肺动脉高压的症状 肺动脉高压如何治疗效果好

一、肺动脉高压是怎么回事

　　1.肺动脉血流量增加

　　(1)左向右分流的先天性心血管异常：

　　房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。

　　(2)后天获得性心内分流：

　　主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。

　　2.肺周围血管阻力增加

　　(1)肺血管床缩小：

　　各种原因引起的肺动脉栓塞。

　　(2)肺动脉管壁病变：

　　①肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。

　　②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。

　　③肺动脉先天性狭窄。

　　(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：

　　弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。

　　(4)低氧血症致肺血管痉挛：

　　①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。

　　②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。

　　③高原缺氧。

　　(5)血黏度改变：

　　血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。

　　3.肺静脉压增高

　　(1)肺静脉堵塞：

　　纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。

　　(2)心脏病：

　　左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。

二、肺动脉高压有哪些症状

　　1.症状

　　包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：

　　(1)劳力性呼吸困难：

　　由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。

　　(2)乏力：

　　因心输出量下降，组织缺氧的结果。

　　(3)晕厥：

　　脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。

　　(4)心绞痛或胸痛：

　　因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足，胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。

　　(5)咯血：

　　肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

　　(6)声音嘶哑：

　　肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

　　2.体征

　　当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音，右心室性第3，4心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。

　　肺动脉高压早期临床症状不典型，常被误诊或漏诊，为及早获得诊断必须密切结合临床表现，体征和实验室检查，根据不同情况选用无创伤或有创伤的检查方法，首先肯定有无肺动脉高压，然后确定其严重程度，最后确定是原发性还是继发性。

　　1.警惕早期自觉症状

　　疲乏，劳力性呼吸困难及晕厥不能认为是慢性病非特异性表现，它可能就是肺动脉高压患者的最早表现。

　　2.特殊体征可提示病因

　　如端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难，肺底湿啰音及胸腔积液，提示肺动脉高压为毛细血管后病变所致，心脏杂音不同可判断风湿性瓣膜病还是先天性心脏病引起;体动脉血管杂音可能是大动脉炎，肺血管杂音提示血流通过的肺血管狭窄，可能在此部位有血栓形成或肺动静脉瘘。

　　3.充分选用非创伤性检查

　　心电图有左房或左室肥厚提示肺动脉高压可能是心源性的，X线胸片显示大的肺静脉血流再分布或Kerley’s B线反映肺静脉高压，肺血增多主要发生于左向右分流性心脏病;超声心动图能够准确地诊断某些心脏病变引起的肺动脉高压，肺功能测定能帮助鉴别阻塞性或限制性肺疾病，血气分析可分清是否缺氧性肺动脉高压，放射性核素可显示肺段及其以上的血栓栓塞性肺动脉高压。

三、肺动脉高压应该做哪些检查

　　1.血液检查

　　如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多，常有血红蛋白降低等表现。

　　2.肺活检

　　先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高，而且也是决定手术远期疗效的主要因素。

　　3.心电图

　　肺动脉压升高使右心室负荷过重，久之引起右心室，右心房肥厚，心电图改变可反映肺动脉高压程度，显示右心室及右心房增大图形，包括心电轴右偏，肺型P波，V1～V3大R波，T波倒置与ST段降低，当心电图示右心室肥厚则平均肺动脉压已超过30mmHg，但不同病因可不一致，如房间隔缺损当肺动脉压达25mmHg即显示右室肥大图形，而室间隔缺损，动脉导管未闭通常要超过35mmHg，原发性肺动脉高压超过40mmHg才能出现右室肥大图形。

　　4.X线检查

　　(1)心脏改变：右心房，右心室扩大，肺动脉段“圆锥部”膨突，右前斜位胸片圆锥高度≥7mm，主动脉结缩小。

　　(2)右下肺动脉干扩张：正常右下肺动脉干宽度为(12.1?1.2)mm，>15mm为异常，其扩张程度与肺动脉高压相关，右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07。

