2018-05-24 06:45 来源:网友分享
一、巨人症的病因
主要病因: 垂体性,垂体外
大量的生长激素促使长骨过度生长,成为“巨人”,因此引起巨人症的直接原因是因为生长激素分泌过多。
生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因:
1、垂体性:占绝大多数,包括GH细胞增生或腺瘤,GH/PRL细胞混合腺瘤,促泌乳生长激素细胞腺瘤,嗜酸干细胞腺瘤等。
2、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺,胰腺癌,下丘脑错构瘤,类癌,胰岛细胞瘤),此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
二、巨人症的危害
1、糖代谢异常
本病糖尿病的发生率可达8%~59%,加上糖耐量异常者则发生率更高。造成糖耐量减退的主要原因是生长素有抗胰岛素样作用。
2、心血管系统病变
本病合并高血压很常见,心脏病变可表现为心肌肥厚、心功能不全、冠心病、各种类型的心律失常及心电图异常。心血管病变可使患者死亡率增高,男性尤为明显。
3、恶性肿瘤和结肠息肉
本病长期高血清生长素水平能增高恶性肿瘤和结肠息肉的发生率,有家族史者发生率更高。
4、骨关节病变
可累及脊柱和周围关节,病变严重时在负重关节可发生典型的骨性关节炎表现,软骨下形成囊性改变。
饮食适宜:1.宜吃高蛋白食物2.宜吃高维生素食物 3.宜吃高热量易消化食物
宜吃食物宜吃理由食用建议
精瘦肉。保证供给机体足够热量。鸡蛋吃法多种多样,就营养的吸收和消化率来讲,煮蛋为100%,炒蛋为97%,嫩炸为98%,老炸为811%,开水、牛奶冲蛋为925%,生吃为30%~50%。
瘦肉。保证供给机体足够热量。每天吃瘦肉千万别超过2两。
水果。含有丰富的维生素。可生食或煮熟食用,也可做成果干、果酱、果子冻等。
饮食禁忌:1.避免油腻难消化食物2.避免油炸、熏制、烧烤食物 3.避免高盐高脂肪食物
忌吃食物忌吃理由忌吃建议
巧克力。含糖量高。热量较高,对本病患者身体负担过重巧克力应在室温下(大约18℃)保存。尽量减少食用
糖。含有最高热值的碳水化合物,过量摄入会引起肥胖等,加重心肺负担不宜大量摄入。
蛋糕。含糖量高。会造成身体的代谢紊乱如果一定要吃,务必选择使用代糖添加剂的蛋糕,并且少量食用。
1、药物治疗
对于外科手术不能完全治愈或只有暂时的疗效者,由于放射治疗作用缓慢,因此常常需给予药物治疗。重症衰竭病人,药物治疗是唯一的方法。溴隐亭,本药具有兴奋中枢多巴胺受体的作用,能抑制GH和PRL的分泌,剂量较大,经常需30mg/d,但也有少至10~20mg/d的。从小剂量开始,逐渐加量,以避免恶心、呕吐及头昏等副作用。
大剂量服用可能引起便秘,也可使手指在寒冷时发生血管痉挛。用溴隐亭后,血浆GH水平下降,软组织特别是面部、手、足退缩,头痛、多汗减轻,糖耐量,高血压和皮肤多脂改善。约半数病人视野可改善。约半数病人视野可改善。骨的改变需要3~4年的时间。溴隐亭可以与手术治疗或放射治疗联合应用。
2、放射治疗
内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、γ-刀立体放射治疗。
3、手术治疗
经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。
4、辅助治疗
当GH水平回复或接近正常,临床情况稳定,必要时可考虑面部的整形手术,特别是鼻和眼睑,下颌骨可部分切除,以恢复牙齿的咬牙合并改善面容。
易并发肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症、垂体前叶机能低下等症。
1、部分患者可因软组织增生,压迫正中神经,导致腕管综合征,表现为正中神经在腕管内受压时,出现正中神经分布区域感觉障碍,手指水肿,皮肤紧张、发亮及鱼际收缩等症状。
2、肢端肥大症患者常常伴发骨质疏松,进一步加重骨骼的病变。在过量生长激素和IGF-Ⅰ的作用下,虽然肠道对钙的吸收增加,但尿中钙的丢失也增加,使得患者仍处于负钙平衡。成骨细胞和破骨细胞活性均增加,骨转换水平增高。反映骨胶原转换的血清胶原交联物和反应成骨细胞活性的血清骨钙素水平均上升,腰椎小梁骨密度下降。血清甲状旁腺激素、维生素D和血钙浓度一般仍处于正常水平,但也有维生素D浓度升高的报道。
3、患者也易发生冠心病,原因不明,可能与胰岛素抵抗,血脂异常,以及生长激素和IGF-Ⅰ刺激动脉平滑肌细胞增殖有关。因此,肢端肥大症患者随着年龄的增长,其发生心功能衰竭的危险性也逐渐增加。
由于生长激素对血糖、血脂的特殊作用,故肢端肥大症患者往往过早出现动脉粥样硬化,病程较长者可出现心律不齐,甚至可能发生心肌梗死或心力衰竭等严重心血管并发症。
4、睡眠中呼吸暂停,是肢端肥大症患者的一个常见症状,据报道约20%可为中枢性原因引起,也可能与肥大的舌体脱垂突入气道、咽喉部软组织增生使咽喉部狭窄有关。睡眠时呼吸暂停可加重夜间的缺氧,日久也可导致心肌缺氧,甚至可发生严重的心律不齐。