紫癜性肾病的发病原因是什么 怎样鉴别诊断呢

一、紫癜性肾病的发病原因和发病机制

　　发病原因

　　其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关：

　　1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史，常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。

　　2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。

　　3、食物、鱼、虾蟹等。

　　4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。

　　发病机制

　　1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。

　　2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系。

二、紫癜性肾病的鉴别诊断

　　1.系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性，是一种弥漫性结缔组织疾病，常可累及肾脏，以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。

　　2.系统性血管炎：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病， 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 常为阳性，临床常表现为急进性肾炎，病理表现为Ⅲ型（寡免疫复合物性） 新月体肾炎。

　　3.原发性IgA 肾病：少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累，类似原发性IgA肾病，但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

　　4.特发性血小板减少性紫癜：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病，以血小板减少，皮肤、粘膜出血倾向，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。

三、紫癜性肾病的药物治疗

　　（1）孤立性血尿或病理I级：

　　仅对过敏性紫癜进行相应治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化，建议至少随访3—5年。

　　（2）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级：

　　血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/（kg·d），分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。

　　（3）非肾病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa级：

　　用雷公藤多甙1 mg/（kg·d），分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。

　　（4）肾病综合征或病理Ⅲb、IV级：该组临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/（kg·d）或1000mg/（1.73 m2·d），每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。CTX剂量为0.75～1.0g/m2静脉滴注，每月1次，连续用6个月后，改为每3月静脉滴注1次，总量一般不超过8g。肾功能不全时，CTX 剂量应减半。

　　其他治疗方案有激素联合他克莫司，激素联合吗替麦考酚酯，激素联合硫唑嘌呤等治疗。

　　（5）急进性肾炎或病理Ⅳ、V级：这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后，口服泼尼松+环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）+肝素+双嘧达莫治疗。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫治疗的文献报道。

四、紫癜性肾病的预后和预防

　　预后

　　总体预后好，儿童优于成人。单纯血尿患者的预后几乎很好，而不同程度蛋白尿（<1g/24h,>1g/24h）及肾病综合征）以肾功能进行性恶化有关；有急性肾炎综合征患者，病理表现Ⅲ以上者，其预后较差，大多进展为ESRD。

　　预防

　　预防和护理有以下几个方面需要注意：

　　1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。

　　2.应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。

　　3.患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食易于富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜和水果。对于尿血患者，应忌食辛辣，香燥刺激及海鲜发物。蛋白尿多者，应注意补过多食用优质蛋白饮食。护理上应该注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。

　　4.注意防感染！