　　(3)肺门阴影增宽：肺门与胸廓比正常为(34?4)%，其值增加与肺动脉压升高相关(相关系数0.74)。

　　(4)心胸比率增大：正常心胸比率<0.5，肺动脉高压时心胸比>0.5。

　　(5)中心肺动脉扩张：外周分支细小，两者形成鲜明对比。

　　(6)不同病因X线改变的差异：

　　①肺血流量增加所致肺动脉高压肺动脉段变直或突出：肺动脉段基底与最突出处垂直距离≥3mm，肺动脉段基底线延长>60～70mm，分支血管扩张迂曲，肺血增多，肺静脉影正常。

　　②肺毛细血管后阻力增加X线特点：肺动脉段突出，大的肺静脉血再分配，下肺野静脉血管变细，上肺野正常或变粗，右下肺动脉横径增宽，出现间隔线(Kerley’s B)及含铁血黄素沉着阴影。

　　③毛细血管前阻力增加X线特点：肺动脉段明显突出，肺门血管扩大，外周血管纤细或残根状，肺静脉影正常。

　　5.超声心动图

　　超声心动图检查对肺动脉高压比X线更敏感，其敏感性52%，正确性85%，故能较早期发现右室壁肥厚及右心腔，心血管扩大，主要指标：

　　①肺动脉瓣回声曲线“a”波消失，其敏感性82.35%。

　　②右心室舒张期内径增加(>20mm)。

　　③室间隔厚度增加，与左室后壁呈同向运动。

　　④二尖瓣初始开放斜率下降。

　　⑤肺动脉瓣回声曲线收缩中期切迹，其敏感性94.12%。

　　⑥右室射血前期(RVPEP)延长，右室射血期(RVET)缩短，因此RVPEP/PVET比值增加。

　　近年，用超声多普勒估计肺动脉压取得不少可喜的经验已作为诊断肺动脉高压的重要手段，利用多普勒效应显示血流方向和速度，提供心脏和大血管内血流的时间与空间信息，用其超声心动图参数评估肺动脉压是目前最理想的无创性定量化诊断肺动脉高压的方法：

　　①肺动脉血流加速时间(AT)与肺动脉收缩压(SPAP)和平均肺动脉压(MPAP)相关(r=0.80)。

　　②右室流出道血流加速时间(ACT)与平均肺动脉压相关(r=0.63～0.88)。

　　③三尖瓣血流速率(TR)与三尖瓣压差(TG)与肺动脉收缩压(SPAP)相关(r=0.77～0.94)与肺动脉舒张压(DPAP)相关(r=0.80)。

四、肺动脉高压怎样治疗

　　1.病因治疗

　　除少数原发性肺动脉高压外，绝大多数肺动脉高压均属于继发性。在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉高压是可逆的。在晚期，原发病控制后肺动脉高压则相应下降。如COPD应积极控制感染，用支气管扩张药物，排痰引流，改善通气;肺血栓栓塞应采用抗凝治疗;肺结缔组织病或胶原病应采用皮质激素治疗;二尖瓣病可行瓣膜置换或瓣膜扩张术;间隔缺损或动脉导管未闭行缺损修补或导管结扎切断缝合术，积极纠正心力衰竭等都是治疗肺动脉高压的关键。

　　2.扩血管治疗

　　药物治疗目的是使患者肺动脉压下降，心排血量增加，缓解症状，增强体力。理想的肺血管扩张药应是选择性的松弛肺血管平滑肌并能解除支气管痉挛，改善通气提高PaO2。但目前临床应用的扩血管药物均对体循环有较强的作用，因而影响动脉血压，甚至使PaO2下降，故在确定长期应用血管扩张药以前最好行心导管检查，观察急性药物试验的血流动力学效果，如果肺血管阻力减少20%以上，心输出量增加或不变，肺动脉压降低或不变，体循环血压无变化或下降不足以引起副作用，才可长期服用。用药3～6个月后复查心导管或无创伤性检查，了解药物长期作用，如有应用指征应及早使用，肺血管阻力可明显下降，当发展到晚期绝大多数肺血管狭窄或闭塞，那时再用扩血管药物，只能降低体循环阻力，更易引起低血压。

