50°的脊柱侧凸：由于侧凸弯度大于40°，进展的几率较大，因此如果患者发育未成熟，应建议其手术治疗。对于发育成熟的患者，如果侧凸发展弯度大于50°且随访发现侧凸有明显进展，也应手术治疗。④Cobb角大于50°：采取手术治疗。

　　3.非手术治疗

　　包括理疗、体疗、表面电刺激、石膏及支具，但最主要及最可靠的方法是支具治疗。

　　4.手术治疗

　　分两个方面：矫形和植骨融合。矫形方法发展很快，但基本上分两大类：前路矫形与后路矫形。必要时需两种或两种以上手术联合使用。手术入路、矫形融合范围选择根据具体病情而定。