胰腺囊性纤维性变在饮食方面有什么宜忌 临床表现又有哪些呢_

一、胰腺囊性纤维性变的病因和临床表现

　　病因
　　病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性，即常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下（rr）才发病，在杂合状态（Rr）由于有正常的显性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表现出来。但这样的个体虽不发病，却能把致病基因r传给后代，成为携带者。具有遗传因素的后代，胰腺囊性纤维性变的发生概率高达25%，男女总概率相等。
　　临床表现
　　开始出现症状都在一岁之内，有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则数月后才出现显著的脂肪泻。患儿的食欲良好，体重仍不增加，生长缓慢。粪便的量多，不成形，臭味特重，每天3～6次。有些患儿可发生肝硬化，并继发低蛋白血症、水肿、贫血、眼干燥症及维生素K缺乏症。患儿经常有呼吸道感染，反复发作，严重者发生气胸或咯血，晚期常见呼吸衰竭、肺心病及心力衰竭。患儿的汗液、泪液及唾液内的钠和氯化物含量增多。出汗时水及电解质大量丢失，易致虚脱。

二、胰腺囊性纤维性变的检查

　　1.影像学检查
　　（1）腹部X线平片显示，梗阻上端小肠扩张充气或有液平，胎粪中有散在的小气泡（肥皂泡征），即为典型的胎粪性肠梗阻征象，为胰腺囊性纤维性变患者的重要依据之一。伴有胎粪性腹膜炎患者，平片上尚可见细条或斑片状钙化影。不完全性肠梗阻患者吞服造影剂后，造影剂呈节段或团块状分布，肠管粗细不均，小肠黏膜粗乱。
　　（2）胸部X线平片可见局限性或较广泛的肺大疱、肺气肿、肺不张、支气管炎、支气管肺炎、肺脓肿、支气管扩张、肺纤维化改变。
　　（3）B超和CT成像显示胰腺缩小，表面不均，广泛纤维化，胰腺导管囊状扩张。所见肝脏缩小、硬化，肝内胆管扩张伴结石。胆囊缩小，脾脏增大。
　　2.内镜检查
　　（1）腹腔镜检查将可窥见胰腺变硬纤维化、表面不规则结节状，脂肪变性引起的肝脏肿大，局灶性或弥漫性胆汁性肝硬化。
　　（2）纤维十二指肠镜或可见食管静脉曲张、十二指肠液黏稠，ERCP造影显示胰腺管节段性囊状扩大。
　　（3）直肠镜可见隐窝宽大、扩张，滞留较多的稠厚黏液。
　　3.病理学检查
　　在B超或CT导引下作胰腺、肝穿刺活检，较为安全。显微镜下胰腺腺泡及腺管被嗜伊红物质所堵塞，周围纤维组织增生及炎症细胞浸润；肝组织呈胆汁性肝硬化病变和结石形成。

三、胰腺囊性纤维性变的治疗

　　1.内科处理
　　（1）改善胰腺功能适当服用胰酶有助于食物吸收，症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量。注意调整婴幼儿饮食，给予低脂肪、中等量糖类、高蛋白、高热量的饮食，如服用中链三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多种维生素（脂溶性维生素A、维生素D应给双倍剂量）、微量元素制剂、盐类。病情严重者可给要素饮食或肠道外营养。
　　（2）防治肺部感染鼓励咳痰、体位引流，蒸汽吸入和超声雾化（加适量胰蛋白酶）吸入有助于黏稠痰液排出。若有大量黏液堵塞支气管，需行气管吸痰或支气管镜灌洗。一旦出现咳嗽、气促、体温上升，显示呼吸道感染，可根据口腔拭子和痰培养及其药敏试验选择用药，一般需连续给药10天左右。铜绿假单胞菌感染常是其致死性原因，应及时采用环丙沙星、羧苄西林，头孢哌酮等广谱抗生素。
　　（3）不完全性胎粪性肠梗阻可采用加有胰酶的等渗盐水、平衡液灌肠，口服山梨醇、甘露醇等轻泻剂。少年患者可应用10%N-乙酰半胱氨酸口服；或10%N-乙酰半胱氨酸加胰酶制剂灌肠。
　　（4）其他1%～2%儿童患者合并糖尿病，成年人可上升至13%，需用胰岛素治疗。有胆汁性肝硬化的患者，应保肝利胆。
　　2.外科手术
　　（1）肠梗阻完全性胎粪性肠梗阻，合并肠扭转、肠坏死肠穿孔者均需要手术治疗。对胎粪性肠梗阻，可采取切开取粪块肠造口、肠切除方法解除梗阻。
　　（2）门静脉高压症发生食管胃底静脉曲张出血的儿童，应及时施行门-体静脉分流术。脾大、脾功能亢进患者有手术指征。

四、胰腺囊性纤维性变饮食宜忌

　　饮食适宜：1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物
　　宜吃食物
　　牛初乳含有丰富的免疫球蛋白，能够改善黏膜以及机体的免疫功能，从而促进炎症的消散。500毫升直接食用。热饮为佳，尽量不要空腹饮用
　　鸡腿菇含有丰富的硒元素以及不饱和性的脂肪酸，具有很好的改善机体免疫功能的作用，还可减少本病恶变的风险每周两次，炒食，适量食用
　　小米粥易于消化，富含营养，可以迅速被人体所吸收，几乎没有食用禁忌症煮食，每日早晚食用即可
　　饮食禁忌：1.忌吃油腻难消化食物2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物
　　忌吃食物
　　腌菜属于高盐食物，不宜过多食用，对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下，其他严重疾病尤其注意
　　肥肉属于特别油腻的食物，肥甘厚味，多食无益，加重胃肠道的负担尽量少的服用
　　油条属于特别油腻的食物，而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油，对人体极为有害。