囊性纤维化的饮食原则 囊性纤维化的典型症状表现

一、囊性纤维化是怎么回事

　　一、病因

　　囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病，美国的发病率约为1/3300白人婴儿，1/15300黑人婴儿，1/32000亚裔美国人;30%的患者是成人。

　　CF是常染色体隐性遗传，白人中基因携带者占3%.相关基因位于染色体7q(长臂)基因组DNA的250000对碱基对上，它编码膜相关蛋白，该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR).最常见的基因突变，△F508，导致CFTR蛋白508位置上的苯丙氨酸残基缺失，并且发生在约70%的等位基因中;另有30%有600种以上较少见的基因突变。CFTR的功能尚未明确，但显然是cAMP调节的氯离子通道的一部分，并且调节着氯，钠跨细胞膜的转运，杂合子无异常的临床症状，但存在上皮细胞膜转运的轻度异常。

　　二、急救(缓解措施)：

　　针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染、减少肺部分泌液的量和黏稠程度、改善呼吸、维持足够的营养。

二、囊性纤维化有哪些症状

　　根据梗阻性黄疸、肝肿大、门脉高压等临床表现;血清ALT、AST及碱性磷酸酶升高;胆囊造影不显影;汗液中氯化物增加及肝活检异常可以确立诊断。

　　1.婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小肠闭锁、肠扭转，粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于肝衰竭和其人了合并症。如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。

　　2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症的上消化道出血或脾肿大。有肝功能不全的表现。另外，可有肝肿大及生长迟缓。

　　某些患者可有胆石症和胆囊炎，15%患者胆囊微小，25%几乎看不到胆囊。8%有胆结石。胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关。

三、囊性纤维化应该做哪些检查

　　1.毛果芸香碱出汗试验

　　毛果芸香碱试验：是发汗试验的方法之一。汗腺的分泌取决于汗腺数量的多少，功能状态与所在部位交感神经的兴奋性。皮肤损害累及汗腺，会发生泌汗功能障碍。通过给一定量的毛果芸香碱后，刺激脊髓侧角细胞、交感神经节及节后纤维兴奋，观察皮肤出汗情况。

　　2.肝功能检查

　　肝功能检查是通过各种生化试验方法检测与肝脏功能代谢有关的各项指标、以反映肝脏功能基本状况，与肝功能有关蛋白质检查有血清总蛋白、白蛋白与球蛋白之比、血清浊度和絮状试验及甲胎蛋白检查等;与肝病有关的血清酶类有谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶及乳酸脱氢酶等;与生物转化及排泄有关的试验有磺溴酞钠滞留试验等;与胆色素代谢有关的试验，如胆红素定量及尿三胆试验等。由于肝脏功能多样，所以肝功能检查方法很多。具体做哪项检查，应结合病史和症状选择一组或其中几项检查，有助于肝功能的诊断及评价。

　　3.口服胆囊造影

　　口服胆囊造影是诊断胆囊疾病的常用检查方法。　　作这项检查要口服一种叫胆囊造影剂的药物，常用的造影剂是碘番酸和碘阿芬酸，这种药物吸收入体内后，主要由肝脏经胆汁而排泄，于是含有造影剂的胆汁从胆管进入胆囊，经胆囊的浓缩后，胆囊内就充满了含有高浓度造影剂的胆汁。

四、囊性纤维化吃什么好

　　饮食适宜：1：宜吃软坚散结的蔬菜粥。2：宜吃健脾利湿的杂粮粥。3：宜吃含有维生素c的蔬菜水果。

　　宜吃食物

　　薏米 薏米有健脾利湿、清热排脓功能。用于脾虚泄泻水肿脚气、白带、湿、关节疼痛、肠痈、肺痿等症。 薏米200克，煮粥喝。早晚使用。

　　百合 百合入心经，性微寒，能清心除烦，宁心安神，用于热病后余热未消、神思恍惚、失眠多梦、心情抑郁、喜悲伤欲哭等病症。 百合，莲子，大枣，粳米，煮粥喝。早晚佐餐。

　　西瓜 西瓜含有大量葡萄糖、苹果酸、果糖、蛋白氨基酸、番茄素及丰富的维生素C等物质，是一种富有很高的营养、纯净、食用安全食品。 每天西瓜300克，饭后食用。

　　饮食禁忌：1：忌吃含有雌激素的豆类。2：忌吃发性的肉食。3：忌吃辛辣刺激性的蔬菜。

　　忌吃食物

　　黄豆 黄豆含有一定的雌激素，对于囊肿，肿块的病症有一定的影响，应该禁止食用的。 黄瓜200克，凉调，热炒都可以的。

　　羊肉 羊肉发性对于囊肿的病症会加重病症的，应注意尽量的少吃影响肠胃，刺激囊肿的加重。 苹果每天2-3个，饭后1小时食用。

　　辣椒 辣椒辛辣刺激囊肿纤维化的加快，对身体消化有一定的影响，引起肝阳上亢。 西红柿每天200-300克，可以煮汤喝，炒菜吃。