同时有蚕豆病和地贫蚕豆病和地贫的注意事项

2018-05-04 09:52 来源：网友分享

一、蚕豆病的典型症状分析

　　遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%，G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。患上该病会出现什么症状呢?

　　G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。

　　常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。

　　患上该病要及时检查处理，检查方法如下：

　　(1)血象：

　　① 血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。

　　② 红细胞最低降至0.5×1012/升以下。

　　③ 网织红细胞明显增高>0.20。

　　④ 外周血涂片可见有核红细胞增多。

　　⑤ 白细胞升高，可达(10～20)×109/升，甚至呈类白血病反应。

　　⑥血小板计数正常或增高。

二、蚕豆病的治疗方式分析

　　大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

　　治疗方法如下：

　　1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

　　2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

　　3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

　　4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

　　5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

三、地贫的主要表现分析

　　现实生活中，大家对贫血都有所了解，不过对于地中海贫血了解的就相对少了。地中海贫血症又被称之为海洋性贫血症，这是一种基因遗传性的疾病哦，那么大家知道地中海贫血症状是什么吗，地中海贫血基因是如何引起地中海贫血的呢，下面就让我们一起来了解下地中海贫血到底有哪些症状表现吧。

　　地中海贫血有哪些症状表现

　　地中海贫血的症状主要表现：皮肤苍白、长期疲劳、呼吸短促。地中海贫血主要通过血液检验诊断出来。地中海贫血有三种类型，不同类型症状表现也不一样，下面是一些这三种类型的相关介绍。

　　轻型地中海贫血的症状：

　　轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。

　　中间型地中海贫血的症状：

　　轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。

　　重型地中海贫血的症状：

　　出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。