2018-05-21 07:50 来源:网友分享
脱髓鞘脊髓炎是可以恢复的,有一部分脱髓鞘脊髓炎,病灶继而可以累及视神经、大脑白质或者再次累及脊髓从而演变为视神经脊髓炎或者多发性硬化。未累及CNS其他部位的复发性脊髓炎被多次报道且认为与自身免疫性相关。
现病理改变脊髓脱髓鞘因缺血导致神经传导障碍而发生痉挛性不全截瘫,脱髓鞘脊髓炎发病原因多属特异性病毒侵袭神经所引起,属免疫性疾病,易复发和迟发多发性硬化。复发的原因是激素治疗后和原受累神经功能不全导致人体免疫低下。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病复发导致髓鞘脱失的神经再度损害从而使神经功能症状进一步加重,时间过长受损神经迟发缺血变性既迟发多发硬化是受累神经缺血时间过长所发生的病理改变,因此治疗恢复更为困难一些。
脱髓鞘疾病头痛的原因
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高,但脱髓鞘病人也有头痛发作,归纳原因有两方面: ①神经的刺激性症状,正常的神经纤维,感觉冲动发生于神经末梢和细胞体,运动冲动发生于细胞体;病变的神经纤维,冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导,这种异位冲动可以由易患性增高,对机械刺激非常敏感所致,也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋,可造成疼痛。 ②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润,形成严重的炎性反应,刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。
是以脑和脊髓广泛的白质炎性脱髓鞘改变为病理特点的脱髓鞘疾病。可见于接种后(称为接种后脑脊髓炎),如见于狂犬疫苗接种后;也可见于感染后(称为感染后脑脊髓炎),以发生于病毒感染后为多见,尤见于儿童患发疹性病毒疾病,如麻疹、流行性腮腺炎、水痘等后,病前有上呼吸道感染者也不少见。有的病人病前感染症状可不明显,或是临床上的感染。
急性播散性脑脊髓炎一般是急性或亚急性起病,以弥漫性脑损害的症状和体征为突出,如偏瘫、失语、颅神经麻痹、惊厥以及精神障碍等。重者可发生意识障碍、去大脑或去皮质强直等。脑水肿严重时可出现颅压增高的表现。有的病人症状局限于脑干或脊髓。脑脊液检查细胞、蛋白质可轻或中度升高,常规检查所见正常者也不少见。脑电图检查可出现弥散性的严重异常。CT和MRI(磁共振检查)可显示主要位于脑白质的多发脱髓鞘病灶。
在诊断上需同散发性病毒性脑炎相鉴别,特别是单纯疱疹病毒性脑炎。本病预后较好。有的病例可以再发,这与多发性硬化的关系还无定论。除对症及支持治疗外,皮质类固醇有效。
又称急性感染性神经根神经炎(吉兰-巴雷二氏综合征),为急性起病的周围神经炎性、节段性脱髓鞘疾病。多发病于儿童及青年。男性与女性之比约为 2:1。可全年散发,但夏季较为多见。多数病人有上呼吸道感染、肠道感染或其他感染史。本病以四肢弛缓性瘫痪为主要临床表现,约半数病人可合并以运动障碍为主的单侧或双侧多发性颅神经麻痹。严重的病例可发生吞咽、排痰困难及呼吸肌瘫痪。脑脊液蛋白质细胞分离现象(脑脊液中白细胞正常或略高而蛋白质显著增高)是本病的一个突出表现。神经电图发现神经冲动传导速度减慢及 F反射延缓。本病预后较好。若能平安度过急性期,特别是危重病人能保持呼吸道通畅,维持呼吸功能,防治肺的感染合并症,则多能自愈。个别病人可死于植物神经障碍所引起的心脏骤停。在少数病例肢体残留运动障碍及肌肉萎缩对皮质类固醇治疗诸家意见尚不一致,血浆交换可用于危重病人。
多发性神经根神经炎也可呈慢性病程称为慢性炎性脱髓鞘性多发神经病(CID,或慢性吉兰-巴雷二氏综合征)。一般临床特征如急性病人,但病程迁延,超过3个月,且可发生缓解和复发。可急性或缓慢起病。由于髓鞘反复脱失、再生而形成洋葱头样髓鞘病理改变。胸脊液蛋白质升高较急性者更为突出,随病情的好转而有下降的趋势。皮质类固醇治疗效果显著。为避免复发,需服维持量。早期诊断和治疗可防止严重的后遗症。