白化病是什么病 与白斑病有什么区别呢

一、白化病是什么病

　　白化病（achromodermia;albinism），也称酪氨酸病。是一组以皮肤及其附属物色素缺乏为主要临床表现的遗传性疾病，具有基因座遗传异质性，其症状为皮肤、头发和眼睛的虹蟆的部分脱色。有时也可以导致全身变白，有时病变不仅局限于眼睛、皮肤和头发。

　　这类病人通常怕光，看东西时总是眯着眼睛。人们将这类病人俗称为“羊白头”。

　　目前仅能通过物理方法，尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。该群体也被称为“月亮孩子”。

　　白化病是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于酪氨酸酶缺乏或功能减退，从而皮肤及附属器官黑色素缺乏或合成障碍所导致的遗传性白斑病。白化病属于家族遗传性疾病，为常染色体隐性遗传，常发生于近亲结婚的人群中。

二、如何区分白化病与白斑呢

　　不少人认为，白化病与白斑的共通点有很多，那么该如何区分两者呢？皮肤白斑是色素出现障碍的一种皮肤疾病，主要一白斑为主要特征，给患者的生活及心理健康造成严重影响。由于症状与白化病有所相近，因此很难对此区分，但是皮肤白斑与白化病有一定不同，下边一起来更详细的了解下。

　　1、白化病自出生时就有明显的白色症状表现，皮肤白斑为后天发生，可开始于任何年龄，但以20岁以前发病人数最多。

　　2、白化病有典型的家族遗传史，皮肤白斑的发病与遗传有一定关系，但无大量的统计资料来证实。

　　3、泛发性白化病是全身的皮肤、毛发及眼睛均变白；皮肤白斑可发生在任何部位，但好发于暴露及皱褶部位。

　　4、白化病在显微镜下观察表皮黑色素完全消失，皮肤白斑患者白斑区黑色素减少或完全消失，而边缘则黑色素相对增加。

　　5、白化病仅能通过物理方法遮光以减轻患者不适症状，皮肤白斑通过使用光敏性药物、激素及中药等治疗后白斑会减弱甚至消失。

　　6、白斑特点白化病的皮肤全部变白，毛发呈白色或淡黄色，眼睛缺乏色素，畏光，白天视物不清，皮肤白斑的白斑仅限于局部，边缘清楚，周边色素稍深，白斑中有的散在岛屿状色素区，白斑大小、形态不一，物理刺激可诱发新的白斑或使原有白斑扩大。

三、白化病的三大类别

　　白化病是依据临床表型特征分为三大类别：

　　（1）眼白化病（ocular albinism，OA）， 病人仅眼色素减少或缺乏，具有不同程度的视力低下，畏光等症状，国外群体发病率约为1/60,000；

　　（2）眼皮肤白化病（oculocutaneous albi-nism，OCA），除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外，病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏，国外报道发病率为1/20,000～1/10,000；眼皮肤白化病又可以根据致病基因的不同分为四型（OCA1～OCA4），在我国，OCA1和OCA2较为常见。

　　（3）白化病相关综合征，病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外，还有其他特定异常，如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak 综合征，这类疾病较为罕见。

四、白化病的应对措施是什么

　　避免强烈的日光照射。可以戴遮阳帽、穿长袖衣裤，减少强光下的户外活动，由此降低发生日光性皮炎甚至皮肤癌的可能性。

　　注意保护眼睛。可以佩戴太阳镜，避免长时间用眼并定期进行视力检查。应到正规医院的眼科咨询，采用科学正确的方法纠正斜视等问题，尽可能改善视力或防止视力下降过快。

　　提高心理素质。绝大多数白化病病人虽然外表特殊、视力低下，但智力正常，需要社会的理解与帮助，同时也应自我培养开朗乐观的性格。

　　白化病的诊断主要依据眼部的症状与体征。 各类亚型的鉴别诊断很关键。酪氨酸酶活性测定有助于其分类诊断。基因诊断是目前鉴别诊断和产前诊断中最可靠的方法。某些白化病亚型可能因为其致病机理未阐明，其基因诊断尚难进行。

　　白化病除对症治疗外，目前尚无根治办法，因此应以预防为主，即通过遗传咨询禁止近亲结婚是重要的预防措施之一，同时产前基因诊断也是预防此病患儿出生的重要保障措施。预防上应尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。