　　常用药物有肼屈嗪(肼酞嗪)、硝普钠、硝酸甘油和长效硝酸酯制剂。

　　①肼屈嗪：能直接松弛平滑肌，减低外周阻力，减轻心脏后负荷，心排血量增加。其优点：口服与注射效果几乎相同，长期服用者效果更好，对心脏扩大、二尖瓣关闭不全者用药后射血分数增加，二尖瓣反流减少，运动后引起增高的肺毛细血管楔压降低。慢性肺心病患者服药后不仅心排出量增加，动静脉氧压差减少，平均肺动脉压下降。用法为10～25mg，3次/d，以后递增至50mg，每6小时1次;肌内注射或静脉注射剂量为每次20mg酌情重复，每天不超过200mg为宜。

　　②硝普钠：是一种强效、短效、速效、低毒的血管扩张药，使动脉和静脉松弛扩张，体循环和肺循环阻力下降，增加心肌灌注及供氧。用法为避免血压过低，应从小剂量开始，先以15μg/min静脉滴注，无效时每5～10min增加1次，每次增加5～10μg/min，一般剂量为25～250μg/min，最高剂量300μg/min。因对体动脉压下降比肺动脉压下降明显，作用时间短，必须静脉给药，故限制了临床应用。

　　③硝酸甘油：是平滑肌强有力的扩张药，对静脉作用明显，肺血管床扩张，肺动脉压下降。用法为舌下含化，0.3mg/次，根据病情也可静脉滴注，对伴有冠心病或高血压的肺动脉高压效果好。

　　常用药物有酚妥拉明、妥拉唑啉(妥拉苏林)、酚苄明等，可选择性阻滞α受体，使血管扩张，血压下降，肺动脉及外周血管阻力降低，并能缓解支气管痉挛。

　　酚妥拉明以扩张动脉为主，同时也扩张静脉，作用时间短，可用于可逆性肺动脉高压，急性发作伴有高血压者效果更佳。Marcelle给10例肺心病患者静注该药后，平均肺动脉压下降35%，肺血管阻力降低22%。

　　常用药物如异丙肾上腺素、特布他林(叔丁喘宁)、多巴酚丁胺等。主要作用是兴奋心肌，增加心输出量，支气管解痉，扩张血管作用较差，故对于支气管哮喘或喘息型支气管炎所致肺动脉高压作用较好。

　　硝苯地平(硝苯吡啶)、地尔硫卓(硫氮卓酮)、维拉帕米、尼卡地平等，该类药物能阻滞血管平滑肌细胞膜的Ca2 通道而松弛血管平滑肌，从而降低肺血管阻力及肺动脉高压，还可松弛支气管平滑肌，降低气道阻力，改善通气功能，故对缺氧性肺动脉高压效果更佳。常用量：硝苯地平l0mg，地尔硫卓30mg，维拉帕米40～80mg，均3次/d。

　　卡托普利(巯甲丙脯酸)，依那普利(苯丁酯脯酸)等。通过血管紧张素转换酶的抑制降低其活性，阻断肾上腺素-血管紧张素-醛固酮系统，使血管紧张素Ⅱ与醛固酮生成减少，周围血管扩张，阻力减低，长期服用不产生耐药性。卡托普利(巯甲丙脯酸)常用量25mg，3次/d，最大用量每天不超过150～400mg。

　　前列地尔(前列腺素E1)、E2(PGF2)，依前列醇(前列环素)是一种强烈的外周血管扩张剂，从而降低外周血管阻力。另外，有抗血小板聚集作用，可使肺总血管阻力和肺小动脉阻力降低，肺动脉压降低。

　　氨茶碱、乙酰胆碱、丹参、川芎嗪、粉防己碱(汉防己甲素)也能降低血液黏稠度，改善微循环，降低肺血管阻力。

　　3.长期氧疗

　　长期氧疗即每天供氧>15h，连续数月或数年，可用鼻塞法或气管内供氧法。COPD是缺氧性肺动脉高压的主要原因，氧疗可纠正低氧血症，随着PaO2上升，由缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，肺动脉压下降，肺血流量增加，低氧纠正对支气管也有舒张作用，可改善通气。Weitzenblum等观察长期氧疗对COPD所致肺动脉高压的影响，氧疗前平均肺动脉压每年升高(1.47?2.3)mmHg，经1年氧疗后，平均肺动脉压每年降低(2.15?4.5)mmHg。可见，长期氧疗对可逆性肺动脉高压有特殊疗效。