急性早幼粒细胞白血病的饮食禁忌有哪些 急性早幼粒细胞白血病有哪些症状

一、急性早幼粒细胞白血病是怎么回事

　　一、发病原因：

　　原发性APL的病因目前尚未完全清楚，继发者常见于应用化疗和(或)放疗的肿瘤患者，也有应用烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂引起APL的报道。继发性APL的预后较好，其对治疗的反应和长期生存率与原发者相近，但与化疗相关的AML明显不同。

　　二、发病机制：

　　1.APL是白血病中对诱导分化治疗反应较好的一种类型，这与APL细胞中表达的维A酸受体(RARα)融合蛋白诱导的染色质的改变有关，已报道的APL的5种染色体易位均累及17号染色体上的RARα基因，该基因全长39398bp，包含9个外显子和8个内含子，t(15;17)易位见于绝大多数APL患者，维A酸受体α基因与15号染色体的早幼粒细胞白血病(PML)基因形成PML-RARα融合基因，该融合基因编码的蛋白具有不同于正常RARα等位基因编码的野生型维A酸受体的功能，RARα基因位于染色体17长臂2l区带，其功能是核激素受体，维A酸结合在RAR受体元件上，转录调节许多基因，PML是一核蛋白，从氨基端到羧基端，包括脯氨酸丰富区，核小体定位所需的胱氨酸丰富区，形成同/异二聚体所需的螺旋环螺旋结构，核定位信号NLS以及丝氨酸，脯氨酸丰富区，PML正常位于一个称为POD(PML oncogenic domain)的结构(又称核小体，多蛋白核器)中，POD在核中呈斑点状，数目15～20个，PML的功能尚未完全阐明，近来的研究认为PML通过转录共激活作用，具有抑制肿瘤生长的活性，在多种凋亡途径中，PML也可能起重要作用，在M3型AML(急性早幼粒细胞白血病)中，17号染色体上的RARα与15号染色体上的PML相互易位，即发生t(15;17)(q22;q21)，PML和RARα的相互易位造成以下后果：

　　①PML-RARα融合蛋白通过显性负抑制作用，抑制早幼粒细胞分化成熟;

　　②PML去定位，形成上百个细小颗粒，分布在核及胞质中，使POD的结构破坏，PML的正常抑制增殖和促凋亡功能发生障碍，导致细胞增殖，凋亡减少;

　　③RARα正常时能与转录共抑制复合物(N-CoR/Sin3a/HDAC-1)(N-CoR=核受体共抑制物，HDAC=组蛋白去乙酰化酶)结合，在生理剂量的维A酸作用下，RARα可以与共抑制复合物解离，起转录激活作用，即激活所调节的靶基因，PML-RARα可促进RARα与共抑制复合物的结合，抑制RARα所调节的靶基因，抑制了早幼粒细胞的分化成熟，并使其增殖，引起M3型AML，在治疗剂量下，ATRA可降解PML-RARα，此外，ATRA还可使共抑制复合物与RARα分离，进而募集共激活(coactivators)复合物，包括CBP/P300，P/CAF，NcoA-1/SRC-1，P/CIF等蛋白，其中CBF/P300和P/CAF有强烈的组蛋白乙酰化酶活性，使组蛋白乙酰化，组蛋白乙酰化后，转录激活靶基因的功能恢复，早幼粒细胞乃分化成熟。

　　2.1%～2%的APL有变异型t(11;17)(q23;q21)，使11号染色体上的早幼粒细胞白血病锌指基因(PLZF)与位于17号染色体上的RARα基因融合，迄今报道的所有患者体内同时表达PLZF-RARα和RARα-PLZF两种融合蛋白，提示t(11;17)(q23;q21)APL发病可能需要RARot-PLZF融合蛋白发挥相应的作用，t(11;17)(q23;q21)APL对ATRA不敏感，更少见的变异性染色体易位有t(5;17)(q35;q21)导致NPM(nucleophosmin)与RARα基因融合;t(11;17)(q13;q21)产生NuMA-RARα融合基因，dup(17)(q21.3-q23)产生STATSb-RARα融合基因，前2种易位的患者对ATRA敏感，但ATRA对STAT5b-RARα融合基因阳性患者无效。

　　3.APL融合基因的致白血病作用已在转基因动物模型得到证实，hMRP8或人组织蛋白酶G(human cathepsin G)微基因调控下表达PML-RARα的hCG-PML-RARα转基因小鼠在出生后约1年发生APL样白血病，而hCG-PLZF-RARα转基因小鼠在出生后3～12个月发生慢性粒细胞白血病样病变，伴骨髓内早幼粒细胞增多，而同时表达PLZF-RARα和RARα-PLZF的转基因小鼠才发生类似人类的APL，NPM-RARα转基因小鼠在出生后1年出现典型APL或慢性粒细胞白血病样病变。

二、急性早幼粒细胞白血病有哪些表现特征

　　急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进，使治疗结果和预后得到了很大的改善，早期死亡率明显下降。

　　由于急性早幼粒细胞造成正常白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少、化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的感染或败血症。此外，还可造成肺部疾患、电解质失衡以及播散性血管内凝血(DIC)。

　　急性早幼粒细胞白血病的临床表现为骨髓造血功能衰竭相关的症状，如贫血、鼻或牙龈出血、感染;白血病细胞的浸润有关的表现，如肝脾和淋巴结肿大、骨关节痛等。除了这些白血病具有的一般白血病表现外，出血倾向是其主要的临床特点。

　　早期症状： 正常骨髓造血功能衰竭相关的表现如贫血、出血感染;早期出血，弥漫性血管内凝血(DIC)的发生率高大约60%的患者发生DIC。

　　晚期症状： 白血病细胞的浸润有关的表现如肝脾和淋巴结肿大骨痛等除了这些白血病具有的一般白血病表现外出血倾向是其主要的临床特点

三、急性早幼粒细胞白血病应该如何预防

　　急性早幼粒细胞白血病(APL)主要是针对病因进行预防，生活中有效的预防措施如下：

　　1、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线对从事放射工作的人员需做好个人防护孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线

　　2、防治各种感染，特别是病毒感染

　　3、慎重使用某些药物，如氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等，应避免长期使用或滥用

　　4、避免接触某些致癌物质，做好职业防护及监测工作如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中，注意避免接触有害、有毒物质

　　5、对白血病高危人群应做好定期普查工作，特别注意白血病警号及早期症状

　　多进食含维生素丰富的食物

　　临床资料证明，恶性肿瘤患者中约有70～90%的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果，能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C，还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能，从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴桃、沙棘及柠檬等。

四、急性早幼粒细胞白血病的治疗方法有哪些

　　很多时候你感觉自己无缘无故得了急性早幼粒细胞白血病，其实这种病的潜伏期我们自己没有注意，最后才造成疾病发生了。

　　急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性白血病中病情十分凶险的一种类型，其出血症状是十分常见的，发生率达72%～94%，明显高于其他急性白血病，往往是弥散性血管内血(DIC)的表现，尤其是在化疗过程中DIC可以加重，常致患者早期死亡。由于APL有其独特的染色体异常，即t(15;17)，产生融合基因PML-RARα及其编码的蛋白，故其治疗与其他AML有所不同。随着近阶段对APL的研究进展，使得其治疗成为白血病治疗最成功的范例之一，早在20世纪70年代就已明确，APL对蒽环要药物非常敏感，单独应用化疗的治疗效果优于AML的其他类型，维A酸(ATRA)和砷剂的出现使APL的疗效发生了极大的改观。在诱导治疗的同时，给予积极的支持治疗也十分重要，包括抗感染、输血小板、输血等。