复发性多软骨炎ct表现有哪些 如何诊断复发性多软骨炎

一、复发性多软骨炎ct表现

　　实验室检查：

　　1、RP实验室检查无特异性表现，主要表现为正细胞正色素性贫血、白细胞明显增高、血小板升高、嗜酸性粒细胞增高、血沉增快、低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症和低补体血症等。其中血沉增快最常见，且与疾病的活动性有关。贫血程度为轻至中度，血清铁和血清铁饱和度降低，但骨髓铁的储量一般为正常。

　　2、血清学检查 类风湿因子及抗核抗体阳性。梅毒血清学反应假阳性。血循环免疫复合物也常阳性。间接荧光免疫法显示抗软骨抗体及抗天然胶原Ⅱ型抗体在活动期一般均阳性，用激素治疗后可转阴性。因此，抗天然胶原Ⅱ型抗体阳性对RP的诊断可能有帮助。尿酸性黏多糖阳性，在疾病发作期可大于正常值4.21倍，其可提示软骨破坏的程度。

　　其他辅助检查：

　　1、X线检查 胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄，尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。同时也能显示主动脉弓进行性扩大，升和降主动脉、耳廓、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄，但没有侵蚀性破坏。脊柱一般正常，少数报告有严重的脊柱后凸、关节腔狭窄、腰椎和椎间盘有侵蚀及融合改变。耻骨和骶髂关节有部分闭塞及不规则的侵蚀。

　　2、CT可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围，可发现气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度。高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的三维重建可提示更多的信息（图1，2，3，4）。

二、复发性多软骨炎的并发症

　　血管炎是最常见的与RP共存的疾病，包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎（表1）。RP可累及各种大小的血管，最常见的为大动脉受累，表现为主动脉的扩张或动脉瘤形成；也存在有显微镜下多动脉炎，这样才可解释RP的皮肤改变、肾脏表现、巩膜炎、听力和前庭功能异常等。RP可与明确的血管炎共存，包括韦格纳肉芽肿、贝赫切特病、结节性多动脉炎等。

　　RP与多种形式的结缔组织疾病共存，且多数结缔组织疾病先于RP发作前的数月至数年，其中最多见为系统性红斑狼疮。目前推测RP是结缔组织疾病的一部分，在基因学上认为RP是结缔组织病的一个分支。我院RP病例有合并类风湿关节炎及干燥综合征。

　　RP与血液系统疾病合并存在，主要为骨髓异常增生症，其中多数为男性，半数合并染色体畸形。急慢性髓性白血病及再生障碍性贫血均已有报告。有报告个别RP合并有霍奇金病。

　　RP与甲状腺疾病的相关性达4%。如合并突眼性甲状腺肿、非中毒性甲状腺肿、慢性淋巴细胞性甲状腺炎（Hashimoto病）、甲状腺功能低下等。

　　也有文献报告RP与溃疡性结肠炎、原发性胆汁性肝硬化和硬化性胆管炎并存。

三、复发性多软骨炎的诊断方法

　　1、耳廓病变常为RP的首发症状，要与其他孤立的耳廓炎症鉴别，首先包括耳廓的急慢性感染，其次为外伤、冻伤、化学物的刺激、昆虫咬伤、日晒等。还应与软骨皮炎鉴别，该病耳轮周有小结节，病变也累及软骨的边缘，其起病是由于血管功能失调所致，病变可反复发作，与RP极相似。耳廓囊性软骨化与RP也相似，其在软骨的中心区有空洞性病损，但临床上呈无痛性，可伴有肿胀，常发生于耳廓上半部，局部有浆液性渗出。

　　2、听力和前庭功能障碍为首发症状的RP要与脑基底动脉病变和脑卒中鉴别，尤其是突然发作的病例。合并角膜炎时要与Cogan’s综合征鉴别，后者多见于年轻人，偶见老人发病，常为突然开始于单侧或双侧的视物模糊、眼痛、流泪、睑痉挛、耳鸣、眩晕、恶心、呕吐、双侧进行性的耳聋、结膜充血及出血、角膜有斑状颗粒性浸润等。病变反复或交替侵犯双眼，但它一般没有软骨炎。

　　3、以鼻软骨炎为首发症状的RP需与鼻慢性感染、韦格纳肉芽肿、先天性梅毒、致死性中线肉芽肿、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿鉴别，多次活检及病原菌的培养可有助鉴别。且RP主要为软骨的炎症，不侵犯软组织。

　　4、眼炎 因本病眼征表现繁多，应注意病因的鉴别。如坏死性巩膜炎、角膜炎、关节炎、中耳炎伴听力及前庭功能损害的联合临床表现，在韦格纳肉芽肿及多动脉炎中也可发生。当RP同时累及眼、关节和心瓣膜、心肌时，应与类风湿关节炎、贝赫切特病、结节病及血清阴性脊柱关节病鉴别。

四、复发性多软骨炎的症状

　　最常见于耳部，表现为耳朵的软骨炎和关节炎，特征是突然发生的局限于耳软骨发红、发热、肿胀和触痛。通常先累及一侧耳软骨，耳垂不受类是一个显著特征。1～2周后炎症自发消退。经过一段长短不定的间歇，再次复发。也可发生鼻软骨炎。病变反复发生导致正常软骨结构破坏，被纤维组织替代。临床上表现为松软的耳朵（floppy ear）或菜花状耳朵及鼻畸形如鞍鼻。关节炎也可累及1个或多个小关节或大关节。病初为游走性关节炎，但若只累及单个关节，则很难与痛风性或感染性关节炎鉴别。还可累及眼睛及其附件结构，表现为结膜炎、巩膜外层炎、角膜炎和虹膜炎。累及呼吸道软骨表现为声音嘶哑、失音和呼吸困难。累及内耳，则为恶心、呕吐、耳鸣、耳聋。较少累及心血管系统，若累及表现为主动脉反流和主动脉瘤。一部分病例伴发风湿性或自身免疫性疾病和白细胞碎裂性血管炎。间接免疫荧光检查可在1/3～1/2患者中检测到针对Ⅱ型胶原的抗体。

　　宜因人而异。全身用糖皮质激素对控制急性炎症有利。其他免疫抑制剂如环孢菌素、氨甲蝶呤和氨苯砜可试用。因呈间歇性发作和缓解，故很难评价疗效。慢性顽固性病例可试用消炎痛。