间质性肺炎治疗药物_ 间质性肺炎的病因是什么

一、间质性肺炎治疗药物

　　IPF是一种持续发展的疾病，治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化，但迄今尚无特效疗法。糖皮质激素仍为首选药物，其次为免疫抑制剂等。

　　⒈皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30～40mg/日，分3～4次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收可逐渐减量，约持续4～6周后每次减5mg，待减至20mg/日，每次减2.5mg，如患者感病情不稳定，减量更应缓慢，甚至每次仅减1mg。维持量不小于10mg/日，疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情需要，可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转，而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始，以便迅速扭转病情。强的松60～80mg/日，分3～4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法，静脉注射甲基强的松龙500～1000mg/日，持续3～5天，病情稳走即改为口服，最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。

　　⒉免疫抑制剂 皮质激素疗效不理想时，可改用免疫抑制剂或联合用药，但效果待定。

　　⑴硫唑嘌呤：为首选药物，剂量为100mg/日，每日一次口服，副作用小。

　　⑵环磷酰胺：剂量为100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故应严密观察。

　　⑶雷公藤多甙：具有确切的抗炎、免疫抑制作用，与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效，剂量为10～20mg，每日3次，口服。

　　⒊对症治疗 如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素；低氧血症可给予低流量氧吸入。

二、间质性肺炎的病因

　　⑴吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。

　　⑵吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。

　　⑶微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。

　　⑷药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。

　　⑸癌性淋巴管炎；肺水肿。

　　⑹吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气

　　特发性肺间质纤维化（又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎）。急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎，胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征、结节病、组织细胞增多症、肺出血-肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、Wegener 肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、遗传性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。已知病因类约占全部ILD 的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。

三、间质性肺炎的检查

　　肺功能检查

　　此项检查仅是功能的诊断，而非病理诊断，在早期阶段，肺功能检查可以完全正常，当病情进展才可能出现肺功能检查的异常。ILD 最显著的肺功能变化为通气功能的异常和气体交换功能的降低。通气功能是以限制性通气障碍为主、肺活量减少、残气量随病情进展而减少，随之肺总量也减少。第1s 时间肺活量（FEV1.0）与用力肺活量（FVC）之比即1s 率出现明显升高，如已达到90%则支持ILD 的诊断。ILD 的早期可有小气道功能障碍，其V50、V25均降低ILD形成纤维化后而出现V50、V25 增加。ILD 的早期还可以出现气体交换功能障碍，如弥散功能（DLCO）较早期即有降低，一旦X 线胸片发现间质性改变，DLCO 则已降低50%以下。肺功能改变与肺部病变二者的相关性，在病变轻微者极差，病情严重者相关性较好。凡肺功能严重损害者，肺部病变肯定严重。在肺功能的各项检测中，容量-压力曲线测验和运动时动脉血氧的变化，仅在反映肺纤维化的严重程度上最为敏感。肺功能检查对于ILD 的早期诊断与判定预后是非常有用的，特别是动态观察VC、FEV1.0、DLCO 等指标。至于肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗ILD 的疗效，有不同的看法，仅以肺功能的变化评价疗效是不够的。

　　肺活检

　　肺活检是诊断ILD 的最好程序，当病史、X 线胸片、肺功能检查及支气管肺泡灌洗以及生化学、感染病学等检查得不出推断性的诊断时，要进行肺活检。肺活检分为两种①应用纤维支气管镜做肺活检，其优点为操作简便，安全性高，可作为常规检查，且便于复查。学者认为，纤维支镜所取的肺组织过小，（<2mm 时）难以见到病理组织的全貌。且误诊率及漏诊率较高，为提高阳性率可取5～6 块肺组织。②刮胸肺活检：切去肺组织2cm×2cm，可全面观察肺泡炎的类型和程度。此方法虽然是损伤性检查手段，但从确立诊断方面和免受不必要的各类检查及无目的的治疗方面，无疑开胸肺活检是必要的。国外学者报道经纤维支气管镜肺活检不能明确诊断的病例，将有90%可在开胸活检得到确诊，并认为特发性肺间质纤维化中的普通间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎只有开胸肺活检才能获得确诊。相比之下中国开展开胸肺活检甚少，这是阻碍诊断水平提高的主要原因。

四、什么是间质性肺炎

　　间质性肺病（Interstitial lung Disease，简称ILD）这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10 年（1985）第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化（亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎）的分类争论较多，未能取得一致的见解。

　　ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中30%～40%是间叶细胞；其余是炎细胞及免疫活性细胞。