小儿假性粒细胞减少症是怎么回事 小儿假性粒细胞减少症的治疗方法

一、小儿假性粒细胞减少症病因

　　一、发病原因

　　一般而言，继发性中性粒细胞减少多见，原发性少见。诱发因素如下：

　　1、遗传因素

　　在一些家族中发现常染色体显性遗传倾向。

　　2.感染

　　细菌感染，如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病，粟粒性结核，严重败血症等;病毒感染，如流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎等;原虫感染，如疟疾、黑热病;立克次体感染，如斑疹伤寒等。

　　3.理化损伤

　　电离辐射，如X线、放射性核素等;化学品，如铅、苯、汞等;药物，如氨基比林类药物、抗癌药、氯霉素等。

　　4.血液病

　　再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等。

　　5.自身免疫性疾病

　　系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等。

　　6.脾功能亢进

　　肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。

　　7.其他

　　如情绪变动、运动、体温变化等都可以导致粒细胞的分布异常。

　　二、发病机制

　　粒细胞在骨髓中生长，来自粒-单细胞祖细胞(CFU-GM)。原始粒细胞、早幼粒细胞及中幼粒细胞都具有分裂能力，属骨髓分裂池。晚幼粒细胞不再分裂，发育成熟至分叶核后，积存于骨髓贮备池，等待释放。周围循环粒细胞分布异常为进入血管内的中性粒细胞仅1/2在循环池内，即随血流循环，另外1/2的中性粒细胞紧贴于毛细血管和毛细血管后小静脉的内皮细胞(边缘池)，不随血流循环，故不能在白细胞计数时被检测到。循环池与边缘池之间的粒细胞可相互转换。注射肾上腺素或应激状态下，粒细胞可由边缘池迅速转入循环池，使粒细胞计数明显增高。如边缘池内粒细胞量相对大量增加时可造成假性粒细胞减少，此时粒细胞的生成和利用均正常。全身感染及过敏反应时可引起反应性的获得性假性粒细胞缺乏症。发生感染时白细胞无论在趋化性或吞噬杀菌作用都比较缓慢，故对严重的化脓感染很难起到应有的保护作用。

二、小儿假性粒细胞减少症有哪些症状

　　周围血液白细胞计数低于4.0?109/L(4000/mm3)称为白细胞减少症(leukopenia)，最常见是由中性粒细胞减少所致。中性粒细胞绝对计数低于(1.8～2.0)?109/L(1800～2000/mm3)称为粒细胞减少症(neutropenia);低于(0.5～1.0)?109/L(500～1000/mm3)称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)，常伴有严重的难以控制的感染。起病可急可缓。患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数、减少的时间和减少的速率直接相关。

　　1、粒细胞中度减少病程常短暂呈自限性

　　起病缓者常呈慢性经过，呈间歇发作，由于机体有代偿功能，有些患者可不发生感染。无明显临床症状或有头昏、乏力、低热、咽喉炎、纳差、体力减退等非特异性表现。

　　2.中性粒细胞明显减少

　　多低至1.0?109/L以下，甚至完全缺如时与一般的白细胞减少表现完全不同。患者可突然畏寒、高热、出汗、周身不适。几乎都在2～3天内发生严重感染。其血象特点是中性粒细胞多在1.0?109/L以上，并有单核细胞代偿性增加，但发生感染时单核细胞无论在趋化性或吞噬杀菌作用都比粒细胞缓慢，故对严重的化脓感染很难起到应有的保护作用。多并发肺部、泌尿道、皮肤、口腔黏膜和皮肤等部位的严重感染或败血症，以金黄色葡萄球菌、大肠埃希杆菌和铜绿假单胞菌为最常见。黏膜可有坏死性溃疡。

　　3.由于介导炎症反应的粒细胞缺乏

　　感染时的体征和症状通常不明显;如严重的肺炎在胸片上仅见轻微浸润，亦无脓痰;严重的皮肤感染不致形成疖肿;肾盂肾炎不见脓尿等。感染容易迅速播散，进展为脓毒血症。病死率甚高。急性发病者常可找到病因，如氨基比林类药物或放射性损伤等。停用药物经抢救治疗，体温恢复正常，外周血白细胞回升，表示病情好转。如不及时控制感染，可致死亡。

三、小儿假性粒细胞减少症应该做哪些检查

　　1、血象

　　红细胞、血红蛋白、血小板大致正常。白细胞总数及中性粒细胞百分比均下降(小数类型白细胞总数正常)，ANC(白细胞总数?中性粒细胞质百分数)低于正常水平。白细胞分类可有单核细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞轻度增多。恢复期在ANC恢复正常之前可先有幼稚粒细胞出现，甚至出现类白血病反应。一旦发现粒细胞减少，应每周监测2～3次，必要时应连续监测6～8周，确定其是周期性或是持续性。

