2017-07-14 19:58 来源:网友分享
一、发病原因
引起中性粒细胞减少的病因很多,根据各种原因作用部位的不同,可归纳为如下3个方面:
1.作用于骨髓
(1)骨髓损伤:①药物:包括细胞毒和非细胞毒药物;②放射线;③化学物质:如苯、DDT、二硝基苯酚、砷酸、铋、一氧化氮等;④某些先天性和遗传性中性粒细胞减少:如Kostmann综合征、伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全、伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等;⑤免疫性疾患:如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;⑥感染:细菌性感染,如伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核;病毒感染,如肝炎、艾滋病等;⑦血液病:如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少的白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生症等。
(2)成熟障碍:①获得性:如叶酸缺乏、维生素B12缺乏、恶性贫血、严重的缺铁性贫血等;②恶性和其他克隆性疾病:如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
2.作用于外周血
(1)中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少):①遗传性良性假性中性粒细胞减少症;②获得性:如严重的细菌感染,恶性营养不良病,疟疾等。
(2)血管内扣留:如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留、脾功能亢进所致的脾内扣留等。
3.作用于血管外
(1)利用增多:如严重的细菌、真菌、病毒或立克次体感染、过敏性疾患等。
(2)破坏增多:如脾功能亢进等。
二、发病机制
中性粒细胞减少症的发病机制不外乎:①粒细胞生成减少或无效生成;②粒细胞破坏丧失过多,粒细胞寿命缩短;③粒细胞分布异常;④综合前3种机制。
一、症状
粒细胞减少症是一种血液学异常,如未合并感染,则往往无临床表现。如长期粒细胞减少,部分患者可主诉乏力、困倦。一旦合并感染,则依感染部位不同,出现相应的症状和体征。
1.白细胞减少症 外周血白细胞数<4×109/L。儿童则参考不同年龄的正常值确定。
2.粒细胞减少症 外周血ANC<1.5×109/L。
3.粒细胞缺乏症 外周血ANC<0.5×109/L。
总之,确定上述诊断后,还需按各种原发病的诊断标准,检出原发病。并发感染者,则按各种感染的诊断标准明确之。
二、诊断
诊断评析:粒细胞减少症诊断通常无困难,根据血象检查即可确定。由于其在大多数情况下仅为一种血液学异常,并非是一种独立的疾病,因此诊断的难度在于寻找原发病。
粒细胞减少后常合并感染,尚需鉴别感染是原发病,还是并发症,有时甚为困难。临床上继发性粒细胞减少症最多见于病毒感染,因多数患者未达粒细胞缺乏的程度,通常不合并严重的细菌或真菌感染,故其临床意义有限,常无需特殊处理。真正有临床意义的是粒细胞缺乏症,几乎全部均合并感染,需立即作应急处理。其中药物通过免疫机制诱发者占首位,大多为个体特异体质决定,故也无法预防。由细胞毒药物引起者,可预期采取控制用量、用药时间及予G-CSF预防,较易解决。此外,某些发生在婴幼儿及新生儿期的先天性粒细胞缺乏症,来势凶猛,需及时判断及处理。
1.升中性粒细胞数的治疗
(1)促白细胞生成药:目前在临床上应用的很多,如维生素B6、维生素B4、利血生、肌苷、脱氧核苷酸、雄激素、碳酸锂等,但均缺乏肯定和持久的疗效,因此,初治患者可选用1~2种,每4~6周更换一组,直到有效,若连续数月仍不见效者,不必再继续使用。
(2)免疫抑制药治疗:如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、大剂量人血丙种球蛋白输注等,对部分患者,如抗中性粒细胞抗体阳性或由细胞毒T细胞介导的骨髓衰竭患者等有效。
(3)集落刺激因子治疗:主要有非格司亭(rhG-CSF)和rhGM-CSF。用非格司亭(rhG-CSF)治疗严重的慢性粒细胞减少症(中性粒细胞绝对值计数<0.5×109/L)的Ⅲ期随机对照临床实验报道:120例特发性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症和先天性粒细胞减少症患者,用非格司亭(rhG-CSF )3.45~11.50μg/(kg·d),皮下注射,连续4个月后,其中108例患者其中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L。其他原因所致的中性粒细胞减少症,如Fehy综合征、药物性粒细胞缺乏症、骨髓内破坏不定期中性粒细胞减少症、Kostmann综合征、Shwachmann综合征等也有治疗成功的小宗病例报道。治疗不仅通过促进骨髓内粒细胞生成和释放而使中性粒细胞数升高,而且可以激活成熟中性粒细胞,从而使其吞噬功能增强而有利于感染的控制。
2.骨髓移植 除导致中性粒细胞减少的某些血液病,如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤等成功地用骨髓移植治疗外,先天性中性粒细胞减少症也有治疗成功的报道。由于异基因骨髓移植的治疗相关病死率高,因此,应权衡利弊,绝对掌握好选择该治疗的适应证。
3.感染性中性粒细胞减少症患者的治疗 如果中性粒细胞减少症患者仅只有发热而无脓毒血症表现者,一般可在门诊治疗以避免医院内继发感染。对于严重中性粒细胞减少患者(特别是粒细胞缺乏患者)出现发热时,应以内科急诊患者对待,立即收入院治疗,有条件时应予逆向隔离。在进行皮肤、咽喉、血、尿、大便等部位的病菌培养检查后,立即给予经验性广谱抗生素治疗。若病原菌明确患者,则根据药敏试验改用针对性的窄谱抗生素。若未发现病原菌,但经治疗后病情得以控制者在病情治愈后仍应继续给予口服抗生素7~14天。若未发现病原菌,且经前述处理3天后病情无好转,对病情较轻者可停用经验性抗生素治疗,再次进行病原菌培养,若病情较重者应在原有治疗基础上加用抗真菌药,如两性霉素B等。对于严重感染患者,还可给予中性粒细胞输注,由于中性粒细胞在外周血和组织中的生存期短,因此至少1次/d,连续3天方可起效。
饮食适宜:1.宜吃增加免疫力的食物;2.宜吃高蛋白质的食物;3.宜吃高维生素C的食物。
宜吃食物
精瘦肉蛋白质含量丰富,可增加机体免疫力,提升白细胞数量。2-3个每天,白水煮食即可。
牛奶营养丰富,主要含有钙质以及铁元素,有利于营养物质的吸收,增加机体抵抗力,改善白细胞减少每日500毫升即可。
折耳根又叫做鱼腥草,具有增加免疫力的作用。凉拌食用或者与瘦肉片炒食均可
饮食禁忌:1.忌吃高盐、高调味料的食物;2.忌吃燥热性的食物;3.忌吃刺激性的食物。
忌吃食物
味精可降低机体的免疫功能,属于食品添加剂的范畴,尽量避免。可用天然调味料。
咸鱼味道比较厚重,不利于白细胞的恢复。换吃淡水鱼。
料酒具有酒精成分,对白细胞的功能具有一定的抑制作用。换吃无酒精的调料。
中性粒细胞减少症饮食原则
中性粒细胞减少症最好不要吃哪些食物:
1、不能吃富含维生素的食物
2、不能吃不含铁质的食物
3、少吃多餐,容易消化,不能暴饮暴食
4、根据病情对症调理饮食