2018-05-28 08:38 来源:网友分享
横纹肌的病因十分复杂,国外有人研究指出获得性病因就有190余种,遗传性相关的病因40余种,常见的原因有过量运动、肌肉挤压伤、缺血、代谢紊乱(低钾血症、甲状腺功能减退、糖尿病酮症酸中毒)、极端体温(高热、低热)、药物、毒物、自身免疫、感染等。常见的遗传相关因素如:肌酸磷酸化酶缺陷,肉毒碱软酰基转移酶II缺乏等病因。在病理生理学机制上主要有缺血损伤和ATP耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激。其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致急性肾衰竭的最直接原因。
治疗原则
(1)早期血透。
(2)迅速纠正酸中毒。
(3)及时恢复血流,减少肌肉损伤,纠正低血容量,预防感染。
(4)控制感染,纠正脱水,维持水电解质平衡,碱化尿液,活血化瘀,保护肾脏,应用止血脱水剂。
(5)有局部性肌肉坏死的,切除坏死肌肉组织。
1.1维持患者水电解质平衡准确记录24h出入量,严格控制输液量及输液速度。24h的输液量一般以500ml为基础补液量,加前1日的出液量。补液过程中密切观察病人补液量是否正常。如病人无皮下水肿或脱水现象,体重不增加,血钠浓度正常,血压不高,胸部X线片血管影正常,说明补液正常。如果补液过多,容易引起肺水肿及心力衰竭。
1.2高血钾的护理由于体内分解代谢增加及酸中毒,细胞钾释放,而体内全部钾离子又由于少尿或无尿不能排出,使钾在体内蓄积引起高血钾,故应密切监测并记录血电解质及酸碱平衡指标,以判断治疗效果,为决定是否血透提供客观依据。严格控制含钾高的食物摄入,如橘子,香蕉,红枣,蘑菇等。禁输库存血。
1.3心理护理本病起病急,病情重,患者及家属一般都表现为焦虑及恐惧,我们在对患者及家属给予理解及关心体贴的情况下,适时介绍疾病的起因、临床表现、治疗护理方法及预后。使其消除紧张及恐惧,密切配合治疗和护理。
1.4保证患者休息对伴有肢体抽搐及高血压的患者,床头应备有压舌板及开口器,按医嘱给镇静降压药,密切观察患者血压及抽搐情况,保持患者安静。各项护理操作有计划地集中进行,避免不良刺激。
诊断
确诊:对于有明确病因,根据以上临床和实验室特点不难诊断。
1.高度怀疑
(1)有典型病史(包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变);
(2)尿常规有“血”,但镜检无红细胞或少量红细胞;
(3)血清肌酶高于正常值5倍,通常肌酸激酶(CK)>10000U/L,乳酸脱氢酶等也升高,但无明显心脏疾病或同功酶也升高提示为骨骼肌来源。
2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定
(1)免疫化学法最敏感。
(2)放免法正常水平:血肌红蛋白为3~80ng/ml,尿为3~20ng/ml。
(3)尿肌红蛋白浓度≥250ug/ml(对应于约100g肌肉损伤),则尿液颜色明显改变。
(4)部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到,因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早,肾功能正常时清除快,即亚临床型横纹肌溶解。
折叠鉴别
应注意与其他导致肌无力的疾病鉴别。如:非坏死性急性肌病、严重疾病性肌病、皮肌炎、周期性麻痹、格林巴综合征等疾病。
造成横纹肌溶解症的因素有很多,例如固定姿势压迫肌肉、过度运动、高压电电击、全身性痉挛、毒虫咬伤、烧伤或被重物压伤,以及部分药物不良反应等都有可能造成横纹肌溶解症。
可见肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况,亦可有发热、全身乏力、白细胞和(或)中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现,尿外观:呈茶色或红葡萄酒色尿。因本病大约30%会出现急性肾衰竭,当急性肾衰竭病情较重时,可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。
检查方法
1.血液检查
生化检查示血清肌酶及其他肌酶(肌酸激酶,转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等)增高;肌酐、尿素氮、尿酸水平升高,高钾、高磷,代谢性酸中毒;可伴血小板减少及弥散性血管内凝血等血液系统异常;肌红蛋白血症。
2.尿液检查
肌红蛋白尿,尿常规:常有蛋白尿;尿沉渣:无红细胞或少量红细胞、颗粒管型,尿肌红蛋白升高,尿二羧基酸排泄。
3.肌肉检查
(1)骨99TcMDP显像受累肌肉高摄取。
(2)MRI检查受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号。
(3)肌电图受累部位肌源性损伤。
4.心电图
重点检查高血钾对心肌的损害。