　　2.骨髓象

　　一般红细胞系、巨核系无明显改变。骨髓干细胞体外培养发现粒系集落数目减少、集落/丛比值<1提示粒系增生不良，在培养体系中分别加入病人血清和不加病人血清，两组对比观察集落数目及分化程度，有助了解患者血清中是否存在抑制粒系增殖分化及成熟的因素。 本病为假性粒细胞减少，可见骨髓粒系增生及细胞构成基本正常。选择性分析骨髓象，除外其他累及骨髓造血的疾病，并有助于分析粒细胞减少的机制。一般而言，增生亢进多见于免疫性粒细胞破坏过多或VB12、叶酸缺乏致粒细胞无效生成，粒系增生低下或原、早幼粒细胞显减少或伴胞浆出现中毒颗粒等见于药物、化学毒物等所致粒系增生抑制;原、早幼粒细胞正常而中、晚幼粒以下阶段粒细胞减少，见于成熟障碍。

　　3.粒细胞储备的检查

　　方法是通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品，如内毒素、肾上腺皮质激素等。皮下注射1‰肾上腺素0.1ml，于注射前及注射后5，10，15，30min分别做计数及分类，若注射后粒细胞升至正常，说明粒细胞减少由于附着在血管壁上的粒细胞增多;或由于脾脏增大，用药后脾脏收缩而致粒细胞上升。

　　4.检查破坏粒细胞的因素

　　如怀疑为结缔组织病或由于免疫所致，则应测抗核抗体，寻找狼疮细胞，做白细胞凝集试验、白细胞抗人球蛋白消耗试验、血溶菌霉及溶菌酶系数等。但需注意有假阳性出现。

　　5.运动试验

　　如果运动前检查粒细胞减少，运动后增至正常，说明附着在血管壁上的中性粒细胞增多，为假性中性粒细胞减少。

　　6.合并感染时

　　根据临床表现选择X线胸片检查、B超检查等。

四、小儿假性粒细胞减少症怎样治疗

　　1、去除病因

　　治疗原发病。如系药物等引起的粒细胞减少，应立即停药，停止接触放射线或其他化学毒物。由脾功能亢进引起的，易反复发生严重感染，可做脾切除术。

　　2.防止继发感染

　　在患者不发热、无明显感染时，不应住院治疗，因在医院接触感染的机会要比在家多。要采取预防感染措施，如不测肛门体温，以免刺激直肠黏膜而致肠道细菌由局部进入血液循环。需要取血时，采用静脉取血要比毛细血管取血安全，后者易造成局部感染。不发热的患者切忌滥用抗生素，因不恰当的治疗可造成耐药现象和菌群紊乱。 当发生高热及推测有感染可能时，应立即入院治疗。一旦发生感染，不应等待培养结果，应尽快应用广谱杀菌性抗生素。头孢菌素类，尤其是第二代和第三代头孢菌素对革兰阳性及阴性菌均有杀菌作用，且不受青霉素酶的影响，可先选择应用。若粒细胞低于0.5?109/L以下，应严格地隔离，病室内定期紫外线照射，注意患儿口腔清洁。粒细胞低于0.2?109/L以下，要防止肠道感染，一切食物及用具都应消毒。对有发热的患者，要积极寻找感染病灶;一般是由金黄色葡萄球菌和3种主要革兰阴性杆菌(大肠埃希杆菌、变形杆菌或铜绿假单胞菌)所引起的，应选用适当的抗生素，尽可能选用杀菌类抗生素。若体温很快回复正常，临床病情稳定，又无感染灶且细菌培养阴性，可于用药72h后停药观察，若停药后又复发热，病情恶化，应再做细菌培养，同时应用抗生素。一般用药至体温正常，病情稳定，细菌培养阴性后可以停药。

　　3.输血

　　粒细胞急剧下降者，可输新鲜血或输分离的白细胞，以协助机体控制感染，但效果不肯定。因输入的粒细胞在48h内约有半数破坏。

　　4.药物治疗

　　目前对于粒系祖细胞增生障碍的，可试用莫拉司亭(GM-CSF)、非格司亭(G-CSF)或IL-3，现莫拉司亭(GM-CSF)和非格司亭(G-CSF)已应用于化疗药物所致的粒细胞减少，取得较好的效果。此类患者多有免疫功能障碍，为了增强抵抗力，可注射γ球蛋白。

　　5.骨髓移植

　　对严重的粒细胞生成减少的应用骨髓移植，亦有较好疗效。