2017-07-27 11:15 来源:网友分享
1、药物引起的损伤(12%):
抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群,药物抑制或干扰粒细胞核酸合成,影响细胞代谢,阻碍细胞分裂,药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与药物剂量相关,其它多类药物亦可有直接的细胞毒性或通过免疫机制使粒细胞生成减少。
2、免疫因素(20%):
自身免疫性粒细胞减少是自身抗体,T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段,致骨髓损伤阻碍粒细胞生成,常见于风湿病和自身免疫性疾病时,某些药物为半抗原进入敏感者体内与粒细胞膜蛋白结合或与血浆蛋白结合成全抗原吸附于粒细胞表面,这些全抗原刺激机体产生相应的抗粒细胞抗体IgG或IgM,当重复用药时引起粒细胞凝集和破坏,这称之为免疫性药物性粒细胞缺乏症,有部分患者对某些药物(磺胺,解热镇痛药,抗生素等)产生过敏反应,除导致粒细胞减少外,还常伴有皮疹,荨麻疹,哮喘,水肿等过敏表现,引起免疫性粒细胞减少者与用药剂量无关。
3、化学毒物及放射线(10%):
化学物苯及其衍生物,二硝基酚,砷,铋等对造血干细胞有毒性作用,X线,γ线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境,造成急性或慢性放射损害,出现粒细胞减少。
4、全身感染(10%):
细菌感染如分支杆菌(特别是结核杆菌)及病毒感染如肝炎病毒等。
5、异常细胞浸润骨髓(10%):
癌肿骨髓转移,造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。
一、症状
1、白细胞减少症:
一般有头晕,乏力,四肢酸软,食欲减退,低热,失眠等非特异性症状。少数无症状,部分病人则反复发生口腔溃疡、肺部感染或泌尿系感染。
2.粒细胞缺乏症:
起病多急骤,常有高热、寒战、头痛、疲乏或极度衰弱。有时口腔、鼻腔、皮肤、直肠、肛门、阴道等黏膜处可出现坏死性溃疡。对药物过敏者,可同时发生剥脱性皮炎,严重者可发生中枢神经系统症状。常迅速发生败血症或脓毒血症而导致死亡。
二、诊断
1、白细胞减少症
由各种原因导致外周血白细胞数低于4.0 X10^9/L。儿童的标准为10~14岁低于4.5X10^9/L,5~9岁低于5.0 X10^9/L,小于5岁低于5.5 X 10^9/L。
2.中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症:
外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0 X 10^9/L,时称中性粒细胞减少症;低于0.5X10^9/L时称为中性粒细胞缺乏症。
1、药物治疗:
碳酸锂可增加粒细胞的生成,但对慢性骨髓功能衰竭者无效。成人剂量300mg,一日三次口服,见效后减量为200mg一日二次维持 2~4周。副作用可有震颤、胃部不适、腹泻、瘙痒、水肿等,停药即可消失。肾脏病者慎用。肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤对免疫性粒细胞减少者有效。长期随访血 象稳定又无感染者一般不需服药。
2.基因重组:
基因重组人粒系生长因子GM-CSF和G-CSF可诱导造血干细胞进入增殖周期,促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血 液,并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。G-CSF对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏儿童效果较好,它能加速化疗引起白细胞减少的恢复,亦 可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。根据病情选用50μg/m2皮下注射每日一次或100~300μg/d皮下或静脉内滴注。待白细胞回升后酌情 减量或停药。CSF的副作用有发热、寒战、骨关节痛等。
3.抗感染治疗:
病员一旦有发热即应做血、尿和其它有关的培养,并立即给予广谱抗生素治疗。待证实病原体后再改用针对性的制剂。如未能证实病原体 则广谱抗生素的经验性治疗必须给足疗程,并应注意防治二重感染,如霉菌、厌氧菌等。对急性粒细胞缺乏症者必须给予严格的消毒隔离保护,最宜于置入空气净化 的无菌室内,加强皮肤、口腔护理,以防交叉感染。粒细胞缺乏症者抗感染治疗常为抢救成功与否的关键。
4.其他治疗:
输注浓集的粒细胞悬液曾试用于伴发严重感染者,但因受者体内迅速产生粒细胞抗体而难以奏效,现已少用。在骨髓衰竭为粒细胞缺乏的原发病因,并排除了免疫介导所致的症状严重者可考虑异基因造血干细胞移植治疗。预后:在抗生素问世前,死亡率高达90~95%,自应用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期诊断、早期治疗。无菌层流室护理和成份输注粒细胞使一些严重患者获救,2~3周后可逐渐恢复。再障型预后差,常因难以控制的感染致死。
一、护理
白细胞减少发病率逐渐增高,对于密切接触放射线和苯的作业人员应加强劳动保护,定期检查,以达到早期诊断和预防为主的目的,对于有可能引起白细胞减少的药物如氯霉素,磺胺类,抗肿瘤药物,解热镇痛药,应特别注意,尽量避免使用,一定要服用须在医生指导下密切监测血象,切忌自作主张,大剂量长期使用,发生粒细胞缺乏症需立即住院治疗,预防感染。
二、宜吃食品
羊肉
为温补性食物,能益气补虚,有补益强壮作用。元代医家李杲曾说:“羊肉,甘热,能补血之虚。”尤其是白细胞减少症兼有阳虚怕冷者,食之尤宜。
羊骨髓
羊的脊髓或骨髓,能补阴补髓,对虚劳羸弱之人可以起到食疗食养的作用。现代还有用以治疗再生障碍性贫血者。中国药科大学叶橘泉教授治疗再生不良性贫血的方法是:生羊胫骨(即羊四肢的长骨)1~2根,敲碎,加红枣10~20个,糯米适量,同煮稀粥,1日2~3次分服,15天为1疗程。
三、患者不适宜吃什么?
1、忌偏食:
偏食可引起某些营养成分的不足。
2.忌烟、酒及辛辣、刺激性食物:
因能使胃肠燥热而运化失调,并能引起神经兴奋而导致失眠,使消化、吸收功能发生障碍,妨碍白细胞的回升。
温馨提示:
有药物过敏史或发生过用药后粒细胞减少者,应避免服用同类药物。