垂体功能减退是一种人体疾病 要怎么治疗和预防呢

2017-03-22 18:01 来源:网友分享

一、垂体功能减退的临床表现

  如果所有激素分泌都减少(全垂体功能减退症),那么所有靶腺的功能便会下降。妇女如LH和FSH不足,则会产生经闭,第二性征退化以及不育,但在切除卵巢者和绝经妇女,几乎不会出现任何症状。男子缺乏促性腺激素会导致阳萎,睾丸萎缩,第二性征退化以及精子生成减少,随即出现不育症。成人的GH不足往往不能从临床上发现。TSH不足可导致甲状腺功能减退,而ACTH不足则导致肾上腺功能减退,并有接踵而至的疲劳,低血压以及对应激和感染缺乏耐受力。在Sheehan氏综合征的病人中,由于在围产期中血容量减少和休克的发生所造成的垂体坏死,产后可能无乳汁分泌,而且病人可能主诉疲劳,还可能出现阴毛和腋毛的脱落。散发的垂体激素不足症往往是在儿童和少年中由于生长发育停止或者青春期缺如而被发现。

二、垂体功能减退症的检查

  垂体功能减退症必须在确诊之后,才能对病人施行终身激素替代治疗。要寻找根据以证明垂体结构异常和激素缺乏。蝶鞍的X线检查以及正规的视野测定,能够发现肿瘤。高分辨CT扫描(必要时使用造影剂)是诊断垂体腺瘤首选的诊断技术。如果没有条件进行高分辨CT扫描,蝶鞍的多层X线断层摄影就成为一项主要的诊断手段。只有当动态CT扫描表明蝶鞍周围血管有可能存在异常或动脉瘤时,才需进行脑血管造影。如果病人所在的地区没有现代化的神经放射学诊断设备的话,可对蝶鞍进行一次锥形侧面X线摄影,这对于直径大于10mm的垂体巨腺瘤仍不失为一项合理的鉴别诊断法。

  一旦怀疑为全垂体功能减退症,首先要检查有无TSH和ACTH的不足,因为这两种激素的缺乏都对生命具有潜在的威胁。

  为了诊断病人有无甲状腺功能减退,可用放射免疫法测定T4、T3和TSH的水平。所测定的结果均应属于低下,因为TSH水平升高意味着甲状腺的异常是原发性的。在15~20秒钟内静脉内注射200~500μg的促甲状腺激素释放激素(Protirelin,一种人工合成的TRH)有助于鉴别诊断病人是属于下丘脑或垂体本身功能障碍。一般情况下在注射后30分钟可观察到TSH对TRH的反应达到高峰水平。在下丘脑疾病的患者中可能见到血浆中TSH水平升高延迟。遗憾的是,某些原发性垂体疾病的患者也具有这样一种异常的TSH反应。

  ACTH分泌的评价始于收集24小时尿标本以测定其尿中游离的皮质醇和17—OHCS。在垂体功能减退症这两种物质的水平应该是降低的。遗憾的是,基础的皮质醇分泌往往正常,即使在早期或部分垂体功能减退时释放ACTH的能力降低的情况下,也是如此。由此可见,评价ACTH分泌的贮备能力更具有实际意义。如果肾上腺皮质功能正常,在15~30秒钟内静脉注入0.25mg二十四肽促皮质素(cosyntropin)后,或2小时血浆皮质醇应该出现明显的升高(至少升高7μg/dL,或者达到20μg/dL以上的水平)。在原发性肾上腺功能不全(Addison氏病)时,对该刺激的反应便会减弱。但是,ACTH缺乏如果持续时间很长,那么皮质醇的反应也可能减弱。所以对于评价ACTH(对评价GH和PRL亦然)贮备能力说来最可靠的方法是胰岛素耐受试验。在15~30秒钟静脉注入0.1u./kg体重剂量的正规胰岛素,然后在0分钟(即注射胰岛素前)和20、30、45、60、90分钟时分别取静脉血样,测定GH,皮质醇和葡萄糖。如果血清葡萄糖水平并不出现50%以上的下降,达到40mg/dL以下的水平的话,那么该试验应予重做。对于确诊为重症全垂体功能减退症,糖尿病患者和老年人说来,这一试验具有危险性:如有缺血性心脏病或癫痫存在,则此试验属禁忌。所以,在进行该试验时,必须备有医疗监护。通常在做此试验时只有一过性的出汗,心动过速和神经紧张。一旦病人诉说心悸,失去知觉,或者出现癫痫发作,应该立即停止该试验,井从静脉注入50%葡萄糖溶液。

  单做胰岛素耐受试验并不能鉴别原发性(Addison氏病)和继发性(垂体性)肾上腺功能不全,除非同时进行ACTH和皮质醇的测定。遗憾的是耍精确测定血浆ACTH浓度,现在还很难做到。

三、垂体功能减退症的诊断和鉴别诊断

  全垂体功能减迟症还必须和一系列其他疾病相鉴别,其中有:神经性厌食、慢性肝病以及营养不良性肌强直。神经性厌食(一般见之于女性)的临床征象往往具有诊断意义。这些征象包括恶病质、对食物和身体形象具有异常的意念以及虽然经闭但仍保持其第二性征。一般说来,患有神经性厌食的病人的GH和皮质醇的基础水平也易增高的。因为下丘脑病损能够扰乱控制食欲的中枢,所以对疑诊病人中进行蝶鞍X线检查也不是毫无道理的。(另见“神经性厌食”)。患有酒精性肝病或血色素沉着症的男子,只要其睾丸萎缩伴有全身无力,便往往被怀疑为垂体功能减退症。但是在绝大多数场合,利用实验室试验是可以识别其基础性的原发疾病,也能够排除垂体功能减退症。思这些疾病的病人死后做尸体解剖时很少能够见到其有过广泛的垂体功能失调的形态学证据。营养不良性肌强直患者的主诉是进行性肌无力,过早的秃顶和白内障以及足以说明早衰的脸部征象:男子可能出现睾丸萎缩。内分泌检验可以排除垂体功能减退症。

四、垂体功能减退症的治疗和预防

  治疗的方向在于使功能减退的靶腺的激素得到替代。如果垂体功能减退是由于垂体肿瘤所致,那么治疗的方向还应包括该肿瘤在内。关于这些肿瘤的最恰当的处理问题,存在着不同的意见。如果肿瘤不大,最合适的疗法是经蝶骨切除肿瘤。也可以对垂体进行高压照射。如果肿瘤较大,或者已经扩大到蝶鞍之上,那时已经不可能进行经蝶骨或经额骨的手术将其全部切除,那么就可以应用辅助性的高压照射。无论是外科手术还是放射疗法都可能引起垂体其他激素功能的丧失。经过照射的病人可能在嗣后的数年期间慢慢地丧失其内分泌功能,也可能由于视交叉神经的纤维化而出现视觉障碍。所以应该在治疗后定期测定激素的量,最好是定为3个月、6个月各一次,以后则每年测定一次。这样的测定究竟应该包括多大的范围,是一个值得斟酌的问题;但是必须包括对甲状腺和肾上腺功能的评估、蝶鞍的X线摄影以及视野的检查。

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