2016-11-14 21:27 来源:网友分享
本病征男孩多见。肥胖通常为中等度,多数在短期内迅速出现,其分布不均匀,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著,呈女性型。面部及四肢相对为细,指、趾显得细而尖。
性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小,往往有隐睾,至青春期无外生殖器发育,胡须、阴毛、腋毛均缺乏,身材较矮小,音调尖细,皮肤细腻,亦可出现女性化乳房。女孩则乳房特别大而乳腺呈萎缩状态,内、外生殖器均发育不良,呈幼稚型,无月经来潮及第二性征出现或推迟出现。成年后发病者则第二性征逐渐衰退,性功能低下,生殖能力丧失。
两性均有骨龄迟延,有时出现尿崩症。多食、嗜睡、懒惰等亦较常见。
此外可由原发病出现颅内压增高的症状,如恶心、呕吐、头痛、视力障碍、视盘改变、失明等。
病因
垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一,以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因,脑炎、脑膜炎、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变,可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。
检查
1.实验室检查
(1)激素检查尿促性腺激素浓度及性激素浓度降低。
(2)葡萄糖耐量试验常示葡萄糖耐量减低。
(3)病理检查睾丸活检显示曲细精管明显萎缩,间质纤维化,无成熟精子,均有助诊断。
(4)染色体检查染色体无异常。
2.其他检查
(1)CT等检查可发现占位性病变。
(2)眼底检查有视神经乳头水肿。
(3)头颅X线检查显示蝶鞍损伤和钙化,视神经交叉神经胶质瘤患者,除有肥胖性生殖无能外,X线检查可见视神经孔扩大征象。
1、海带烧木耳:鲜海带250克、黑木耳20克、芹菜100克入锅煸炒,将熟时入香醋12毫升及调味品,做成菜肴食。
2、盐渍三皮:西瓜皮200克刮去腊质外皮,冬瓜皮300克剥去绒毛外皮,黄瓜400克去瓤心,分别用不同火候略煮熟。待凉切条,置容器中,用盐、味精适量腌渍12小时即可食。
3、减肥轻身方:黑、白牵牛子各10~30克,炒草决明、泽泻、白术各10克,山楂、制何首乌各20克。将上药共碾细末,炼蜜为丸,如梧桐子大。早、晚各吞服20~30粒,辅以清淡膳食和适当运动。
4、萝卜汤:红萝卜、白萝卜各250克,姜10克,均切块,加水煮熟,以食盐调味。饮汤吃萝卜。
5.鱼肉汤:腌雪里蕻100克,鱼肉片200克,鸡蛋1个,花生油25克。
(1)鱼肉剁成鱼肉茸,加鸡蛋调匀;雪里蕻洗净切成细末,用冷水洗两遍沥水待用。
(2)花生油入锅烧热,放入鱼茸鸡蛋煸炒后加适量清水,放入雪里蕻末,煮沸出香味即成。
6.牛肉汤:牛大骨1根,洋葱半个,胡萝卜、白萝卜各半条,葱1根,姜1小块,八角1颗,水2000毫升。冰糖1小匙,米酒2大匙。盐适量。
(1)、先将牛大骨汆汤后洗干净,备用;胡萝卜呵白萝卜去皮,洗净,切块;葱、姜均洗净,葱切段,姜切片备用。
(2)、锅内加水煮开放入所有材料及牛大骨,加入A料小火熬煮90分钟,最后加入B料调味即可。
1、减肥健身茶:具有平肝清热,醒脾消食的功效。适用于本病属肝阳上亢者。3~6岁每次2~3g,6岁以上每次3~5g,每日2次,泡茶服用。
2、降脂减肥冲剂:具有益气养阴,活血化湿消积的功效。适用于本病属气阴两虚者。3~6岁每服4~6g,6岁以上每服6~1Og,每日3次。
3、减肥通圣片:具有解表攻里,清热祛湿的功效。适用于本病属湿热蕴结,痰浊阻滞者。3~6岁每次2~3片,6岁以上每次4~6片,每日3次。30日为1疗程。
4、问荆茶:具有化痰消食,利尿除湿的功效。适用于本病恣食肥甘,痰涎壅盛等以痰湿为主者。3~6岁每次1~3g,6岁以上每次3~5g,开水冲泡饮用。每日2次。
(1)病源为下丘脑或垂体肿瘤、视神经肿瘤根据其性质以及是否引起压迫症状考虑放射或外科手术治疗。
(2)内分泌紊乱方面的治疗性腺功能减退可用LHRH、HCG或性激素替代治疗:
①雄激素替代治疗:每天口服甲睾酮制剂30mg或肌注丙酮睾酮25mg,每周3次。还可以选用肌注长效睾酮制剂,如庚酸睾酮,第1年,50mg/次,1~2次肌注,第2年100mg,第3年200mg。雄性激素可使喉音变低沉,阴毛生长,外生殖器发育。女性病人可采用雌激素替代治疗。
②促性腺激素治疗:HCG1000~1500U,每周3次肌注。最恰当的方法是应用人工合成的GnRH10肽脉冲型自动输注泵间歇输注治疗,12。5mg/次,间歇90min自动输注1次。
③甲状腺功能低下时以甲状腺激素制剂替代治疗。
④肥胖可用饮食控制及应用西布曲明。