2017-07-27 07:37 来源:网友分享
1.全身症状
半数以上患者有全身症状,如疲倦、低热、体重减轻,并可能作为首发症状。不合并巨细胞动脉炎(GCA)的PMR患者很少出现高峰热。
2.近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵
PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵为特征,以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出,常呈对称性分布有时远端肌群以及关节也可受累。70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生,然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位,直接影响患者的生活,上述症状可以突然起病,也可隐匿起病,持续数周到数月。疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重,上述症状可能较重并使患者日常活动受限,以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出现触痛,影响活动并致失用性萎缩,并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常。
3.关节症状
PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎。多中心的研究显示,PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和肢体带,如肩关节最常受累;另有15%~50%出现外周关节滑膜炎,以膝关节和腕关节最多见。
1.血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)
PMR最显著的实验室改变是急性期反应物——血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)水平显著升高。血沉通常>50mm/h,甚至超过100mm/h。CRP在PMR发病几小时内升高,血沉正常的患者CRP也会升高,有效治疗后CRP一般在1周内降至正常而ESR下降缓慢,需1~2个月或更长时间,ESR和CRP升高常预示病情反复。如果PMR的其他临床特点较典型,即使ESR正常也不能除外诊断。约50%的PMR患者可以出现正细胞、正色素的贫血以及血小板减低此与炎症的程度相关。类风湿因子抗核抗体以及其他的自身抗体较正常同龄人滴度要高。补体水平正常,无冷球蛋白以及单克隆球蛋白升高。肌酶(肌酸激酶、醛缩酶)正常。血清淀粉样蛋白A水平升高是反应PMR病情活动的指标,如其水平居高不下或是下降后又升高,则提示病情活动或反复,因此血清淀粉样蛋白A测定对指导临床糖皮质激素的用药有一定的价值。
2.影像学检查
X线检查、放射性核素扫描、MRI以及超声检查对于确定PMR的关节受累有一定的价值。
3.颞动脉活检
如果PMR患者具有提示为GCA的症状和体征,或者对每天15mg的泼尼松无反应,则应考虑行颞动脉活检。
4.其他
肌电图检查多无异常发现,对PMR无诊断意义。PMR的肌肉活检标本组织学无特征性改变,肌肉废用时可见非特异的Ⅱ型肌纤维萎缩。滑液以及滑膜检查可见滑液的白细胞计数位于1×109~8×109/L,以单核细胞为主滑膜活检可见轻度的滑膜细胞增生,伴有轻微的淋巴细胞浸润。上述检查意义不大,临床很少进行。
应除外以下疾病:动脉粥样硬化(尤其是颈动脉的粥样硬化)、肌炎不明原因的发热、感染性心内膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎、结核等,此外还有甲状腺肌病。伴有外周关节炎的PMR和以PMR样症状为首发的RA容易误诊。
年龄大者关节软骨的积累性损伤则多,再者是老年人软骨基质中的黏多糖含量减少,纤维成分增加,软骨的弹性减低,容易遭受力学伤害而产生退行性改变。这是风湿病的诊断之一。
PMR的诊断主要依靠临床表现,大多数临床诊断都具有一定的权威性,其诊断标准就有有6条:①发病年龄>50岁;②颈、肩胛带及骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和晨僵时间≥1周;③ESR和(或)CRP升高;④小剂量激素(泼尼松≤15mg/天)有效;⑤无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热;⑥排除其他类似PMR表现的病变如RA、肌炎肿瘤和感染等。
如符合以上6条可确诊为PMR。
各种风湿性疾病特别是自身免疫性风湿病,往往有全身多系统和多器官损害,具有繁复的症状,常因复杂多变的临床表现成为疑难杂症。风湿病的病程有些慢?、迁延不愈,有些爆发起病,诊断和治疗是相当烦琐和复杂的,如果不正规使用药物,常使诊断和治疗更加困难。
非甾体类抗炎药(NSAIDs)可缓解部分症状。小剂量糖皮质激素(泼尼松10~20mg/天)可收到良好疗效,能使骨骼肌肉系统疼痛和僵硬症状获得快速(常在一天之内)和显著地改善,血沉和CRP水平逐渐恢复正常。既能缓解症状也可防止血管并发症。为试图减少糖皮质激素的用量有人合并使用甲氨蝶呤进行短期(3个月)及长期(2年)的观察未见肯定疗效。激素减量需慢,维持时间需长,复发很常见,要求必须增加剂量达到症状缓解。
风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的各种症状在临床经常共同出现于同一病人中,且在同一年龄组发病。风湿性多肌痛多数在巨细胞动脉炎症状出现之前发现。两者虽密切,但其间确切关系仍不十分清楚。有人认为风湿性多肌痛仅为巨细胞动脉炎的临床表现之一,亦有人认为它们为分别独立的两个疾病,常在同一病人身上合并出现。